Большой дуоденальный сосочек подвержен развитию многих типов новообразований. Он расположен в области двенадцатиперстной кишки и постоянно подвергается негативному воздействию. Самым распространенным типом опухоли является аденома.
Что такое аденома
Новообразование формируется из клеток железистого эпителия и представляет собой небольшого размера нарост. Отличается доброкачественным характером течения.
На ранних стадиях их развития установить аденому затруднительно, так как в данный период она не проявляет симптомов.
Аденома может формироваться на различных органах, где присутствует железистый эпителий. Опухоль фатерова сосочка относится к распространенным видам доброкачественной опухоли.
Образование диагностируется преимущественно у взрослых после 35 лет. Это обусловлено возрастным снижением иммунитета, который не способен бороться с определенными типами заболеваний.
Классификация
Аденома имеет несколько форм в зависимости от своей структуры. У каждой из них свои особенности. Установление типа аденомы осуществляется на основе результатов исследований.
Кистозная
Представляет опасность для жизни и здоровья человека, так как способна перерождаться в раковую форму.
По внешнему виду представляет закрытый мешочек. Но большой дуоденальный сосочек поражает редко.
Полипоидная
Свое название форма получила в результате того, что опухоль имеет вид полипа. Новообразование в исключительных случаях трансформируется в рак.
Папиллярная
Новообразование имеет сосочкообразную структуру. Папиллярная аденома способна разрастаться до значительных размеров, но чаще не представляет опасность для пациента.
По мере развития аденомы сосочки начинают перекрывать просвет, что и провоцирует симптомы.
Солидная
Отличается наличием соединительнотканной стромы. Она развита недостаточно. Новообразование по внешнему виду напоминает пятно.
Солидная форма аденомы в редких случаях трансформируется в раковую опухоль, но требует удаления.
Тубулярная
Строма располагается между узкими каналами, которые формируются из клеток эпителия.
Выявляется в редких случаях, но также требует проведения лечебных мероприятий.
Также в медицине выделяют три фазы развития новообразования, которые сменяют друг друга. К ним относятся узловая, узловато-диффузная, диффузная.
В соответствии со структурой специалисты выделяют тубулярную, ворсинчатую, зубчатую и тубулярно-ворсинчатую форму аденомы.
Причины
Определить точную причину формирования аденомы БСДК затруднительно, так как специалистами они не установлены.
Считается, что провокатором развития доброкачественного образования являются гормональные нарушения. Также в группу риска входят пациенты, возраст которых составляет более 40 лет. Это обусловлено тем, что в организме начинаются процессы старения, снижается иммунитет.
Также провоцирующими факторами могут стать лишний вес и ожирение, неправильное питание. Особое значение в развитии заболевания имеют употребление спиртных напитков и курение. Все вещества, входящие в состав алкоголя и табачного дыма, оказывают негативное воздействие на слизистую ЖКТ.
Отмечено, что у большинства пациентов с установленной аденомой большого дуоденального сосочка близкие родственники обращались к специалисту для лечения доброкачественных новообразований.
Результаты исследований позволили полностью исключить такие неблагоприятные факторы, как заболевания органов пищеварительного тракта воспалительного характера, аденома простаты.
Клиническая картина
Аденома БДС на ранних стадиях развития патологии установить практически невозможно. Диагностика осуществляется случайным образом при проведении инструментальных исследований по поводу иных заболеваний.
По мере развития опухоли возникают признаки, схожие с гастритом, язвой. У пациентов наблюдается желтушность кожных покровов, боли ноющего или колющего характера.
Когда аденома достигает значительных размеров, болезненные ощущения усиливаются, становятся постоянными. Среди симптомов наблюдают повышение температуры тела, тошнота и рвота.
Тяжелое течение заболевания сопровождается появлением в каловых массах крови, диареей. При появлении подобных признаков следует незамедлительно обратиться к специалисту.
Диагностика
При проявлении признаков опухоли БДС специалист проводит осмотр и установит имеющиеся симптомы. С целью определения характера течения, размера и локализации новообразования назначается комплекс диагностических мероприятий.
Рентгенологическое исследование
Использование рентгена позволяет определить месторасположение опухоли и исключить наличие метастатических поражений.
Рентгенологическое исследование позволяет быстро получить результаты и установить предварительный прогноз.
УЗИ
Ультразвуковое исследование назначается с целью установления точного расположения, размера аденомы. Современная технология также позволяет изучить структуру образования.
Процедура полностью безопасна и эффективна. На основе результатов исследования специалист уточняет диагноз.
Биопсия
Забор материала для проведения гистологического исследования осуществляется с помощью специального аппарата, на конце которого находится тонкая игла.
Гистология используется для определения характера течения заболевания. Специалист на основе исследований устанавливает наличие или отсутствие раковых клеток.
Пациентам также назначается анализ крови на онкомаркеры и наличие воспалительного процесса. Окончательный диагноз устанавливается только после изучения врачом всех результатов исследований.
Лечение
Единственным эффективным методом терапии при аденоме большого дуоденального сосочка является хирургическое удаление пораженного органа.
Операция проводится эндоскопическим или классическим способом. Каждый метод имеет свои особенности, преимущества и недостатки.
Эндоскопический метод выполняется с помощью специальных инструментов и отличается непродолжительным периодом реабилитации. После операции на теле практически не остается рубцов и шрамов.
Классическая операция выполняется при помощи хирургического скальпеля. Пациенту предстоит длительный период реабилитации после процедуры.
Осложнения
Доброкачественная опухоль большого дуоденального сосочка не всегда является угрозой для жизни и здоровья пациента. Но заболевание требует незамедлительного лечения.
Отсутствие терапии приведет к развитию кровотечения, сильных болей. Но самым опасным последствием является перерождение новообразования в раковую. При этом возникает риск наступления летального исхода.
Злокачественное образование способно метастазировать в соседние и отдаленные органы.
Прогноз
Своевременное лечение позволят получить благоприятный прогноз. Аденома относится к доброкачественным новообразованиям и в редких случаях перерождается в рак.
Но при трансформации клеток новообразования отсутствие терапии может привести к серьезным последствиям, в том числе и летальному исходу.
Прогноз в случае развития рака определяется на основе степени, стадии и других особенностей течения патологии. При распространении метастазов он чаще неблагоприятный.
Профилактика
С целью снижения риска формирования аденомы фатерова сосочка специалисты рекомендуют соблюдать ряд правил:
- Правильно питаться.
- Отказаться от употребления спиртных напитков, курения.
- Поддерживать иммунитет.
- Следить за весом и не допускать развитие ожирения.
- Исключить стрессы и неврозы.
- Своевременно лечить заболевания, связанные с нарушением гормонального фона.
- Регулярно посещать врача с целью профилактического осмотра.
При появлении неприятных симптомов важно сразу обратиться к специалисту, так как симптомы могут указывать на иные патологии. Только своевременное лечение позволит предотвратить осложнения.
Аденома большого дуоденального сосочка не относится к особо опасным патологиям. Но при выявлении новообразования необходимо обратиться к специалисту, так как заболевание не имеет специфических симптомов.
Они могут указывать на другие, более серьезные заболевания. С целью снижения возникновения осложнений нужно соблюдать правила профилактики.
Большой дуоденальный (фатеров) сосочек – это анатомическое образование, которое располагается в полости кишечника. В него открывается проток от желчного протока, через который в двенадцатиперстную кишку поступают желчные кислоты и пищеварительные ферменты поджелудочной железы.
Фатеров сосочек располагается в стенке двенадцатиперстной кишки, в ее нисходящей части. Среднее расстояние между привратником желудка и дуоденальным сосочком составляет 13-14 см. Он находится рядом с продольной складкой на стенке органа.
Внешне фатеров сосочек представляет собой небольшое возвышение размером от 3 мм до 1,5-2 см. Форма образования вариабельна, оно может иметь вид полусферы, уплощенной площадки или конуса. В области большого дуоденального сосочка заканчивается общий желчный проток, который объединен с протоком поджелудочной железы. В некоторых случаях (примерно у 20% пациентов) эти протоки открываются в двенадцатиперстную кишку отдельными отверстиями. Такая анатомическая вариация считается не признаком патологии, а вариантом нормы, так как раздельные потоки никак не влияют на активность пищеварения.
Фатеров сосок образует печеночно-поджелудочную ампулу, в которой скапливаются секреты желез. Поступление сока из протоков контролируется с помощью . Он представляет собой круговую мышцу, которая может регулировать просвет дуоденального сосочка в соответствии со стадиями пищеварения. При необходимости поступления секрета в кишечник сфинктер расслабляется, и полость сосочка расширяется. В период покоя, когда человек не переваривает пищу, круговая мышца сокращается и плотно сжимается, что препятствует выходу пищеварительных ферментов и желчи в кишечник.
Функции
- отделение желчевыводящей системы от кишечника;
- контроль поступления ферментов в двенадцатиперстную кишку;
- предотвращение заброса пищевых масс в желчную систему.
Заболевания большого дуоденального сосочка
Рак
– это злокачественное новообразование в ткани сосочка, которое возникает первично или развивается при метастазировании из других органов. Для опухоли характерен сравнительно медленный рост. Первоначально симптомы заболевания могут не проявляться. Позже присоединяются признаки механической желтухи, возникающие из-за перекрывания опухолью желчных протоков.
Клиническая картина заболевания включает:
- пожелтение кожи и склер;
- озноб, повышенная потливость;
- диарея, изменение характера кала (зловонные фекалии с капельками жира);
- боли в верхней части живота справа;
- кожный зуд;
- повышенная температура тела.
Прогноз для жизни пациента относительно неблагоприятный. При длительном течении заболевания возможно появление тяжелых осложнений. Рак сосочка может вызвать кишечные кровотечения, нарушения кровообращения, кахексию. Патологический процесс может распространяться на другие органы, что приводит к появлению метастаз.
Стеноз
Стеноз большого дуоденального сосочка – это патология, которая характеризуется сужением просвета сосочка и нарушением оттока секретов поджелудочной железы и желчного пузыря. Стеноз сосочка часто путают с желчнокаменной болезнью, так как механизм развития данных состояний очень похож. Для обоих состояний характерны следующие симптомы:
- острые, внезапно возникающие боли в правой части живота;
- желтушность кожи и слизистых;
- лихорадка;
- повышенная потливость.
В отличие от желчнокаменной болезни, стеноз фатерова сосочка никогда не приводит к полному прекращению тока желчи и ферментов, поэтому периоды выраженной желтухи при данной патологии чередуются с промежутками полной ремиссии.
Дискинезия
Дискинезия большого дуоденального сосочка – это функциональное расстройство, которое возникает из-за нарушения нервной регуляции сокращений сфинктера Одди. Данное состояние имеет две основных формы:
- Атония фатерова сосочка приводит к тому, что нарушается регуляция выделения желчи, она бесконтрольно поступает в двенадцатиперстную кишку даже вне пищеварительного процесса.
- Вторая форма характеризуется гиперфункцией сфинктера Одди, что приводит к сужению просвета сосочка и замедленному выходу секрета в кишечник.
Клиническая картина заболевания характеризуется возникновением следующих симптомов:
- острая боль в верхней части живота справа, которая отдает в лопатку;
- связь неприятных ощущений с приемом пищи;
- возникновение ночных болей;
- Тошнота и рвота.
Заболевание имеет хроническое течение. Диагноз дисфункции большого дуоденального сосочка ставится только в том случае, если симптомы патологии сохраняются как минимум 3 месяца. Патология требует комплексного лечения, которое помимо медикаментов включает и психотерапию для коррекции нарушений со стороны нервной системы.
Методы диагностики состояния анатомической структуры
Наблюдения из практики
Н.А. Пострелов, Р.Л. Аристов, С.А. Винничук, А.И. Марков, А.В. Растегаев
АДЕНОМА БОЛЬШОГО СОСОЧКА ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
Кафедры хирургических болезней с курсом детской хирургии (зав. - проф. Э.Г. Топузов) и патологической анатомии (зав. - проф. Н.М. Аничков) ГОУВПО «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова Росздрава»
Ключевые слова: аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки.
В двенадцатиперстной кишке наиболее распространенной локализацией аденоматозного полипа является ампулярная часть большого дуоденального сосочка, в которой выявляют более 60% аденом двенадцатиперстной кишки. В 25-65% наблюдений аденома сочетается с раком. В таком же процентном соотношении с течением времени, по данным лечебно-диагностической эндоскопии, она трансформируется в высоко-дифференцированную аденокарциному . Риск малигнизации отражает классификация Spigelman (2002), согласно которой существенными признаками являются: количество полипов (1-4, 5-20, более 20), их размер в миллиметрах (1-4, 5-10, более 10), гистологическая характеристика (тубу-лярная, тубулярно-ворсинчатая, ворсинчатая) и степень дисплазии (низкой степени - высокая) в трехмерной балльной оценке. Учитывая опасность озлокачествления, представляется целесообразным при первичном выявлении аденомы большого сосочка двенадцатиперстной кишки интраопера-ционно осуществить тотальную папиллэктомию с широким иссечением ножки полипа в месте перехода желчного и главного панкреатического протока в двенадцатиперстную кишку.
Примером такой тактики может быть следующее клиническое наблюдение.
Больная т., 45 лет, госпитализирована в клинику хирургических болезней № 1 СПбГМА им. И.И.Мечникова 17.03.2008 г. в связи с обтурационной желтухой.
На момент госпитализации предъявляла жалобы на боли в эпигастральной области, иктеричность склер, умеренную слабость, снижение аппетита. Считала себя больной около 3 мес.
Объктивно: при поступлении состояние средней тяжести, склеры, кожные покровы, преимущественно воло-
систой части головы - субиктеричные. Незначительная болезненность при пальпации в эпигастральной области. Лабораторные методы исследования: гемоглобин - 98 г/л; АСТ - 82 ЕД/л; АЛТ - 74 ЕД/л; билирубин крови - 62 мкмоль/л. Эхофагогастродуоденоскопия - продольная складка двенадцатиперстной кишки утолщена, удлинена; из устья большого дуоденального сосочка - рост большого, диаметром не менее 35 мм, образования с рыхлой гипереми-рованной поверхностью и очагами деструкции. Гистология от 20.03.2008 г.: фрагменты тубулярно-папиллярной аденомы без признаков злокачественного роста. МРТ органов брюшной полости: умеренное расширение внутрипеченоч-
Гистологическое исследование аденомы (объяснение в тексте).
Том 170 № 1
Аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки
ных желчных протоков, общий желчный проток - 11 мм, желчный пузырь - 12x4,5 см, в панкреатодуоденальной зоне определяется объемное образование диаметром около 40 мм, расположенное в просвете двенадцатиперстной кишки. Главный панкреатический проток извитой, расширен до 5 мм.
Операция (02.04.2008 г.): холецистэктомия, папиллэк-томия. Печень холестатична; желчный пузырь напряжен, увеличен в размерах. В просвете нижней горизонтальной ветви двенадцатиперстной кишки определяется смещаемая опухоль размером 4x5 см. Холецистэктомия. Продольная дуоденотомия. Папиллэктомия с имплантацией общего желчного и главного панкреатического протоков в просвет двенадцатиперстной кишки. Опухоль удалена в пределах здоровых тканей с иссечением стенки двенадцатиперстной кишки размером 2,0x1,5 см. Гистологическое исследование: крупная аденома (размером 5,5x4x3 см) на широком основании, тубулярного строения, с железами, выстланными кубическим и цилиндрическим эпителием без клеточного и ядерного полиморфизма, кистозной трансформацией части желез, очаговой лимфоцитарной инфильтрацией в строме
(II стадия), фиброзная ножка с толстостенными склерозиро-ванными сосудами (рисунок) .
Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты на 10-е сутки. Пациентка выписана из клиники в удовлетворительном состоянии 18.04.2008 г. Диагноз: аденома большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Срок наблюдения - 2 года. Обследована клинически, эндоскопически. Практически здорова.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Брискин Б.С., Эктов П.В., Титова Г.П., Клименко Ю.Ф. Доброкачественные опухоли большого сосочка двенадцатиперстной кишки // Анн. хир. гепатол.-2003.-№ 22.-С. 229-231.
2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека.-М.: Медицина, 2005.-424 с.
3. Groves C.J., Saunders В.Р., Spigelman A.D., Phillips Я.К. Duodenal cancer in patients with familial adenomatous polyposis (FAP): results of а 10 year prospective study // J. gastroenterology & hepa-tology.-2002.-Vol. 50, № 5.-P. 636-641.
По своей сути аденомы являются безболезненными доброкачественными опухолями. Формируются в органах при наличии в них железистых тканей, медленно увеличиваются в размерах, не прорастают в окружающие ткани и не образуют вторичных очагов опухолевого роста.
Однако, несмотря на свою относительную безопасность, развитие тубулярных аденом желудка, а также большого дуоденального сосочка (БДС) и поджелудочной железы вызывает не только негативную симптоматику и нарушение работы пораженных органов, но и может привести к началу злокачественных процессов.
Что такое аденома и ее виды
Аденомы – это новообразования, возникающие в результате разрастания железистых тканей.
При наличии определенных причин первоначально повреждаются ДНК клеток, которые начинают бесконтрольно делиться и образуют опухолевидное образование. По мере развития патологических процессов оно начинает сдавливать соседние органы и иногда трансформируется в рак.
Новообразования могут быть единичными или множественными, имеют различную структуру и бывают:
- кистозными – в виде закрытых мешкообразных образований, склонных к малигнизации;
- папиллярными (сосочковыми) – характеризуются сосочковыми разрастаниями;
- полипоидными – внешним видом напоминающие полипы;
- солидными – имеют слабо развитую соединительную строму и напоминают пятна;
- тубулярными – с содержанием узких каналов, выстланных эпителиальной тканью с содержанием стромы между клетками.
Определение типа опухолей проводят специалисты на основании проведенных диагностических мероприятий.
Аденомы, формирующиеся в желудке, также классифицируются на определенные виды:
- тубулярные – характеризуются четкими очертаниями и состоят из железистой ткани, окруженной соединительной. Часто малигнизируются;
- ворсинчатые – имеют тонкие наросты соединительных тканей, которые окружают слизистая оболочка и эпителий;
- тубулярно-ворсинчатые – объединяют признаки двух первых видов;
- зубчатые – отличаются характерной зазубренной структурой.
Тубулярная аденома желудка (полип) – образование малинового цвета, имеет четкую форму и может разрастаться до размеров больше 3 см.
Большинство новообразований имеют толстую и короткую ножку (до 0,5 см), не представляют опасности и редко травмируются.
С особым вниманием следует относиться к полипам желудка, имеющим тонкую ножку (длиной около 1,5 см). Они могут перекручиваться, разрываться, вызвать кровотечение или способствовать некротическим изменениям и непроходимости кишечника.
Аденома БДС в виде одиночного узла или полиповидного образования разрастается до размеров не больше двух сантиметров, заполняет печеночно-поджелудочную ампулу и выступает в просвет двенадцатиперстной кишки.
Интересно, что аденомиозные структуры отличаются отсутствием митозов, кроме того – не наблюдается их деструирующий рост и значительная атипия клеток.
Аденомы поджелудочной железы диагностируются в редких случаях и поражают в основном хвост и тело органа. Они имеют округлую форму, плотную или мягкую консистенцию, могут достигать размеров до 6 см и находятся в капсуле.
Опухоли бывают гормонально-активными, сопровождающимися избыточной выработкой гормонов, и гормонально-неактивными. При продуцировании новообразованиями в больших количествах инсулина их называют инсулиномами.
Причины возникновения аденомы
До настоящего момента специалисты не пришли к единому мнению о причинах формирования аденом. Считается, что патологические процессы являются следствием гормонального дисбаланса, наследственной предрасположенности, неблагоприятного воздействия экологии.
Большую роль в возникновении заболевания отводят вредным привычкам (курению, злоупотреблению алкоголем), приему некоторых лекарственных препаратов, нарушенному метаболизму, а также несбалансированному питанию. Пациенты обычно употребляют пищу с большим содержанием животных жиров, с недостатком клетчатки и витаминов, при этом нарушают требования пищевого режима, часто переедают.
Аденома желудка диагностируется чаще у лиц, подверженных бактериальным инфекциям (Helicobacterpylori), воспалительным или хроническим патологиям (гастриту, язве) желудочно-кишечного тракта, интоксикации организма, дуоденогастральному рефлюксу.
Новообразования в поджелудочной железе могут образовываться на фоне хронических воспалительных заболеваний (панкреатита). Часто патологию вызывает неблагоприятная экологическая обстановка, если в воздухе присутствуют в большом количестве асбест, сажа, кадмий, бензол, нефтепродукты, фенольные смолы.
Симптомы и проявления
Новообразования небольших размеров никак не проявляют себя и могут быть обнаружены случайным образом в ходе обследований по совершенно другому поводу. По мере увеличения возникают клинические проявления в зависимости от места их формирования.
Аденома в желудке приводит к:
- непереносимости мясной пищи;
- болям, особенно при употреблении жирной, соленой и острой пищи;
- затрудненному прохождению пищевых комков (при больших новообразованиях), что сопровождается чувством тяжести в желудке, отрыжкой, изжогой, тошнотой, рвотой;
- потере аппетита, снижению веса;
- изменению характера стула, метеоризму;
- хроническим кровотечениям при больших полипах, что провоцирует постгеморрагическую анемию.
При измененном пищевом поведении и пищеварении развивается общее истощение организма, характеризующееся быстрой утомляемостью, слабостью, понижением иммунитета.
В случае ущемления или перекручивания ножки аденомы больной испытывает резкие схваткообразные болевые ощущения.
Новообразования в БДС провоцируют желтуху (у 70% пациентов), тупые или коликообразные боли в правом подреберье (60%), уменьшение веса (30%), анемию и диарею (5%).
Гормонально-неактивные аденомы поджелудочной железы при сдавливании панкреатического или общего желчного протока проявляют себя болевыми ощущениями только при механическом воздействии на близлежащие органы, а также зудом, потемнением мочи, обесцвечиванием каловых масс, желтушностью склер и кожных покровов.
Воздействие на двенадцатиперстную кишку чревато кишечной непроходимостью, которая вызывает тошноту, рвоту, ощущение тяжести после еды.
Повышенная секреция инсулина, наблюдающаяся при инсулиномах, в легких случаях приводит к повышенному потоотделению, слабости, приливам крови в голове, тошноте, болям в области эпигастрия, учащенному сердцебиению, повышению аппетита, увеличению массы тела, головокружению. Для тяжелых форм к вышеперечисленным проявлениям добавляются потеря сознания и судороги.
Диагностика
Посещение врача начинается со сбора анамнеза, а также выслушивания жалоб человека.
В дальнейшем пациенту необходимо сдать общий и биохимический анализы крови на выявление в ней гормонов и онкомаркеров. Кроме того, для своевременного обнаружения внутренних кровотечений органов пищеварения необходимо провести анализ каловых масс на скрытую кровь.
Визуализация новообразований, определение их точного расположения, количества, и размеров проводится с использованием ультразвукового исследования, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.
При эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) исследуется слизистая желудка, двенадцатиперстная кишка, желчные протоки и поджелудочная железа. В ходе диагностики эндоскоп, снабженный ультразвуковым датчиком, вводится в желудок через рот и пищевод.
Наиболее точным диагностическим методом является биопсия, подразумевающая забор маленькой части опухоли для дальнейшего гистологического исследования с целью выявления злокачественных процессов.
Лечение аденомы желудка и БДС
Лечение аденом может осуществляться только хирургическим путем. Любые консервативные методы не приносят успеха и назначаются для устранения негативной симптоматики и нормализации гормонального фона.
Проведение оперативного вмешательства может осуществляться разными способами.
Для лечения полипов в желудке специалисты применяют два способа: полостную или эндоскопическую операции. Также возможна электрокоагуляция аденом, предусматривающая не удаление их, а прижигание, приводящее к некрозу обработанной ткани и дальнейшему исчезновению новообразований.
Опухоли БДС также могут быть устранены эндоскопическим методом при наличии у них тонкой ножки. Если опухоль располагается в дистальной части сосочка, специалисты ампутируют БДС.
В процессе проведения хирургического удаления опухолей в поджелудочной железе возможна частичная или расширенная резекция органа.
Нужна ли операция?
Целесообразность оперативного вмешательства определяется врачом. При маленьких новообразованиях специалист, как правило, выбирает наблюдательную тактику, когда пациенту необходимо проходить систематические обследования для определения динамики развития патологических процессов.
Необходимость в операции возникает при больших размерах опухолей, их стремительном увеличении, наличии ярких клинических проявлений, нарушениях работы близлежащих органов и даже малейшем риске начала злокачественных процессов.
Рак Фатерова сосочка развивается из-за трансформации клеток панкреатического или желчного протока, рядом с которыми он расположен, либо клеток эпителия двенадцатиперстной кишки. Новообразование растет медленно. Патологическая анатомия следующая: визуально новообразование напоминает соцветья цветной капусты или папиллому, может иметь форму гриба, в редких случаях наблюдаются эндофитные формы. Опухоль быстро изъязвляется, на момент удаления чаще всего фиксируется диаметр 3 мм.
Для рака БДС (большого дуоденального сосочка) свойственно прорастать желчный поток. Зоной поражения становятся стенки двенадцатиперстной кишки и поджелудочная железа. Есть угроза (21–51%) появления лимфогенных метастаз. Отдаленные метастазы могут развиться в печени, надпочечнике, легких, костях, головном мозге, но это происходит в редких случаях.
Прорастание опухоли БДС в стенки кишечника может вызывать кровотечения, приводящие к анемии. При пальпации у больного хорошо прощупывается увеличенный желчный пузырь под печенью.
На данный момент ученые затрудняются точно назвать причины развития опухоли Фатерова сосочка, однако выявлены некоторые факторы риска.
- Во-первых, к ним относится наследственность. Генетическая мутация KRAS или несколько случаев семейного полипоза, диагностированные у родственников, повышают опасность развития болезни.
- Во-вторых, риск возрастает из-за хронического панкреатита, сахарного диабета и болезней гепатобилиарной системы, а также из-за малигнизации клеток самого соска.
Мужчины страдают от болезни чаще (2:1). В основном карцинома проявляется в возрасте около 50 лет. Повышает опасность развития болезни работа на опасном химическом производстве.
Этиология и патогенез
Этиология, патогенез опухоли большого дуоденального сосочка неизвестны. Предполагается, что факторы, способствующие развитию дуоденального папиллита, вызывают также развитие доброкачественных опухолей большого дуоденального сосочка.
Большинство опухолей перерождаются редко. Известное исключение составляют часть ворсинчатых аденом и лейомиом, которые иногда достигают относительно больших размеров (2-3 см и более) и вызывают нарушение оттока желчи с болью и желтухой. В отдельных случаях эти относительно крупные опухоли перерождаются.
Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.
Клиническая картина
Ранним и ведущим признаком опухолевого процесса является механическая желтуха, которая часто носит ремиттирующий характер. Симптом Курвазье положителен в 60% случаев. Дифференциальный диагноз проводят с другими опухолями билиопанкреатодуоденальной зоны (рак головки поджелудочной железы, рак желчных протоков и опухоли двенадцатиперстной кишки).
Необходимо исключить метастатическое поражение лимфатических узлов панкреатодуоденальной области при раке легкого, молочной железы, желудка и др. Нередко причиной механической желтухи может стать поражение панкреатодуоденальной юны при лимфомах. Наиболее информативным методом диагностики рака большого дуоденального сосочка остается ЭГДС с прицельной биопсией.
Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК. Характерна картина рецидивирующего хронического холецистита, панкреатита, вторичной дисфункции сфинктера Одди.
Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора. Длительного и нарастающего механического подпечёночного холестаза, свойственного раку БДС, при доброкачественных новообразованиях, как правило, нет
Клинико-анатомическая классификация рака большого дуоденального сосочка по TNM Международного противоракового союза (6-я редакция, 2002)
Tis — carcinoma in situ
TI — опухоль ограничена большим дуоденальным сосочком или сфинктером Одди
Т2 — опухоль распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки
ТЗ — опухоль распространяется на поджелудочную железу
Т4 — опухоль распространяется на ткани вокруг головки поджелудочной железы или другие структуры и органы
N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах
М1 — отдаленные метастазы
Стадия IA: T1NOMO
Стадия IB: T2N0M0
Стадия НА: T3N0M0
Стадия IIB: T1-3N1M0
Стадия III: T4N0-1 МО
Стадия IV.T1-4N0-1M1
Общепринятая классификация доброкачественных опухолей большого дуоденального сосочка отсутствует.
Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.
Т1 - размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.
Т2 - опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.
Т3 - опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.
Т4 - опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.
Ny - о наличии лимфогенных метастазов не известно.
Na - поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
Nb - поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
Nе - поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.
М0 - отдалённых метастазов нет.
М1 - отдалённые метастазы есть.
Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.
Аденокарцинома БДС.
Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.
Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты; ядра клеток различных размеров, обнаруживают большое количество митозов, в том числе патологических.
Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.
Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК. Эпителий атипичный, преимущественно кубический, иногда многорядный призматический; присутствуют крупные тучные клетки с выраженной зернистостью.
Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.
Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.
Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная - к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.
Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем - через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.
Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.
Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление - к кровотечению. Клиническая картина
Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.
Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.
Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.
Симптомы рака большого дуоденального сосочка
Первый симптом – механическая желтуха из-за сужения желчного протока. Изначально она перемещается, из-за прогресса болезни становится более устойчивой. В этой фазе наблюдаются и такие симптомы, как сильная боль, обильное потоотделение, озноб и зуд.
В большинстве случаев рак большого дуоденального сосочка приводит к резкому похудению и авитаминозу. Показателями могут быть и такие симптомы, как нарушения пищеварения: вздутие живота, боли, диарея (кал имеет серый цвет). Если болезнь запущена, возможно появление жирового кала.
Клиническая картина и диагностика рака большого дуоденального сосочка
Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).
Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен. Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.
Наиболее частый ранний эндоскопический симптом - увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет. При распаде величина БДС может быть небольшой, однако, как правило, выявляют большую зону изъязвления и инфильтрации окружающих тканей.
Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.
В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.
При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.
Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.
При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение.
Диагностика всех доброкачественных новообразований БДС основана па клинической картине, рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. У врачей-эндоскопистов существует правило: при осмотре ДП К всегда изучать зону БДС. Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС.
Диагностика злокачественной опухоли БДС часто бывает затруднена из-за схожести признаков различных болезней. К примеру, стенозирующий дуоденальный папиллит (стеноз БДС) может иметь ряд схожих симптомов, в частности развитие желтухи. К разрастанию тканей кишечника приводит и аденома БДС.
Постановку диагноза затрудняют воспалительные процессы, присоединившиеся к раку. Зачастую такие симптомы дают основание диагностировать панкреатит, холецистит и т. д. После курса антибиотиков воспаление снимается, что ошибочно воспринимается как выздоровление. Воспаления могут возникнуть в том числе из-за папиллита БДС.
Кроме того, постановку диагноза нередко затрудняет сложная анатомия Фатерова сосочка. Чтобы поставить точный диагноз, обычно используют данные, полученные при объективном осмотре, дуоденоскопии, холангиографии (внутривенной или чреспеченочной), зондирования и других исследований.
Основным методом диагностики является дуоденоскопия с прицельной биопсией. Если новообразование растет экзофитно, оно хорошо просматривается (точность исследования составляет 63–95%). Неудачи возможны из-за стриктуры протоков, в силу чего контрастное вещество плохо распространяется.
Зачастую используется рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки. При наличии опухоли БДС визуализируются нарушения движения контрастного вещества и становятся хорошо видны изменения анатомической формы стенок или наполнения кишки. Таким методом диагностируется также дуоденальный папиллит.
В некоторых случаях, когда БДС достоверно не визуализируется и стандартные обследования не позволяют точно поставить диагноз, это означает необходимость лапаротомии – сосок разрезают для забора ткани.
В некоторых случаях используют эндоскопию или гастроскопию желудка с осмотром БДС.
В этом видео специалист расскажет о заболевании Фатерова сосочка и трудностях диагностики болезни.
Лечение
На первом этапе проводится купирование механической желтухи. Единственным методом лечения рака БДС является хирургический. Оперативное лечение выполняется в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции (операция Уиппла). Трансдуоденальная папиллэктомия выполняется только у пожилых пациентов из-за высокого риска местного рецидива заболевания (50-70%).
Лечение обычно консервативное, направленное на купирование обострения дуоденального папиллита. Лишь множественные или крупные опухоли, затрудняющие отток желчи и панкреатического секрета, служат основанием для проведения резекции большого дуоденального сосочка. Очень редко возникает необходимость в операции большего масштаба.
Больные с доброкачественными опухолями большого дуоденального сосочка нуждаются в динамическом эндоскопическом исследовании.
При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.
При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.
С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.
Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию. При подозрении на озлокачествление выполняют панкреатодуоденальную резекцию, при неоперабельном процессе накладывают билиодигестивный анастомоз.
Лечение должно быть оперативным. Основным считается хирургическое вмешательство. Больному проводится гастропанкреатодуоденальная резекция. Такой тип лечения является сложным для организма и допускается для пациентов после проверки уровня их истощения, количества белка в крови и других показателей.
Если лечение рака началось на I или II стадии, выживаемость составляет 80–90%. На III стадии также имеет смысл начинать лечение: пятилетняя продолжительность жизни в этом случае достигает 5–10%.
Если состояние здоровья пациента не позволяет проводить радикальную терапию, лечение заключается в проведении условно радикальных операций, например панкреатодуоденальной резекции.
Если нет надежды на выздоровление больного, используют паллиативную терапию, которая направлена на облегчение симптомов. В частности, обеспечивают отток желчи при помощи различных вариантов анастомозов. Такое лечение не только облегчает страдания, но и в ряде случаев позволяет продлить жизнь пациента.
Профилактика
Факторами риска развития заболевания служат курение и алкоголизм.
Трудно переоценить значение правильного питания. При этом нужно учесть, что на состояние БДС плохо влияет как переедание и злоупотребление вредной пищей (копченой, жареной и т. д.), так и недоедание, в частности изнурительные диеты или голодание, которые проводятся на свое усмотрение без консультации с врачом. При наличии болезней ЖКТ (дуоденит, холецистит и т. д.) нужно строго соблюдать предписанную диету.
Следует также избегать частых стрессов и хронического переутомления.
