Гипертрихоз (избыточное оволосение). Нежелательная растительность – повышенная волосатость у девушки При подавлении дексаметазоном

Каждый человек от рождения имеет волосяной покров , младенец рождается с волосиками и бровками , а остальные тельца покрыто нежным пушком . У взрослых оволосение распределяется по мужскому и женскому типу , который обусловливают половые гормоны .

У взрослой здоровой женщины стержневое волос является представленным на волосистой части головы и бровях , а действие мужских половых гормонов (андрогенов ), что в норме вырабатываются в определенном количестве в женском организме , направленная на появление таких волос с периода полового созревания на лобке и под мышками . Волосы на голенях и предплечьях не связано с действием андрогенов . Рост стержневого волос на других участках тела , в основном по мужскому типу (над верхней губой и на подбородке , вокруг сосков и т .п .) оценивается специалистами как гирсутизм .

Гирсутизм следует отличать от гипертрихоза , который характеризуется повышенным ростом тоненьких пушковидних волосинок . Их рост не связан с диюе андрогенов , а обусловливается или особенностями конституции и наследственностью , или является следствием обменно –эндокринных нарушений (недостаточностью функции щитовидной железы , например ) и приема некоторых лекарственных средств (миноксидила и пр .). Нужно отметить , что незначительный рост волос над верхней губой , у средней линии живота от лобка до пупка , довольно часто отмечается и у здоровых со стороны эндокринологии женщин .

Имеющийся гирсутизм , что встречается у 25 –30 % женской популяции (исключая азиатских женщин ) является причиной обращения к гинекологу или эндокринологу , так как считается симптомом такой патологии , как гиперандрогения .

Гиперандрогения – повышение уровня андрогенов (тестостерона ) в женском организме . Обычно это результат значительных нарушений в сложной системе эндокринной регуляции , включает в себя гипоталамус , гипофиз , яичники и надпочечники .

Чаще всего все начинается с того , что женщина обращается к косметологу или дерматологу с проблемой кожных высыпаний . Гиперандрогения часто является причиной не только избыточного оволосения , но и повышенной жирности кожи , появления акне (), себорее и т .п . Специалисты в данном случае говорят о гиперандрогенных дерматопатия . Понятно , что одними чистками лица у косметолога проблема не решается .

Если же дополнительно наблюдаются нарушения , лишний вес при нормальном рационе питания , ановуляции и не наступает беременность более 6 месяцев при открытом половой жизни (без применения контрацепции ), тогда следует как скорее обращаться к или эндокринологу . Кроме того , гиперандрогения повышает риск рака молочной железы , слизистой матки (эндометрия ), сахарного диабета , гипертонии и даже инфаркта миокарда . Женщинам , как в принципе и мужчинам , с большой осторожностью можно принимать препараты тестостерона для лечения или спортивных достижений (в силовых видах спорта , например ) .Почему так происходит , рассмотрим ниже .


Для лучшего понимания обменных процессов опишем общую информацию о андрогены . Андрогены являются производными циклопентанопергидрофенантрену , то есть принадлежат к стероидам . Основные андрогены – это тестостерон и андростендион . К стероидных гормонов , кроме андрогенов принадлежат эстрогены (женские половые гормоны ) и кортикостероиды (гормоны надпочечников ). Производят стероиды в организме яичники , яички и надпочечники , эти железы имеют одно эмбриональное происхождение . И эстрогены , и андрогены синтезируются из одного предшественника – холестерина . Начинается синтез стероидов еще в ходе эмбрионального развития в утробе матери и контролируется строго определенным набором ферментов . Примерно с десятой недели беременности у плодов мужского пола начинается секреция тестостерона , хотя гениталии у представителей обоих полов на этом сроке выглядят абсолютно одинаково . С 14 –той недели беременности уже можно характеризовать гениталии как мужские и женские , хотя на УЗИ пол реально определить не скроешь 16 недели .

Синтез андрогенов проходит в стромальных ткани яичника с прогестерона . С самых андрогенов синтезируются эстрогены , усиливающие рост фолликула и приводят к образованию доминантного фолликула . Роль андрогенов с стромального компонента яичника особенно хорошо проявляется в период менопаузы , в частности , когда женщины в периоде угасания менструальной функции начинают замечать появление стержневого волос на подбородке , например .

Основными андрогенами надпочечников является дегидроэпиандростерон и дегидроэпиандростерон –сульфат . Надпочечников андрогены начинают образовываться еще в надпочечниках плода во время беременности .

Гормоны оказывают влияние в тех местах , где в них есть рецепторы . Рецепторы к андрогенам присутствуют в структурах ЦНС , мужского репродуктивного тракта , костях , мышцах , сальных железах кожи , волосяных луковицах и молочной железе .

Тестосторон вместе с эстрогенами на уровне ЦНС влияет на половое влечение (либидо ). На молочную железу андрогены осуществляют эффект , противоположный эстрогенам , из –за чего ткань железы развивается недостаточно . Вот в чем основная причина того , что грудь у молодых девушек не растут . Влияние андрогенов приводит также к увеличению мышечной массы (о чем хорошо знают культуристы ), роста трубчатых костей в длину , увеличению плотности костной ткани .

Относительно источника образования повышенного уровня андрогенов различают надпочечниковой и яичниковую формы гиперандрогений . Диагностировать форму ГА может только специалист на основе лабораторных исследований (анализа крови на гормоны ).

Надпочечниковая гиперандрогения обусловлена повышенным синтезом андрогенов пробковым слоем надпочечников при врожденной гиперплазии последнего и наблюдается при следующих патологиях :
преждевременное половое созревание
врожденной дисфункции коры надпочечников
гормонпродукуючих опухолях коры надпочечников
врожденном адреногенитальном синдроме
Яичниковая гиперандрогения чаще всего встречается при синдроме поликистозных яичников (СПКЯ ).

Гирсутизм очень часто наблюдается при СПКЯ – синдроме , который встречается у 10 –15 % фертильных женщин . Гинекологи хорошо знакомы с данной патологией , которую наблюдали у женщин при нарушении менструального цикла и бесплодии . В 1935 году была описана триада – ожирение , поликистоз яичников и ановуляции , известная как синдром Штейна –Левенталя . У пациенток с бесплодием он встречается в 18 –20 %, а при гирсутизме в 60 % случаев .

Нарушение жирового обмена (ожирение ) имеет также большое значение в возникновении СПКЯ , потому что в жировой ткани проходит трансформация андрогенов в эстрогены , т .е . висцеральный жир является депо эстрогенов , а избыток произведенных на периферии эстрогенов приводит к дисфункции яичников . Дополнительными факторами в развитии поликистоза является повышение выработки инсулина и инсулинрезистентнисть . Это означает , что при пробе нагрузки с глюкозой наблюдается значительное увеличение количества андрогенов . Также определенную роль играют дефекты специфических ферментных систем , обеспечивающих нормальный синтез стероидных гормонов .

Коррекция обменных нарушений заключается в первую очередь в диагностике существующей патологии . Далее специалист должен назначить рациональную гормонотерапию на основе результатов обследований . Те же (КОК ) женщина не может принимать самостоятельно в качестве “таблеток красоты “, потому что они помогли колежанци или фармацевт не имеет права отпустить в аптеке , опираясь только на жалобы и пожелания пациентки .

При наличии лишнего веса при обменных нарушениях недостаточно только занятий фитнесом , то есть умеренных физических нагрузок , отдельно обычно не эффективны . Действительно , при СПКЯ нормализация массы тела является одним из ключевых отправных точек в лечении , что приводит к нормализации метаболизма , и , как следствие , к нормализации менструального цикла и иногда к устранению проблемы бесплодия . Но подход должен быть комплексным – физические нагрузки плюс сбалансированная диета с максимальной калорийностью до 2000 ккал в сутки плюс назначения инсулинзнижуючих препаратов (метформина , например ).

При излишней растительности на лице и высыпаниях на коже обычно бывает недостаточно только косметических процедур (депиляций и др .). Опытный косметолог должен направить клиентку на консультацию к другому специалисту , гинеколога , например . Это касается не только юных девушек и женщин репродуктивного возраста . Женщины в период пери и менопаузы также заинтересованы жить без лишних волос , морщин , не только выглядеть , но и чувствовать себя молодо . Современная заместительная гормонотерапия (ЗГТ ), начата вовремя и правильно подобранная , решает многие существующие проблемы (по набору веса , приливов и др .) И защищает от отдаленных осложнений климакса (сердечно сосудистой патологии , остеопороза и т .п .).

При лечении пациенток с врожденной гиперплазией коры надпочечников основная роль принадлежит той самой заместительной гормонотерапии . Лечение является наиболее эффективным , если было начато в возрасте до 7 лет . Данная патология легко диагностируется в 90 95 % случаев при осмотре гениталий девочки сразу после рождения (увеличенный клитор , недостаточное развитие половых губ и др . Сигнализирует о проблеме ). Однако у 43 % девочек диагноз выставляется со значительным опозданием , когда в возрасте 4 5 лет родители сталкиваются с преждевременным половым созреванием . В таких случаях назначаются препараты глюкокортикоидов , поэтому педиатры также должны быть внимательными .
Вообще при назначении лечения

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое гирсутизм?

Гирсутизм представляет собой не отдельную патологию, а скорее синдром, который может быть вызван различными нарушениями в организме. Основным проявлением данного синдрома является интенсивный рост волос у женщин, который происходит по мужскому типу. Другими словами, волосы начинают расти в необычных для женщин местах - на лице, в области грудины, на спине. Следует отметить, что термин «гирсутизм» применяется только по отношению к женщинам. Его следует отличать от ряда других патологий роста волос, которые могут встречаться как у женщин, так и у мужчин.

Гирсутизм чаще всего является эндокринологической проблемой. Основной причиной гирсутизма является избыток мужских половых гормонов в организме женщины. Однако это скорее механизм роста волос. Сам дисбаланс между женскими и мужскими половыми гормонами может быть спровоцирован самыми разными патологиями. В некоторых случаях это явление временное, и его не рассматривают как заболевание.

Гирсутизм может иметь различную степень выраженности. Зависит это от того, как быстро растут волосы. Умеренные проявления этого синдрома встречаются по различным данным у 3 – 5% женского населения. Определенную роль играет принадлежность к различным расам и народам. Также отмечается, что у женщин с темными волосами и темным цветом глаз этот синдром встречается значительно чаще, чем у блондинок.

В некоторых случаях пациенты могут путать гирсутизм со следующими медицинскими терминами:

  • Вирилизм. Данный термин характеризует появление вторичных половых признаков по мужскому типу. В отличие от гирсутизма он вовсе не предполагает обязательный рост волос. Причиной также являются высокие концентрации андрогенов (мужских половых гормонов ) в организме, однако проявления могут быть различными. У женщин с вирилизмом не только растут волосы по мужскому типу, но также нарушается менструальный цикл , снижается тембр голоса, меняются черты лица. Даже облысение по мужскому типу (поднятие линии волос на лбу или выпадение волос на макушке, в теменной области ) тоже может быть одним из проявлений вирилизма. Поэтому данный термин более обширный. Вирилизм может рассматриваться как одна из причин гирсутизма, а гирсутизм – как возможный симптом вирилизма.
  • Гипертрихоз. Данное заболевание также характеризуется избыточным ростом волос, однако причины могут быть не только в гормональных нарушениях. Статистически оно чаще встречается у женщин, но известны и случаи у мужчин. Болезнь заключается в избыточном росте волос на тех участках кожи , где в норме их не бывает. Болезнь часто вызвана генетическими нарушениями. Встречается и локальный гипертрихоз (только на небольшом участке кожи ). В этом случае речь может идти о локальном патологическом процессе (родимые пятна, воздействие физических факторов – трение, ультрафиолетовое излучение и др. ).
Поскольку гирсутизм, вирилизм и гипертрихоз часто связаны именно с избыточным ростом волос, эти понятия часто путают. С медицинской точки зрения связь между ними существует, но причины и, соответственно, лечение будут различными.

Сам по себе гирсутизм является скорее не медицинской, а скорее косметологической проблемой. Для большинства пациенток удаление волос является необходимым лечением. Во многих случаях это явление носит временный характер, и после удаления волосы не вырастают вновь. Тем не менее, нужно считаться с тем, что гирсутизм может быть проявлением других, более серьезных патологий. Именно поэтому при усиленном росте волос обязательно нужно обратиться к врачу. Патологии, вызывающие избыточный рост волос, встречаются не так уж часто, но некоторые из них могут серьезно угрожать жизни пациента. Именно такие случаи, требующие квалифицированного лечения, и будут рассмотрены далее.

Причины гирсутизма

Существует множество различных причин, которые могут, так или иначе, спровоцировать избыточный рост волос у женщин. Далеко не всегда эти причины являются серьезной медицинской проблемой. Гормональные нарушения , которые проявляются гирсутизмом, могут быть вызваны употреблением некоторых лекарственных препаратов или неправильным приемом контрацептивных средств . В редких случаях гирсутизм может появляться и без сопутствующих гормональных нарушений, в рамках других патологий.

При обращении пациентки с гирсутизмом врач может рассматривать следующие причины данного синдрома:

  • Генетическая предрасположенность. Генетическая предрасположенность ведет к развитию так называемой конституциональной формы болезни. Избыточный рост волос в данном случае заложен на генетическом уровне. Основной особенностью данной формы болезни является то, что при ней нет сопутствующего гормонального дисбаланса, который объяснял бы развитие болезни.
  • Климакс. В период климакса у женщин снижается выработка эстрогенов , женских половых гормонов. Пропорциональное соотношение между женскими и мужскими половыми гормонами меняется, и у женщины могут начать появляться вторичные мужские половые признаки (вирилизм ).
  • Заболевания яичников. Существует довольно много различных заболеваний и синдромов, которые могут поражать яичники и серьезно нарушать их гормональную функцию. К ним относится, например, поликистоз яичников, доброкачественные и злокачественные новообразования (арренобластома, адренальная опухоль яичников, маскулинизирующая опухоль липоидных клеток, лютеома и др. ). Во всех этих случаях гирсутизм является не обязательным, а лишь возможным проявлением болезни.
  • Заболевания надпочечников. Мужские половые гормоны и ряд других гормонов, влияющих на рост волос, синтезируются в надпочечниках . Любые патологии, затрагивающие работу данного органа, могут проявляться гирсутизмом. Наиболее распространенными из них являются синдром Кушинга , гиперплазия коры надпочечников, доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников, болезнь Аддисона.
  • Сахарный диабет. Сам сахарный диабет не влияет напрямую на рост волос. Однако в медицине существует понятие «диабет бородатых женщин», он же – синдром Ашара-Тьера. Он связан с патологиями выработки инсулина , которые могут наблюдаться в период менопаузы. Также данный синдром может появляться в рамках другого синдрома – Морганьи-Стюарта-Мореля. В этом случае эндокринные нарушения связаны с патологией гипофиза .
  • Заболевания гипофиза. Работа желез внутренней секреции, вырабатывающих различные гормоны, координируется шишковидной железой или гипофизом. Он расположен у основания головного мозга . Опухоли этого органа или некоторые функциональные расстройства приводят к тому, что начинает выделяться слишком много каких-либо гормонов. В женском организме это могут быть андрогены. Тогда развивается вирилизм и, как следствие, гирсутизм.
  • Медикаментозные причины. Существует достаточно большое количество различных медицинских препаратов, которые, так или иначе, влияют на гормональный фон, уровень эстрогенов и андрогенов. Не только неправильный их прием, но иногда просто длительное лечение в небольших дозах может привести к развитию гирсутизма. Наиболее распространенными препаратами, ведущими к маскулинизации, являются стрептомицин , кортизон, преднизон, дифенилгидантоин, интерферон , циклоспорин и др. Такой же эффект имеет прием некоторых половых гормонов - эстрогены, прогестерон . При ряде патологий пациенткам может быть предписано лечение андрогенными препаратами. Тогда в кровь попадает сразу большое количество мужских половых гормонов. Гирсутизм в данном случае будет называться экзогенным, так как мужские гормоны в организм поступают извне, а не синтезируются в коре надпочечников.
Возможны и другие причины и механизмы развития гирсутизма, которые встречаются значительно реже. Встречаются и случаи, когда врачи не могут обнаружить причину болезни и объяснить избыточный рост волос.

Механизм возникновения гирсутизма

Гирсутизм как заболевание напрямую связан с механизмами роста волос и гормональными процессами в организме женщины. Прежде всего, нужно отметить, что сам рост волос во многом связан с полом. У мужчин волос больше и растут они быстрее. Это связано с наличием в их организме большой концентрации андрогенов, мужских половых гормонов. В принципе, чем больше этого гормона, тем больше волос на теле и появляется. У мужчин нормой является рост волос на лице, на руках, ногах, туловище, спине. Говоря об интенсивности роста волос, следует учитывать и их типы.

В целом различают следующие типы волос:

  • Длинные. Длинные волосы вырастают на голове, на подбородке (у мужчин ), в подмышечных впадинах, в области наружных половых органов. Появление длинных волос в других местах у мужчин или у женщин говорит о патологии.
  • Пушковые. Пушковыми называются мягкие, недлинные, непигментированные волоски, покрывающие поверхность кожи рук, туловища, ног. Их еще называют первичными, поскольку именно они первыми образуются на теле плода во время внутриутробного развития. Перед рождением часть из этих первичных волос замещаются пигментированными (окрашенными ). В грудничковом возрасте данный вид волос на голове заменяется промежуточными волосами.
  • Промежуточные. Данный тип волос несколько толще и темнее, чем пушковые. После наступления полового созревания промежуточные волосы, в свою очередь, сменяются терминальными. Цвет и плотность терминальных и промежуточных волос чаще всего не совпадает. Как правило, терминальные волосы характеризуются тем, что они имеют темный цвет и плотнее на ощупь.
  • Щетинистые. К щетинистому типу относятся ресницы и брови. Это пигментированные, жесткие, недлинные волосы.
При гирсутизме чаще всего проблема заключается в более интенсивном росте терминальных и длинных волос у женщин. Например, волосы с области половых органов поднимаются по белой линии живота (срединная линия ) практически до пупка. Появление терминальных волос на груди, спине, бедрах или лице у женщин также указывают на развитие гирсутизма.

Механизм развития данного заболевания может быть различным, но практически всегда связан с нарушениями на одной из ступеней в схеме регуляции роста волос. Эта система в целом имеет общие черты как у мужчин, так и у женщин.

Регуляция роста волос происходит на следующих уровнях:

  • Гипофиз. Гипофиз – это придаток мозга, который контролирует работу желез внутренней секреции. Он вырабатывает гормоны, которые воздействуют на соответствующую железу и усиливают ее работу. Например, адренокортикотропный гормон (АКТГ ) стимулирует работу надпочечников, гонадотропные гормоны влияют на половые железы, а соматотропный гормон – на обмен веществ и рост организма в целом. Часто корнем проблемы при вирилизме является именно усиленная выработка одного из этих гормонов (особенно АКТГ ).
  • Железы внутренней секреции. Наибольшую роль в регуляции роста волос играют надпочечники, половые железы и, отчасти, щитовидная железа . В коре надпочечников под действием АКТГ вырабатываются андрогены, избыток которых вызывает вирилизм у женщин. Недостаток гонадотропных гормонов может привести к недостаточной выработке эстрогенов яичниками. Таким образом, пропорционально андрогенов станет больше.
  • Волосяные луковицы. Волосяные луковицы расположены практические на всей поверхности тела человека, но далеко не все из них являются активными. Под действием андрогенов может происходить активация волосяных луковиц в необычных местах, из-за чего начинается усиленный рост волос. Таким образом, в данной цепочке волосяные луковицы являются конечным рабочим механизмом, на который влияют вышеперечисленные гормоны. Также волосяные луковицы могут быть дефектными и не реагировать (либо реагировать неадекватно ) на воздействие гормонов. Частота и расположение волосяных луковиц в коже тоже является индивидуальной особенностью организма.
В целом механизмы, регулирующие рост волос, значительно более сложные. Вышеперечисленные звенья цепочки могут подвергаться различным воздействиям со стороны других органов, гормонов или веществ в организме. Возникает сложная система, учесть все факторы в которой не могут даже ведущие специалисты. И все же наиболее важным условием для оказания квалифицированной помощи пациенткам с гирсутизмом является выявление приблизительного механизма патологии.

Какой гормон отвечает за гирсутизм у женщин?

Непосредственно на появление гирсутизма практически во всех случаях ответственны мужские половые гормоны. Несмотря на то, что данное заболевание встречается у женщин, определенное количество мужских гормонов в их организме тоже имеется. Однако если у мужчин мощным источником андрогенов являются семенники, то у женщин эти гормоны вырабатываются лишь в очень небольшом количестве другими органами.

В небольших количествах в норме могут встречаться следующие андрогены:

  • андростендион;
  • дегидроэпиандростерон;
  • дегидроэпиандростерона сульфат.
Все эти гормоны имеют схожие функции, а в организме часто трансформируются в одни и те же вещества. Важнейшим источником андрогенов в организме женщины являются надпочечники, а точнее – их кора. Здесь вырабатывается в норме небольшое количество мужских половых гормонов, которые отчасти влияют на обмен веществ и некоторые другие процессы в организме. Второстепенным источником, вырабатывающим гораздо меньшее количество андрогенов, являются яичники (небольшое количество особых клеток ).

В тканях, которые чувствительны к андрогенам (клетки-мишени ) большинство андрогенов трансформируется в гормон дигидротестостерон. В волосяных фолликулах (луковицах ) он стимулирует рост волоса. При этом фолликулы, формировавшие пушковые волосы, начинают формировать терминальные, жесткие волосы. Избыток андрогенов ведет к тому, что активизируются и фолликулы в необычных для женщин местах, и там начинается рост волос. Так и развивается гирсутизм.

Степень чувствительности клеток к андрогенам – это индивидуальная особенность организма. У некоторых женщин для роста волос достаточно совсем небольшого повышения уровня андрогенов. У других же пациенток появляется осиплость голоса, меняются черты лица, развиваются другие признаки вирилизма, но сам гирсутизм, избыточный рост волос, едва заметен. Это объясняется низкой чувствительностью клеток-мишеней к андрогенам. У некоторых рас (в основном белые женщины со смуглой кожей и темными волосами ) чувствительность к андрогенам высокая из-за генетической предрасположенности.

Следует отметить, что избыток дигидротестостерона вызывает не только избыточный рост волос, но и напрямую связан с облысением . В данном случае выпадение волос будет встречаться в возрасте 50 – 55 лет. Облысение под действием андрогенов происходит по мужскому типу. Иногда оно начинается с появления участка выпадения волос на макушке (в зоне темени ), в других случаях отмечается повышение линии лба (битемпоральное облысение ). Таким образом, женщины с гирсутизмом с возрастом часто быстрее лысеют (андрогенная алопеция ).

Гирсутизм у девочек и подростков

В принципе гирсутизм может встречаться у женщин практически любого возраста. По понятным причинам пик данной проблемы приходится на возраст 45 – 50 лет, когда наступает менопауза. У девочек и девушек данная проблема встречается значительно реже. Из причин в этом возрасте наиболее распространены различные проблемы с яичниками. У маленьких девочек возможны различные врожденные проблемы, которые тем или иным образом повлияли на выработку андрогенов.

Основной проблемой у девушек-подростков с гирсутизмом являются психологические комплексы из-за косметической проблемы и сопутствующие нарушения. В этом возрасте организм активно развивается, происходит половое созревание, и должно происходить развитие организма по женскому типу. Избыток андрогенов в организме на данном этапе может привести к весьма серьезным проблемам.

Наиболее распространены следующие сопутствующие проблемы у девушек с гирсутизмом:

  • замедленное развитие молочных желез ;
  • дисменорея (нерегулярный менструальный цикл ) или аменорея (отсутствие месячных );
  • непропорциональное увеличение клитора;
  • ускоренный набор мышечной массы;
  • изменения фигуры (жировая ткань откладывается не в области бедер, а на животе ).
На данном этапе гирсутизм часто связан с поликистозом яичников. Если не предпринять быстрых мер для полноценной диагностики и лечения данной проблемы, то последствия могут быть весьма серьезными. Организм растет и развивается до 20 – 25 лет. И если в это время в женском организме будут доминировать мужские гормоны, то многие изменения будет очень трудно скорректировать в будущем.

Наследственный гирсутизм

Наследственная форма гирсутизма часто расценивается не как патология, а как один из вариантов нормы. Особенно часто она встречается у женщин из области средиземноморья и ближнего востока. Среди народов северной Европы эта форма встречается редко. Причиной наследственного гирсутизма считается повышенная чувствительность волосяных фолликулов к дигидротестостерону. Даже небольшое количество андрогенов, которое является нормой для женщин, ведет к более быстрому и обильному росту волос. Так как данная форма начинает проявляться с детских лет и достигает пика к подростковому возрасту, многие девушки относят ее к косметической проблеме.

По сути, данная форма гирсутизма действительно не представляет какой-либо серьезной угрозы. Речь не идет о нарушении работы желез внутренней секреции, а признаки маскулинизации (вирилизма ) отсутствуют. У девушек нет проблем с изменениями голоса, внешности или с менструальным циклом, как при других формах гирсутизма. При чрезмерном росте волос рекомендуется обычная эпиляция и консультация с дерматологом или косметологом . Медикаментозное лечение обычно не назначается, так как риск от его побочных эффектов выше, чем ожидаемая польза.

Гирсутизм при климаксе

Климакс (менопауза ) представляет собой период, в котором происходит угасание функции яичников у женщин. При этом прекращается менструальный цикл, а женские половые гормоны вырабатываются в меньших количествах. В целом менопауза представляет сложный процесс перестроения организма, который проходит на фоне серьезной гормональной перестройки. Проявления могут быть различными. У некоторых женщин в этот период начинается более активный рост волос по мужскому типу. Это явление и принято называть гирсутизмом при климаксе.

Данная форма гирсутизма чаще всего сопровождается следующими нарушениями:

  • дисменорея или аменорея;
  • чувство жара в состоянии покоя;
  • уменьшение упругости кожи;
  • нарушения сна;
  • усиленное потоотделение.
В данном случае есть возможность поддерживать уровень эстрогенов в организме на достаточном уровне с помощью медикаментов. Это уменьшит проявления гирсутизма, задержит рост волос или полностью его остановит.

Идиопатический гирсутизм

Идиопатический гирсутизм по проявлениям и механизму развития очень близок к наследственной форме данного заболевания. Этот диагноз ставят в тех случаях, когда врачам не удается найти какую-либо патологическую причину избыточного роста волос. У пациенток с идиопатическим гирсутизмом, как правило, отсутствуют какие-либо жалобы, связанные с менструальным циклом (частый симптом при патологических формах гирсутизма ). В отличие от наследственного гирсутизма заболевание может проявиться не в детстве, а после 20 – 30 лет. Механизмы, которые влияют при этом на чувствительность волосяных фолликулов к андрогенам, не выяснены.

С медицинской точки зрения помочь пациенткам с идиопатической формой гирсутизма довольно сложно. Специальный курс лечения с применением гормональных препаратов может быть назначен в тех случаях, когда анализы обнаруживают высокий уровень андрогенов. Однако на практике такие случаи встречаются достаточно редко.

Поликистоз яичников

Поликистоз яичников – это относительно распространенная патология, которая представляет собой появление множественных кист в яичнике. В настоящее время врачи связывают развитие данного заболевания с эндокринными нарушениями в организме женщины. Причиной могут стать нарушения работы поджелудочной железы , щитовидной железы, гипофиза или гипоталамуса . При поликистозе яичников гирсутизм является лишь одним из возможных (но не обязательных ) проявлений так называемого синдрома поликистозных яичников .

Синдром поликистозных яичников может включать следующие нарушения:

  • нарушения менструального цикла;
  • угри;
  • повышенное выделение кожного сала (жирная кожа );
Все эти проявления, так или иначе, связаны с гормональным дисбалансом, возникающим в организме женщины. Синдром поликистозных яичников требует серьезного лечения. На начальных этапах пациенткам назначается гормональная терапия. При недостаточном эффекте от этого метода назначают хирургическое лечение.

Признаки и симптомы гирсутизма

Так как гирсутизм сам по себе является чаще всего симптомом других нарушений в организме женщины, говорить о его собственных симптомах не совсем корректно. По сути, симптом в данном случае один – избыточный рост волос в необычных для женщин местах. Однако, как уже отмечалось выше, гирсутизм часто ассоциируется с другими нарушениями. Общей причиной этих нарушений являются изменения в количестве и пропорции половых гормонов в организме. Однако каждое из таких нарушений может встречаться отдельно.

Наиболее распространенными симптомами, которые сопутствуют гирсутизму при различных патологиях, являются:
  • угревая сыпь;
  • ожирение;
  • нарушения менструального цикла.
Подобное сочетание симптомов без очевидной причины (менопауза ) обычно говорит о серьезных патологиях. В этих случаях следует незамедлительно обратиться к врачу, чтобы исключить наиболее серьезные и опасные причины.

Акне (угри ) при гирсутизме

Угревая сыпь является очень распространенной проблемой у девушек в период полового созревания, но может встречаться и в другом возрасте. В принципе, у данной проблемы существует множество различных причин, но нарушения гормонального фона являются одной из самых серьезных. Если у женщины гирсутизм появляется одновременно с угревой сыпью, то причина, скорее всего, общая. Патологию следует искать на уровне яичников, так как именно эстрогены напрямую связаны со здоровьем кожи. Сочетание угрей с аномальным ростом волос часто встречается при поликистозе яичников, опухолях яичников, неправильном употреблении гормональных препаратов (в том числе противозачаточных ).

Ожирение при гирсутизме

Усвоение питательных веществ и их отложение в виде жировой ткани регулируется множеством различных механизмов. Очень большую роль играют гормоны надпочечников, поджелудочной и щитовидной железы. Существуют и другие факторы, располагающие к набору массы тела. Гирсутизм часто сочетается с ожирением при нарушениях в работе гипоталамуса или надпочечников. При этом отложение жировой ткани может происходить по-разному.

Причиной одновременного появления гирсутизма и ожирения может быть длительный прием гормональных препаратов, болезнь Иценко-Кушинга, опухоли надпочечников. В принципе, данные симптомы не связаны между собой напрямую, а являются обычно одновременным проявлением одного и того же патологического процесса.

Дисменорея при гирсутизме

Нарушения менструального цикла в сочетании с гирсутизмом красноречиво говорят о проблемах с гормональным фоном. Нередко это связано с различными патологиями надпочечников и яичников. Дисменорея в данном случае может проявляться по-разному. Однако чаще всего речь идет о вирилизме, при котором сильно повышен уровень андрогенов. В этом случае идет стимуляция роста волос дигидротестостероном и угнетение созревания яйцеклеток. Таким образом, наиболее часто гирсутизм сочетается именно с задержкой менструации .

Подобное сочетание симптомов должно насторожить пациентку, поскольку оно говорит о весьма серьезном нарушении в организме. Возможны затруднения с наступлением беременности , быстрая утомляемость , головные боли, плохое общее самочувствие. Как правило, оба симптома успешно лечатся правильно подобранным курсом гормональной терапии.

Можно ли забеременеть при гирсутизме?

Сам гирсутизм никак не влияет на репродуктивную функцию женщины и не может помешать оплодотворению. Но если гирсутизм является проявлением патологического процесса в организме (патологические формы ), то затруднения с беременностью являются весьма распространенным явлением. Механизм данного нарушения понять довольно просто. Репродуктивная функция является отличительной особенностью женского организма и во многом регулируется женскими половыми гормонами – эстрогенами. Если имеется недостаток эстрогенов, либо происходит избыточная выработка андрогенов, в организме происходит ряд изменений, препятствующих беременности.

Патологии, вызывающие гирсутизм, могут мешать беременности следующим образом:

  • изменения эндометрия (внутреннего слоя матки , к которому должна прикрепляться оплодотворенная яйцеклетка );
  • аменорея или дисменорея, так как при этом не вырабатываются яйцеклетки;
  • слабая жизнеспособность вырабатываемых яичниками яйцеклеток;
  • уменьшение выделения смазки влагалища;
  • снижение либидо (полового влечения );
  • видоизменение наружных половых органов, которое мешает нормальному оплодотворению.
Если избыток андрогенов появляется во время беременности (например, при росте гормонпродуцирующей опухоли надпочечников ), то не исключены разнообразные нарушения течения беременности, вплоть до спонтанного аборта . Подобные случаи встречаются в медицинской практике достаточно редко. Чаще всего своевременное обращение к врачу позволяет назначить правильное гормональное лечение и довести беременность до успешных родов . При нормальном сроке вынашивания на здоровье ребенка это, как правило, не сказывается.

Таким образом, беременность никак не связана с самим гирсутизмом. Если у пациентки наследственная (конституциональная ) форма данного заболевания, то никаких препятствий для беременности в принципе нет. Если речь идет об идиопатической форме, то важен уровень андрогенов в крови. Нормальный уровень, опять же, говорит о том, что для зачатия нет препятствий. Только при патологических формах гирсутизма, когда речь идет о конкретных заболеваниях надпочечников, гипофиза, щитовидной железы (редко ) или яичников (чаще всего ) вероятность зачатия понижается. Во всех этих случаях шанс забеременеть, как правило, сохраняется, но прогноз в каждом конкретном случае различный. Для более подробной информации пациентке необходимо обратиться к специалисту и сдать соответствующие анализы.

Чем опасен гирсутизм?

Сам по себе гирсутизм представляет скорее косметологическую проблему, которая не предполагает какой-либо серьезной опасности для здоровья или жизни пациентки. Аномальный рост волос можно сдерживать путем их периодического удаления различными способами. Тем не менее, при появлении данного симптома настоятельно рекомендуется обратиться к врачу. Это объясняется тем, что гирсутизм может быть первым симптомом других, более серьезных патологий. Именно они при отсутствии должного лечения могут представлять угрозу для пациентки.

Для пациенток с гирсутизмом наиболее серьезны и опасны следующие заболевания и их осложнения:

  • Опухоли яичников. Новообразования яичников на первых этапах могут проявляться гирсутизмом из-за гормональных нарушений. Однако даже доброкачественные опухоли больших размеров могут нарушить работу органов малого таза. Злокачественные же новообразования легко поражают соседние органы, могут давать метастазы и угрожают жизни пациентки.
  • Воспаление яичников. Гормональные сбои, проявляющиеся гирсутизмом, могут развиваться и при некоторых других заболеваниях яичников. При крупных одиночных кистах или поликистозе яичника существует риск воспалительного процесса. Это дает сильные боли внизу живота справа (похожие на аппендицит ) или слева. Воспаление может распространяться на брюшину и соседние органы малого таза. На этом этапе единственным эффективным способом лечения является хирургическое вмешательство.
  • Опухоли надпочечников. Новообразования надпочечников могут продуцировать (вырабатывать ) андрогены, которые вызывают избыточный рост волос. Однако основную проблему представляет сама опухоль. Наряду с андрогенами могут вырабатываться и другие гормоны надпочечников, регулирующие различные функции в организме. Возможно сильное понижение иммунитета , скачки артериального давления . Злокачественные новообразования опасны сами по себе, так как ведут к разрушению органа и поражению соседних анатомических структур.
  • Сахарный диабет. Иногда гормональные сбои, ведущие к гирсутизму, являются одним из первых предвестников нарушений в работе поджелудочной железы. У некоторых пациенток развивается сахарный диабет. Данное заболевание очень опасно, так как высокий уровень глюкозы (сахара ) в крови губительно влияет на многие органы и ткани. Прежде всего, это касается сетчатки глаза, стенок сосудов, нервной и иммунной системы. В принципе со временем развиваются патологические изменения практически во всех органах и тканях.
  • Бесплодие. Бесплодие может быть следствием патологии яичников. Во всяком случае, пациентки с гирсутизмом часто сталкиваются с данной проблемой. Изменения на уровне репродуктивной системы практически всегда являются обратимыми на первых стадиях, но позднее начало лечения может привести к тому, что женщина уже не сможет иметь детей.
  • Маточные кровотечения. Маточные кровотечения могут осложнять менструацию или открываться внезапно, во время других фаз менструального цикла. Они объясняются изменениями во внутреннем слое матки, которые происходят под влиянием половых гормонов.
  • Нарушения психики. Гормональные сбои иногда влияют на психические процессы. Это может быть депрессия или даже приступы агрессии. Помощь только психолога (как при комплексах, вызванных изменениями внешности ) не всегда поможет. Изменения настроения могут быть напрямую спровоцированы выбросами гормонов.
Во всех вышеперечисленных случаях гирсутизм, как правило, появляется на более ранних стадиях заболевания, когда квалифицированная помощь может предотвратить серьезные осложнения. Именно поэтому при первых признаках аномального роста волос женщинам рекомендуется обратиться к специалисту для определения конкретной причины данного симптома.

Наследственная и идиопатическая форма болезни, как правило, не сопровождается патологическими изменениями в других органах. Единственным реальным осложнением могут стать психологические комплексы, которые часто появляются у девочек и девушек с данной проблемой.

Диагностика гирсутизма

Первоначальная диагностика гирсутизма не представляет особых трудностей, так как патологический рост волос обычно замечают сами пациентки. При обращении к врачу важно уже не установить сам факт гирсутизма, а выяснить причины данного нарушения. Для этого необходимо собрать как можно более полный анамнез (историю болезни со слов пациентки ) и провести ряд анализов. При гирсутизме процессом диагностики руководит врач-эндокринолог .

При сборе анамнеза обязательно обращают внимание на следующие моменты:

  • место и скорость роста волос;
  • время от начала заболевания (некоторые пациентки обращаются только через 1 – 2 года и более после появления этого симптома );
  • информация о менструальном цикле (регулярность, длительность, нарушения в прошлом );
  • лекарства, которые принимала пациентка до появления симптомов (некоторые из них могут стать причиной вирилизма );
  • перенесенные заболевания и хирургические вмешательства;
  • наличие уже диагностированных хронических заболеваний.
Как правило, выяснение этих тонкостей помогает составить план сдачи анализов. При подозрении на наличие опухолей назначают различные обследования для их визуализации. Основными органами, которые обследуют, являются гипофиз, надпочечники и яичники.

Для визуализации опухолей или других патологических процессов могут быть использованы следующие методы:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ ). Является доступным, быстрым и безопасным методом обследования яичников и надпочечников. К сожалению, данный метод может обнаружить лишь довольно крупные новообразования.
  • Рентгенография. Рентгеновский снимок обычно носит ориентативный характер, так как даже очень качественное изображение едва ли выявит опухоль небольших размеров.
  • Компьютерная томография (КТ ). Данный метод также основан на применении рентгеновских лучей, но его возможности значительно шире. Выявляются даже небольшие опухоли и повреждения органов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Данный метод позволяет иногда выявить образования размером менее 1 мм. При этом не используются рентгеновские лучи, и метод более безопасный для пациента.
Однако даже эти высокоточные методы не исключают полностью возможность новообразований. Опухоли, продуцирующие гормоны, иногда настолько малы, что их невозможно визуализировать. Это просто скопление клеток, которые бесконтрольно вырабатывают активные вещества и выбрасывают их в кровь. В этих случаях наличие опухоли косвенно подтверждают, исключая другие возможные причины болезни.

Какие анализы сдавать при гирсутизме?

Лабораторные анализы являются основным методом при диагностике гирсутизма. Именно с их помощью можно установить концентрацию в крови различных гормонов и определить, какие именно нарушения стали причиной болезни. В большинстве случаев измеряется концентрация гормонов в крови пациента, но иногда исследуют также и мочу. В моче присутствует ряд продуктов распада гормонов и веществ, в которые гормоны трансформируются. По ним также можно косвенно судить о гормональном фоне пациентки.

При гирсутизме необходимо сдать анализы для определения следующих гормонов:

  • общий тестостерон;
  • дегидроэпиандростерона сульфат;
  • андростендион;
  • 17-гидроксипрогестерон;
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ );
  • лютеинизирующий гормон;
  • фолликулостимулирующий гормон.
На усмотрение врача могут быть проверены и другие гормоны. Кроме того, существует ряд особых тестов, позволяющих судить о чувствительности организма к тому или иному гормону. Например, выделение кетостероидов (промежуточный продукт распада андрогенов ) с мочой говорит о количестве вырабатываемых в организме андрогенов. Однако на этот процесс можно повлиять различным образом. Например, после введения АКТГ в норме должно вырабатываться больше гормонов надпочечников, а после введения дексаметазона – меньше. Подобные исследования называются тестами с АКТГ и дексаметазоном соответственно. Их проводят только в условиях больницы, чтобы избежать каких-либо побочных эффектов или реакций.

Диагностика различных причин гирсутизма на основании результатов основных анализов

Причина

Анализ на содержание кетостероидов в моче

Исследования для подтверждения диагноза

Выделение в обычных условиях

При подавлении дексаметазоном

При стимуляции АКТГ

Идиопатическая форма

Гиперплазия надпочечников врожденная

норма, иногда - повышенное

повышенное

повышенное

повышенное )

Гиперплазия надпочечников андрогенная

норма или повышенное

повышенное

повышенное

Анализ на выделение прегнантриола (нормальное )

Гирсутизм при синдроме Кушинга

норма или повышенное

пониженное

повышенное

повышенное

Выделение кетогенных стероидов усилено, нет изменений уровня кортизола в течение суток

Новообразования надпочечников

повышенное

пониженное

пониженное

повышенное

Методы визуализации опухоли (рентген , МРТ и др. )

Новообразования яичников

повышенное, иногда нормальное

пониженное, редко - нормальное

норма или повышенное

Консультация гинеколога , методы визуализации

Синдром Штейна-Левенталя

норма или повышенное

не проводится

не проводится

норма или повышенное

Не существует специального анализа


Данная таблица предоставляет ориентировочные результаты. Консультация врача в любом случае обязательна, так как возможны сопутствующие заболевания и расстройства, которые могут влиять на результаты исследований.

Таким образом, анализы в большинстве случаев помогают понять природу гормональных нарушений в организме, которые привели к гирсутизму. В случае, например, наследственного или идиоматического гирсутизма никаких отклонений в анализах может и не быть. Именно поэтому такие формы болезни тяжелее всего диагностировать и лечить.

Лечение гирсутизма

Лечение гирсутизма в каждом отдельном случае может иметь свои особенности. Это объясняется тем, что сам гирсутизм – обычно лишь проявление других патологий, которые и предстоит вылечить. Очень важно правильно определить природу избыточного роста волос. Диагностикой и лечением пациенток с гирсутизмом обычно занимается врач-эндокринолог. Если имеются явные нарушения на уровне яичников, в качестве лечащего врача может выступать и гинеколог.

В процессе лечения может также потребоваться помощь следующих специалистов:
  • дерматолог – для определения природы роста волос и исключения некоторых патологий кожи;
  • терапевт – для ведения пациенток с сопутствующими хроническими заболеваниями;
  • хирург или онколог – для лечения опухолевых процессов, которые могли стать причиной гормонального дисбаланса;
  • косметолог – для выбора оптимального метода удаления уже имеющихся волос.
При обнаружении опухоли яичника или надпочечника предполагают, что именно она выделяет избыток гормонов. Поэтому в качестве лечения обычно рекомендуют ее удаление. При опухолях больших размеров может встать вопрос о полном удалении этих органов. Иногда так поступают, если опухоль обнаружить не могут (предположительно, она слишком мала ), а гирсутизм и сопутствующие проявления вирилизма серьезно угрожают здоровью женщины.

Операции на яичниках и надпочечниках обычно проходят успешно и редко осложняются. После удаления опухоли или всего органа у пациентов могут быть гормональные сбои, связанные с адаптацией организма к новым условиям. В этот период необходимо принимать гормональные препараты, которые подбирает врач на основе анализов. Иногда гормональная терапия (особенно после удаления надпочечников ) длится до конца жизни. Правильно подобранная доза и ее регулярная коррекция позволяют пациентам вести полноценную жизнь.

Большинство пациенток с гирсутизмом проходят основной курс лечения в домашних условиях, так как болезнь не представляет серьезной опасности для жизни. После постановки диагноза лечащий врач просто расписывает курс лечения, который пациентка принимает самостоятельно. После его окончания (а иногда и во время лечения ) может потребоваться повторная сдача некоторых анализов.

Госпитализация пациенток с гирсутизмом может потребоваться в следующих случаях:

  • иногда – для проведения диагностических проб и тестов;
  • при сильном гормональном дисбалансе и выраженных проявлениях вирилизма (для быстрой коррекции проблемы );
  • на время операции по удалению опухолей, вырабатывающих гормоны;
  • периодически – во время беременности, так как высокая концентрация андрогенов грозит спонтанным абортом;
  • после тяжелых проявлений вирилизма (маточное кровотечение, острый психоз ), но такие проявления встречаются крайне редко.

Антиандрогенные препараты при гирсутизме

Медикаментозное лечение пациенток с гирсутизмом обычно сводится к использованию нескольких групп препаратов, которые способны влиять на выработку мужских и женских половых гормонов. При обнаружении опухолей сначала проводится их удаление, и лишь потом назначается медикаментозная коррекция гормонального фона.

Одним из вариантов медикаментозного лечения является назначение дексаметазона . Этот препарат может угнетать функцию коры надпочечников и, соответственно, выработку андрогенов. Дозу препарата подбирают индивидуально и при необходимости меняют медленно, чтобы избежать возможных осложнений.

Также существует довольно большая группа препаратов, обладающих собственно антиандрогенным действием. Механизм их действия заключается в блокировании ферментов , отвечающих за биохимические преобразования тестостерона в организме. В большинстве случаев их прием не дает тестостерону трансформироваться в активную форму – 5-дигидротестостерон. Таким образом, андрогены могут выделяться, и их концентрация в крови остается повышенной, но последствия их выделения (гирсутизм, выпадение волос на голове по мужскому типу, огрубение голоса и др. ) не появляются.

Антиандрогенные препараты, используемые при вирилизме и гирсутизме

Название препарата

Активные вещества

Дозы и режим приема

Особые указания

Диане-35

Этинилэстрадиол, ципротерон

1 драже в сутки, курс 21 день.

Запивать небольшим количеством воды, принимать в одно и то же время суток.

Бусерелин

Бусерелин

0,1 - 0,5 мг/сут 1 раз в виде подкожной инъекции. Продолжительность курса определяет врач.

Начало курса лечения необходимо сопоставить с фазой менструального цикла.

Визанна

Диеногест

По 1 таблетке, обычно в течение нескольких месяцев.

Лечение можно начинать в любой день цикла.


Практически все эти препараты могут несколько сбить менструальный цикл, вызвать межменструальные кровотечения. У пациенток с мигренью они могут спровоцировать приступ сильных головных болей. Также на протяжении курса может снижаться либидо и появляется склонность к депрессии. В связи с этим лечение антиандрогенными препаратами требует обязательной консультации врача. Их назначают не во всех случаях гирсутизма. Доза практически всегда подбирается индивидуально и корректируется по ходу лечения.

Антиандрогенные препараты могут снизить активность тестостерона в организме, но все же рекомендуется удалять опухоли, которые являются причиной выделения этого гормона. При патологиях, не сопровождаемых повышением тестостерона, но приводящим к гирсутизму, могут быть назначены и другие лекарственные препараты.

Контрацептивы при гирсутизме

Многие женщины в наше время используют КОК (комбинированные оральные контрацептивы ) для предупреждения беременности. Данные средства содержат большое количество эстрогенов и прогестинов, которые вызывают соответствующие изменения на уровне репродуктивной системы. Однако подбираемые врачом дозы рассчитаны на здоровых женщин. При гирсутизме существует высокая вероятность того, что на уровне яичников или других желез внутренней секреции уже произошли гормональные сбои. Поступление половых гормонов извне при приеме КОК может оказать различное действие на организм. В принципе эти гормоны будут компенсировать недостаток эстрогенов или избыток андрогенов, которые часто являются причиной гирсутизма. Но рассчитать безопасную и эффективную дозу без тщательной диагностики очень сложно.

Таким образом, гирсутизм, не являясь прямым противопоказанием для применения КОК, все же говорит о возможных осложнениях. Прежде всего, они проявляются серьезными нарушениями менструального цикла, образованием кист в яичниках, патологическими изменениями на уровне матки и сильными маточными кровотечениями. При выборе противозачаточных методов для женщин с гирсутизмом предпочтение всегда отдают презервативам . В данном случае это наиболее безопасный способ предотвратить беременность, так как он никак не влияет на гормональный фон.

Если же женщина все же хочет использовать КОК, то сначала необходимо проконсультироваться с врачом-эндокринологом. Предварительно назначаются анализы для выявления причины гирсутизма и определения уровня различных гормонов в крови. Лишь после этого постепенно подбирается эффективная и безопасная доза. Однако даже после этого женщине необходимо регулярно консультироваться со специалистом и периодически сдавать анализы в профилактических целях.

Помогают ли народные средства при гирсутизме?

В большинстве случаев гирсутизм у женщин связан с гормональными нарушениями, которые с трудом поддаются коррекции даже современными медикаментами. Лекарственные растения, которые используются в народной медицине , в данном случае будут иметь еще меньшую эффективность. Тем не менее, временные нарушения могут отчасти корректироваться с их помощью. Главным условием при этом является обращение к специалисту. Большинство врачей не запрещают пациентам использовать народные средства . Однако все равно нужно попытаться выявить причину гирсутизма, а это может сделать только опытный врач.

В качестве дополнения к основному курсу лечения гирсутизма могут быть использованы следующие народные средства:

  • Отвар дурмана. Несколько растений (можно использовать целиком, с корнями, но нужно хорошо их промыть ) заливают 1 л кипяченой воды. После этого воду доводят до кипения и держат на медленном огне 40 – 60 минут, не доливая еще воду. Затем отвар медленно остывает до комнатной температуры, и растения вынимают. Жидкостью протирают кожу после депиляции 1 – 2 раза в день. Средство ни в коем случае не употребляют внутрь! При появлении раздражения на коже или признаков аллергии лучше отказаться от применения дурмана.
  • Сок грецких орехов. С зеленых грецких орехов снимают кожуру и выдавливают из нее сок. Этот сок наносят на ватные тампоны или марлю, которую ставят на область роста волос на 5 минут. 1 – 2 сеанса в день обычно приводят к тому, что волосы перестают расти. Если эффект не появился через 5 – 7 дней процедур, то в данном случае сок ореха, скорее всего, не поможет.
  • Лимонный сок. В 200 мл воды выжимают половинку лимона и насыпают 20 – 25 г сахара. Смесь варят на медленном огне, пока не выкипит примерно половина жидкости. После этого ее остужают и наносят на кожу с избыточным ростом волос. Через 1 – 2 минуты это место хорошо промывают кипяченой водой.
  • Сахар. 20 г сахара растворяют в горячей воде (20 – 25 мл ) и добавляют щепотку лимонной кислоты. Смесь варят на медленном огне, пока она не приобретет желтоватый оттенок и слегка не загустеет. После того как смесь немного остынет, ее используют для депиляции.
Во всех вышеперечисленных случаях народные средства призваны воздействовать на саму кожу и волосяные луковицы. Таким образом, эти средства являются симптоматическими. Даже если рост волос замедлится, это не решит основную проблему. Как уже отмечалось выше, у пациенток с гирсутизмом часто встречается патологическое ожирение, изменение черт лица, изменение тембра голоса и другие серьезные симптомы. Именно поэтому средства народной медицины следует комбинировать с гормональной терапией, которая поможет устранить сам гормональный дисбаланс в организме.

Сами по себе народные средства могут отчасти помогать при наследственной склонности к гирсутизму, когда у женщины нет сопутствующего вирилизма, и уровень андрогенов в крови находится в пределах нормы. Тогда применение гормональных препаратов будет необоснованным. Длительное медикаментозное лечение поможет избавиться от роста волос, но может вызвать и побочные эффекты. В таких случаях лечение народными средствами согласовывают с врачом и применяют длительное время (с перерывами – месяцы и даже годы ).

Помогает ли боровая матка при гирсутизме?

Боровая матка является лекарственным растением, которое широко используется в народной медицине для лечения «женских» заболеваний. Оно весьма распространено в умеренном поясе на территории Европы, Азии и Северной Америки. Из всех лекарственных растений боровая матка действительно наиболее эффективна при многих заболеваниях женской половой сферы.

Данное растение обладает следующими лечебными свойствами:

  • высокое содержание витаминов и микроэлементов;
  • содержание веществ растительного происхождения, схожих с эстрогенами;
  • противовоспалительные свойства;
  • дезинфицирующие (противомикробные свойства );
  • стимуляция иммунных процессов.
При конституциональной (наследственной ) форме гирсутизма лечебные средства на основе боровой матки действительно могут оказать положительное влияние на течение болезни. Однако если речь идет о серьезной эндокринологической патологии с выраженным гормональным дисбалансом, то ее действия явно будет недостаточно. Поступление веществ, сходных по действию с эстрогенами, наоборот, может усугубить течение болезни. Ведь если речь идет об избыточной выработке андрогенов, то получится, что в организме повышенными окажутся и мужские и женские половые гормоны.

Большинство врачей-гинекологов хорошо знакомы с целебными свойствами боровой матки. Если гирсутизм связан с наступлением менопаузы или рядом патологий яичников, то они и сами могут прописать препараты на основе данного растения. В этом случае препарат будет компенсировать недостаток женских половых гормонов и действительно может помочь в борьбе с гирсутизмом. Главное – разобраться в причинах и механизмах развития болезни, а это невозможно без проведения соответствующих анализов.

Помогает ли лазерная эпиляция при гирсутизме?

При гирсутизме медикаментозный курс лечения может замедлить или остановить совсем рост волос в атипичных местах, но он не устраняет уже выросшие волосы. Поэтому с косметической точки зрения в любом случае требуется их удаление. Для этого подходит практически любой способ, но наиболее эффективным является все же лазерная эпиляция (фотоэпиляция ). Данная процедура подходит не для всех пациенток и имеет ряд противопоказаний.

Суть метода заключается в том, что лазер (при лазерной эпиляции ) или импульсный свет (при фотоэпиляции ) посылает к корню волоса световые волны с определенной частотой и энергией. Правильно подобранные физические параметры позволяют прицельно разрушить корень волоса и структуры около него (сосуды и нервы, которые его питают, иногда и сальную железу ). Волос без корня обычно выпадает через несколько дней, и в этом месте он уже не вырастет. Процедура оптимально подходит для пациенток с гирсутизмом, так как в их случае она позволяет полностью удалить рост волос в нежелательном месте. Обычно назначается несколько процедур с интервалом в несколько недель.

Лазерная эпиляция может быть противопоказана для лечения гирсутизма в следующих случаях:

  • при наличии опухолей, продуцирующих гормоны (сначала следует вылечить саму опухоль, а потом удалять волосы );
  • сахарный диабет;
  • беременность;
  • светлые или седые волосы (в них мало меланина, который и должен поглощать излучение ).
Таким образом, удаление волос с помощью лазерной эпиляции лучше заранее обсудить с лечащим врачом. Специалист подскажет, на какой стадии лечения и каким способом лучше сделать данную процедуру.

Следует отметить, что только лазерная эпиляция, как метод лечения гирсутизма, не применяется. Рост волос в зоне эпиляции действительно не возобновится, но устранение симптома не говорит об устранении проблемы. Пациентке следует сначала посетить эндокринолога и наметить план анализов, а затем и комплексного лечения. В противном случае волосы будут удалены, но опухоль, высокий уровень тестостерона или другие возможные причины останутся. Рано или поздно они приведут к более серьезным нарушениям, нежели избыточный рост волос.

Диета при гирсутизме

Гормональные нарушения, которые в большинстве случаев вызывают гирсутизм, очень тяжело регулировать с помощью диеты . Работа надпочечников и яичников не связана напрямую с веществами, которые попадают в организм с пищей. Андрогены представляют собой продукт многократной переработки и предобразования питательных веществ в организме. Тем не менее, многие врачи советуют придерживаться определенных предпочтений в еде. В основном это объясняется профилактикой других сопутствующих нарушений.

Диета при гирсутизме должны следовать следующим принципам:

  • ограниченное употребление животных жиров;
  • ограниченное употребление мучных продуктов;
  • отказ от чистых углеводов – сахар, десерты с высоким содержанием сахара (крема, мармелад и др. );
  • отказ от острых и пряных соусов;

Сильное оволосение у женщин медицинские специалисты называют гипертрихозом или гирсутизмом. Термины обозначают заболевание, при котором на теле и лице пациентки избыточно растут волосы.
Гирсутизм представляет собой болезнь, при которой у женщин происходит оволосение по мужскому типу. Волосы начинают расти в не естественных для себя местах – на спине, животе, в области декольте и на подбородке.

Основные причины гипертрихоза у женщин

Повышенная волосатость у девушки обычно возникает из-за большого количества в организме мужских половых гормонов. Луковицы волос крайне чувствительны к андрогенным (мужским) гормонам.
Часто обильное оволосение вызвано развитием опухолей в надпочечниках или яичниках. В другом случае женщина принимала определенные медикаменты и испытывает на себе их побочный эффект. Лечебная терапия должна включать устранение новообразований или отмену препаратов. Дополнительно врач может назначить девушке глюкокортикостероидные лекарства.
Совместно с лекарственной терапией, женщина может использовать косметическое лечение, например удаление лишних волос на теле и лице или их маскировку. Если лишние волосы светлые и их не очень много, можно обесцветить их с помощью перекиси водорода. Другие женщины предпочитают использовать эпиляцию или депиляцию.
Повышенная волосатость может проявляться в бурном росте волос над верхней губой. Если у юной девочки до достижения пубертатного периода начинают быстро и обильно расти волосы на руках и ногах, врачи говорят о патологии.
Гипертрихоз по-разному проявляется у женщин разных рас и возраста. Европейцы и азиаты всегда различались друг от друга по принципу оволосения. Повышенная волосатость может быть приобретенной или врожденной.

Возможные причины гипертрихоза у девушек:

Сбои в функционировании яичников;
Беременность;
Развитие поликистозных изменений яичников;
Заболевания надпочечников;
Начало менопаузы;
Гормональная терапия;
Заболевания кожного покрова;
Возникновение онкологических патологий;
Изменение обмена веществ.
Причин оволосения много, так что точный диагноз может поставить только врач и только после ряда исследований.
При гирсутизме лишние волосы, растущие на теле женщины, ощутимо темные и жесткие. Часто подобное заболевание развивается на фоне рака, при повышенной концентрации мужских гормонов, при неблагоприятном семейном анамнезе, при некоторых лекарственных терапиях или по неизвестной этиологии.
Повышенная волосатость у девушки лечится совсем по-другому, чем у зрелой женщины. Врач может посоветовать девушке принимать оральные гормональные контрацептивы, которые угнетают секрецию мужских половых гормонов. При этом доза эстрогенов обычно низкая, для недопущения развития побочных эффектов. Лечение для пятидесятилетней женщины, к примеру, требует иного подхода. Если пациентка страдает от высокого артериального давления, много курит и в анамнезе имеет предрасположенность к тромбозу, то ей ни в коем случае нельзя принимать противозачаточные гормональные препараты. После излечения гормонального фона пациентки приступают к косметическим процедурам.
Некоторые женщины страдают повышенной волосатостью до менопаузы при сбоях менструальных циклов и отсутствии овуляции.

Лечение повышенной волосатости у женщин

Излишнее оволосение – это не только косметическая проблема. Гипертрихоз всегда сигнализирует о серьезных сбоях в работе организма и поэтому нуждается в тщательном исследовании и лечении изнутри. Терапия всегда проводится под тщательным контролем врача. После выяснения точной причины патологии специалист назначает подходящее лечение, часто, гормоны.
Для того чтобы убрать повышенную волосатость у девушки, можно воспользоваться маскировкой. Так, под присмотром специалиста можно обесцветить лишние волоски перекисью водорода.
Многие дамы пользуются депиляцией. Это процесс, который разрушает видимую часть волоса, но не нарушает волосяной фолликул. Депиляция проводится с помощью обыкновенного бритвенного станка или специального крема для депиляции. Крем растворяет волосок с помощью сильнодействующих химических веществ, поэтому может вызвать раздражение на коже.
Эпиляция позволяет удалить сразу и волосок, и его фолликул – луковицу. При оволосении небольшого участка тела женщина может выщипать волоски пинцетом. Еще эффективнее удаление волос воском. Практически все методы эпиляции болезненны.
Лечение изнутри блокирует выработку нежелательных мужских гормонов. Ни в коем случае не следует прерывать терапию на полпути к выздоровлению. Женщина рискует получить сильнейший гормональный сбой. Повышенная волосатость у девушки требует дополнительных косметических мероприятий.
Лекарственная терапия избавит от роста новых нежелательных волос, но она не сможет удалить те волоски, которые уже есть. После окончания лечения девушка может пройти косметические процедуры для улучшения внешнего вида.
Народный опыт в лечении повышенной волосатости
В народе широко используется сок недозрелого грецкого ореха. Им нужно смазывать кожу и сами лишние волосы. Лучше всего использовать орех, только что сорванный с дерева.
Если нет возможности сорвать орешек с дерева, девушка может сжечь грецкий орех, а получившуюся золу растереть в чайной ложке воды и втирать в нужные участки лица и тела.
Другой способ – перегородки от десяти грецких орехов залить стаканом водки и настаивать месяц на солнце. Настой процеживается и употребляется каждый день по чайной ложке.
Некоторые женщины избавились от повышенной волосатости, смазывая кожу и ненужные волоски соком молочая. Молочаем лечиться нужно две недели, смазывать проблемные участки – несколько раз в день.
Можно взять полстакана дурман-травы и вместе с корнями залить литром кипятка, после чего кипятить на самом маленьком огне полчаса. Тканевая салфетка смачивается отваром и прикладывается к проблемным участкам кожи. Компресс держать до полного высыхания салфетки. Процедура проводится четыре раза в день. Отвар можно хранить в холодильнике.

По статистическим данным около 30% женщин нашей планеты сталкиваются с такой проблемой, как излишнее оволосение. В медицине такое явление получило название .

Разумеется, редкая женщина станет терпеть внезапно начавшие расти усики или появившуюся полоску волос, идущую от пупка и в низ живота, и будет отчаянно бороться с лишними волосами.

Гирсутизм обуславливается повышенным содержанием мужских половых гормонов андрогенов. Они вырабатываются в организме любой девушки для формирования ткани костей, для производства инсулина, регулируют работу сальных желез и фолликулов волос, а также необходимы для других жизненно важных целей.

Мужские гормоны ответственны за рост волос в подмышечных впадинах и на лобке при нормальных условиях, но если их количество превышает допустимое – происходит оволосение по мужскому типу.

Повышенное содержание мужских гормонов в организме девушки сулит развитием довольно тяжелых заболеваний, прежде всего эндокринных. Также происходит усиление активности сальных желез, и как результат – они закупориваются, а это может привести к их воспалению. В итоге девушек с переизбытков андрогенов мучают постоянные неизлечимые .

Итак, кроме аномального оволосения, к симптомам гирсутизма относятся:

  • увеличенная активность сальных желез
  • усиленное
  • беспричинное увеличение массы тела
  • нарушения менструального цикла
  • нарушение работы и яичников
  • различные эндокринные заболевания

Причины возникновения чрезмерного оволосения

Удивительно, но в виновники возникновения данного недуга записывают экологические проблемы, ненормальное увлечение загаром, а также неуместное и чрезмерное применение медицинских препаратов.

Любопытно, что распространен такой недуг, как чрезмерное оволосение, преимущественно среди представительниц европейской расы.

Чрезмерное оволосение может быть распространено по всему телу, причиной такого явления в основном является наследственная предрасположенность. А вот если повышенная волосатость характерна только для участка кожи, то, скорее всего, причиной для этого послужило механическое, химическое или тепловое раздражение. К таким типам раздражения относятся выдергивание волос, неаккуратное бритье.

Избыточный вес либо недостаток веса могут привести к разладу деятельности яичников, а это служит предпосылкой к развитию гирсутизма.

Усиленный рост волос может быть также обусловлен биоактивными веществами, которые входят в состав различных кремов, используемых, например, во время массажа.

Лечение гирсутизма

Лечение излишнего оволосения у женщин народными методами может дать быстрые и заметные результаты. Очевидным плюсом народных методов лечения является то, что они не приводят к существенной гормональной перестройке организма, а направлены узко на устранение проблемы с чрезмерным ростом волос.

Лечение дурманом обыкновенным

Отвар из дурмана обыкновенного поможет вам избавиться от нежелательных волос на конкретном участке кожи. Для приготовления такого лекарственного средства Вам нужно отварить 150 грамм дурмана, залив его литром воды. Варить следует до тех пор, пока не получится крепкий отвар. Обмакните ватный тампон в лекарство и протирайте участки кожи, на которых отмечена излишняя волосатость.

Кстати, срок годности у такого средства практически не ограничен.

Лечение грецким орехом

Лечение с использованием грецкого ореха состоит из нескольких этапов.

Прежде всего, промокните ватный тампон в сок только что разрезанного зеленого ореха и протирайте проблемные места.

Кроме того, принимайте вовнутрь настойку из грецкого ореха. Для ее приготовления Вам понадобятся тонкие перегородки 3 килограмм орехов, которые нужно залить половиной литра водки и дать настояться в течение 21 дня, а после этого настойку следует процедить и отжать. Принимать такое лекарственное средство нужно по столовой ложке каждый день.

Вы также можете сжечь скорлупу оставшихся грецких орехов, а затем полученную золу развести с водой так, чтобы получилась довольно густая смесь. Этой смесью рекомендуется смазывать очаги чрезмерного роста волос.

27.03.2015

Для обозначения чрезмерного роста волос употребляются термины «гирсутизм» и «гипертрихоз». Нередко допускается свободное толкование этих понятий, имеющих различную смысловую нагрузку, что предопределяет неадекватные диагностические подходы и лечебную тактику. Особенно это касается представительниц женского пола, для которых «лишние» волосы могут явиться «визитной карточкой» серьезного заболевания, в том числе и опухолевого процесса.
Необходима четкая дифференцировка нормального для данной национальности и возраста оволосения женщин с широким спектром патологических состояний, в число которых входят многочисленные генетические синдромы со специфическими клиническими проявлениями. Не вызывает сомнений практическая значимость систематизации накопленных к настоящему времени знаний, касающихся диагностических аспектов такого распространенного явления, как избыточное оволосение.
Представленная информация рассчитана на выработку ориентиров, которые облегчат сложный путь – от отдельного симптома (гирсутизма и гипертрихоза) до верифицированного диагноза.

Общие аспекты проблемы
До периода полового созревания у мальчиков и девочек не отмечается разницы в росте волос. Появление заметных отличий с наступлением половой зрелости свидетельствует в пользу того, что в распределении волос важную роль играют половые гормоны. Рост волос в лобковой и аксиллярных областях регулируется андрогенными стероидами. Верхняя граница лобковых волос у женщин расположена горизонтально, а у мужчин – в форме треугольника, с вершиной, направленной к пупку. После периода полового созревания лицо у девушек остается безволосым, у юношей появляются усы и борода.
К особенностям мужского оволосения относится также появление волос в других андрогензависимых зонах – на груди, спине, животе, плечах и бедрах.
У взрослых мужчин и женщин имеются различия в очертаниях границ волос на лбу. Если у женщин в норме эта граница ровная, то у мужчин с обеих сторон лба имеются залысины.
Биологические эффекты андрогенов в большей степени выражены в мужском организме, поскольку именно эти гормоны обеспечивают развитие и становление органов мужской репродуктивной системы, а также механизмы ее регуляции.
У лиц женского пола роль андрогенов значительно меньше. Помимо стимуляции роста волос на отдельных участках кожи в период полового созревания, они оказывают определенное стимулирующее влияние на половое поведение и формирование полового аппарата.
Влияние андрогенов на женский организм наиболее отчетливо проявляется при избыточном продуцировании андрогенов, то есть в условиях патологии, а также на фоне приема андрогенных препаратов.
Для адекватной оценки наличия на коже избыточного оволосения необходимо обращение к их морфоонтогенетическим признакам. Так, первородный пушок (лануго) исчезает на раннем постнатальном этапе развития ребенка, но может персистировать при некоторых наследственных синдромах. На их смену приходят мягкие депигментированные волосы, лишенные центральной осевой полости – веллюс. Волосы типа веллюс трансформируются в терминальные или «стержневые» волосы – жесткие, пигментированные, имеющие срединную продольную полость. На лице, туловище и проксимальных отделах конечностей этот процесс обеспечивается преимущественно действием мужских половых гормонов, в то время как ресницы, брови, волосистая часть головы и дистальные сегменты конечностей относятся к индифферентным зонам, в которых зависимость роста волос от андрогенов выражена значительно меньше.
Современное дефинитивное толкование терминов «гирсутизм» и «гипертрихоз» состоит в следующем. Гирсутизм – это избыточный рост терминальных волос в андрогензависимых областях кожного покрова, не соответствующий полу (у женщин) или возрасту, то есть обнаруживается в допубертатный период. Гирсутизм рассматривается в качестве наиболее раннего и постоянного признака гиперандрогении, объединяющего множество заболеваний с разнообразными клиническими проявлениями. Гиперандрогения развивается вследствие избыточного содержания в крови активных (не связанных с белком) мужских половых гормонов и может быть связана с нарушением метаболизма андрогенов и повышенной чувствительностью к ним тканей-мишеней.
Понятие «гипертрихоз» не является синонимом термина «гирсутизм», поскольку не входит в симптомокомплекс гиперандрогении. Данный термин обозначает избыточный рост волос, не соответствующий определенной области кожи. Спектр состояний, сопровождающихся гипертрихозом, весьма широк и включает многочисленные генетические синдромы, при которых наблюдается различная выраженность избыточного оволосения – от сакрального пучка волос до тотального их роста на всех частях туловища и конечностей. Наследственные и врожденные синдромы необходимо дифференцировать с множеством разнообразных случаев приобретенного гипертрихоза, обусловленного нейтрофическими нарушениями и приемом негормональных медикаментозных препаратов-трихогенов.
Когда пациентка, обнаружившая у себя чрезмерный рост волос, обращается с просьбой о назначении лечения, врачу прежде всего необходимо решить такие диагностические задачи:
– подтвердить наличие избыточного оволосения;
– дифференцировать его на гирсутизм и гипертрихоз;
– установить диагноз, то есть идентифицировать имеющийся у больной симптомокомплекс с определенной нозологической формой патологии.

«Лишние» волосы: гирсутизм или гипертрихоз?
Для выявления избыточного оволосения женщин и его количественной оценки принято использовать метод Ферримана-Галвея с помощью шкалы, представленной 11 зонами (табл.).
Совокупность баллов, характеризующих распространенность терминальных волос в девяти андрогензависимых зонах (на верхней губе, подбородке, спине, пояснице, груди, верхней и нижней частях живота, плечах и бедрах), соответствует величине «гормонального числа». Этот показатель находится в корреляционной зависимости от концентрации в крови свободного тестостерона и может служить маркером гиперандрогении. Поскольку две другие зоны (предплечья и голени) не относятся к андрогензависимым, сумма баллов выраженности оволосения в этих областях характеризует «индифферентное число». Сумма гормонального и индифферентного чисел определяет величину «гирсутного числа».
Когда оценивается диагностическая значимость нарушения роста волос, необходимо учитывать конституционально-наследственные факторы. Общеизвестно, что имеются расы с различной выраженностью оволосения как у мужчин, так и у женщин. Так, у здоровых женщин Кавказа и других южных регионов вместе с выраженной пигментацией наблюдается также усиленный рост волос. У мужчин некоторых рас, например китайцев, имеется редкая растительность на лице при отсутствии патологии репродуктивной системы и других эндокринных нарушений. Скорость линейного роста волос в определенной степени зависит от температуры окружающей среды и интенсивности инсоляции, что определяется климатическими условиями проживания. Особенности оволосения связаны с различиями в чувствительности рецепторов кожи к андрогенам. Степень андрогенного эффекта в коже зависит также от активности фермента 5a-редуктазы, обеспечивающего превращение тестостерона в более активный андроген 5a-дигидротестостерон.
Оценка определяемой по шкале Ферримана-Галвея величины гирсутного числа с позиций ее принадлежности к норме или патологии представлена Д.Е. Шилиным . Так, величина этого показателя, не превышающая 7 баллов, не может оцениваться как признак болезни, а должна рассматриваться в качестве объективного критерия условно «физиологического» гирсутизма. Как отмечено, «…последний характерен для 96% абсолютно здоровых женщин, проживающих в средней полосе России и отвечающих наиболее жестким параметрам фертильности (в том числе по возрасту, акушерско-гинекологическому анализу и статусу, гормональному профилю и другим индексам репродуктивного здоровья). Гирсутное число в 8-12 баллов насчитывается у 4% здоровых женщин, расценивается как сомнительный признак синдрома гиперандрогении, поскольку соответствует «пограничному» типу оволосения (между женским и мужским). Отмечено также, что у женщин южных национальностей избыточное оволосение следует считать физиологическим при показателях гирсутного числа 10 баллов и менее, пограничным – при 11-13 и патологическим – при 14 баллах и выше.
Представленные подходы к оценке выраженности оволосения и его принадлежности к физиологическому или патологическому вариантам относятся к лицам женского пола репродуктивного возраста. Проблема женского гирсутизма на протяжении многих лет активно изучается, чего нельзя сказать в отношении онтогенетических аспектов количественной оценки физиологического и патогенетического оволосения. Тем не менее следует признать, что появление терминальных волос в аксиллярной, лобковой и других андрогензависимых областях в допубертатный период является патологическим независимо от пола ребенка. Это состояние может являться одним из компонентов синдрома преждевременного полового созревания. Существует понятие «преждевременное адренархе», встречающееся чаще у девочек. Этим термином обозначается раннее появление аксиллярного и лобкового оволосения, связанное с гиперпродукцией надпочечниковых андрогенов. В норме у девочек адренархе приходится на возраст 6-7 лет, у мальчиков – 8-9 лет. Как отмечено И.Б. Манухиным и соавт. «…адренархе является процессом, поражающим своей «загадочностью». Интересует ученых и то, что преждевременное адренархе часто является предиктором и маркером таких процессов, как синдром поликистозных яичников и синдром инсулинорезистентности.
Незначительное увеличение оволосения нередко отмечается у женщин менопаузального возраста, что находит отражение в гормональном числе. Это явление с определенной долей условности можно считать физиологическим, поскольку появление лишних волос может быть связано с возрастным андроген-эстрогенным дисбалансом. Однако необходимо подчеркнуть, что данный вывод правомочен лишь в тех случаях, когда отсутствуют другие признаки прогрессирующей андрогенизации, не обнаружено объемного процесса малого таза и надпочечников, а также исключен прием препаратов, обладающих андрогенной активностью.
Дифференцировка гирсутизма и гипертрихоза представляется чрезвычайно важной практической задачей, от решения которой зависит диагноз и выбор лечебной тактики. Поскольку гирсутизм является индикатором гиперандрогении, эта группа больных нуждается в обследовании у эндокринолога с целью установления нозологического варианта патологии. Принадлежность чрезмерного роста волос к гипертрихозу определяет необходимость обследования у врачей других специальностей в зависимости от преимущественной выраженности различных клинических симптомов.
Клинические проявления гиперандрогении, в число которых входит гирсутизм, общеизвестны. Их выраженность может быть различной, что нашло свое отражение в существовании таких терминов, как вирилизм, вирилизация, вирильный синдром, маскулинизация, гиперандрогенная дермопатия, идиопатический гирсутизм.
На раннее (в предпубертате или пубертате) возникновение гиперандрогении указывают хондродистрофические пропорции тела, когда величина отношения длины тела к высоте ног превышает 2, а также широкие плечи, узкий таз и абдоминальный тип отложения жира (отношение окружности талии к окружности бедер превышает 0,85).
Одним из признаков выраженной гиперандрогении является мутация голоса (барифония, или мужской тембр), а в начале заболевания в детском возрасте развивается марингомегалия – «адамово яблоко», «кадык».
Типичным проявлением гиперандрогении у лиц женского пола является вирилизация наружных гениталий, выраженность которой (от умеренной гипертрофии клитора и сращения половых губ) может варьировать в зависимости от сроков начала заболевания. Вирилизация наружных гениталий нередко сопровождается гипоплазией внутренних гениталий, в формировании которой большую роль играет дефицит женских половых гормонов, а также другие гормональные и негормональные факторы.
Гирсутизм нередко сочетается с другими признаками гиперандрогенной дермопатии – жирной себореей, акне и андрогенной алопецией.
Наличие гирсутизма у взрослых женщин, особенно в сочетании с описанными признаками вирилизации, является надежным клиническим признаком гиперандрогении, в то время как у лиц мужского пола этот признак имеет диагностическое значение лишь в допубертатный период. К проявлениям гиперандрогении у детей и подростков относятся ускорение темпов физического развития, телосложение типа Геркулеса, опережение костного возраста по отношению к паспортному, преждевременное половое созревание (у мальчиков по изосексуальному, у девочек – по гетеросексуальному типу). При значительном избытке андрогенов наступает преждевременное закрытие зон роста, что приводит к формированию хондродистрофических пропорций.
В отличие от гирсутизма, гипертрихозом обозначается избыточный рост волос, не связанный с гиперандрогенией. Таким образом, концепцию «гипертрихоз» подтверждает обнаружение любого неэндокринного заболевания, представленного различными психическими и неврологическими синдромами, коллагенозами, заболеваниями печени и другими патологическими состояниями.
Помимо симптоматического гипертрихоза, связанного с указанными заболеваниями, выделяется ятрогенный гипертрихоз, обнаруживаемый при приеме некоторых негормональных препаратов, называемых трихогенами, – стрептомицина, дифенина, миноксидила, диазоксида, гексахлорбензола и др. Ятрогенный гипертрихоз развивается, как правило, во время длительного приема препаратов, при этом усиленный рост волос чаще обнаруживается на спине. Обычно через год после отмены препаратов-трихогенов рост волос возвращается к исходному состоянию.
Гипертрихоз может быть врожденным, развившимся под воздействием медикаментов, химических веществ или заболеваний матери в антенатальном периоде, а также может быть одним из проявлений многочисленных генетических синдромов, представленных ниже.
К объективным признакам, подтверждающим диагноз синдрома с гипертрихозом, относятся такие особенности оволосения, как его «случайная» локализация вне гирсутных зон, например на лбу и на шее, а также асимметрия зон оволосения и структура волос типа лануго или веллюс.
Обнаружение гиперплазии матки и молочных желез, а также других признаков дефеминизации не противоречит диагнозу синдромальной формы гипертрихоза, поскольку они могут быть связаны не только с избытком андрогенов, но и с абсолютным или относительным дефицитом эстрогенов, а также с рядом других факторов, в том числе негормональных.
Дифференцировке гирсутизма и гипертрихоза помогает использование метода Ферримана-Галвея, предусматривающего оценку оволосения в 9 андрогензависимых зонах и 2 зонах, не являющихся андрогензависимыми (табл.). Среди андрогензависимых зон выделяют зоны 1-го (верхняя губа, грудь, поясница, низ живота, бедра; на шкале они следуют под нечетными номерами) и 2-го порядка (подбородок, спина, живот выше пупка, плечи – под четными номерами). Если зоны 1-го порядка чувствительны даже к незначительной гиперандрогении, то избыток волос в зонах 2-го порядка появляется лишь при выраженном повышении уровня тестостерона в крови, когда оволосение в зонах 1-го порядка достигло максимума. Обнаружение чрезмерного роста волос в одной или нескольких зонах 2-го порядка при его отсутствии в нечетных гирсутных зонах (1-го порядка) при прочих равных условиях может свидетельствовать скорее в пользу гипертрихоза.

Симптомокомплексы с проявлениями гиперандрогении: клинико-диагностические аспекты
Убедившись в наличии у женщин гирсутизма, необходимо установить патологическое состояние, с которым он связан. Для этого оценивается не только выраженность избыточного оволосения, но и хронология его дебюта, а также интенсивность роста волос. Больные с быстрой манифестацией гирсутизма и клинических проявлений вирилизации (гипертрофия клитора, гиперандрогенная алопеция и др.) в сочетании с менструальными нарушениями и высокими уровнями андрогенов в крови требуют наиболее пристального внимания, поскольку причинами такой выраженной андрогенизации может явиться вирилизирующая опухоль яичника или коры надпочечников. Характеризуя гирсутизм данной категории больных, следует отметить не только его значительную выраженность, но и большую скорость линейного роста волос, которая может оцениваться как периодичностью и длительностью сеансов эпиляции, так и количеством удаляемых волос.
Выраженной андрогенизацией женского организма, вплоть до ошибочного определения пола ребенка, проявляется вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), ранее именуемая адреногенитальным синдромом (описание заболевания представлено ниже, среди других генетических синдромов с гирсутизмом). Отличительной особенностью избыточного оволосения у больных с ВДКН является его ранняя манифестация, наблюдаемая наряду с другими проявлениями вирильного синдрома.
Рассматривая гирсутизм как типичное проявление ВДКН, следует отметить, что этот симптом может быть одним из основных, а иногда даже единственным клиническим проявлением неклассических или поздно проявляющихся форм данного заболевания (НФВДКН). Необходимо обратить внимание на большую частоту встречаемости этих форм ВДКН, которая, по данным литературы, среди больных с гирсутизмом составляет от 30 до 60%.
С надпочечниковой гиперандрогенией связан гирсутизм у больных с эндогенным гиперкортицизмом, развитие которого может быть обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарного комплекса, а также первичной патологией коры надпочечников. В зависимости от уровня первичного поражения органические формы эндогенного гиперкортицизма рассматриваются в рамках болезни и синдрома Иценко-Кушинга, принципы диагностики которых общеизвестны. К их особенностям наряду с гирсутизмом и другим признакам гиперандрогении относятся кушингоидные симптомы, включающие характерные изменения внешнего облика больных (рубеоз, яркие стрии), ожирение с элементами диспластики, остеопороз, нарушения углеводного обмена и др. К настоящему времени достаточно четко определены дифференциально-диагностические критерии указанных заболеваний.
Однако в меньшей степени врачи осведомлены о такой нозологической форме эндогенного гиперкортицизма, как первичная узелковая дисплазия коры надпочечников – наследственной патологии, клинические особенности которой представлены ниже.
Широко описываемые в литературе нейроэндокринный гипоталамический синдром и его эквивалент, именуемый пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, относятся к функциональным вариантам патологии, протекающим с нерезко выраженными проявлениями гиперкортицизма и гиперандрогении.
Незначительный гирсутизм, обусловленный избыточной продукцией слабых надпочечниковых андрогенов, нередко наблюдается у больных с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма. Клинической особенностью таких больных является отсутствие других (помимо гирсутизма) клинических признаков гиперандрогении, что определяет их тип телосложения с сохранением гиноидных (женских) пропорций.
Среди эндокринопатий с гирсутизмом в литературе наиболее широко представлен синдром поликистозных яичников (СПКЯ). Не касаясь многих аспектов проблемы СПКЯ, которые остаются предметом дискуссий на протяжении нескольких десятилетий, следует отметить, что в рамках данной патологии выделяется первичный поликистоз яичников (ПКЯ), соответствующий синдрому Штейна-Левенталя в его первоначальной трактовке, и две формы вторичного ПКЯ. Патогенетической основой одной из них (центральной или диэнцефальной) является нейроэндокринный гипоталамический синдром, в то время как вторая (надпочечниковая) его форма обусловлена НФВДКН.
Можно отметить значительно меньшую по сравнению со вторичным ПКЯ распространенность первичного ПКЯ, а также патогенетическую связь наблюдаемого у таких больных симптомокоплекса исключительно с яичниковой гиперандрогенией, что обусловливает ряд клинических особенностей. К последним, в частности, относится отсутствие гиперкортицизма и признаков другой эндокринной патологии. Как показали проведенные нами исследования, для больных характерен умеренно выраженный гирсутизм, ограниченный андрогензависимыми зонами, который может сочетаться с акне и себореей, но других клинических признаков вирильного синдрома при этом, как правило, не наблюдается. По особенностям клинических проявлений, а также характеру гормональных нарушений синдром Штейна-Левенталя (первичный ПКЯ) имеет большое клиническое сходство с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма, сопровождающимся ПКЯ.
Помимо повышенной продукции андрогенов в яичниках и коре надпочечников, причиной гирсутизма может быть прием андрогенных препаратов, анаболических стероидов, а также введение прогестинов в период беременности.
Сочетание клинических проявлений гиперандрогении, включая гирсутизм, с повышенным уровнем тестостерона и других андрогенов в крови некоторые исследователи обозначают как полную клинико-гормональную форму синдрома гиперандрогении, что предполагает существование его неполных форм. К последним относят случаи гирсутизма без гиперандрогенемии (больные с нормальным содержанием андрогенов в крови). Одной из причин формирования избыточного оволосения в таких случаях может быть снижение в печени продукции глобулина, связывающего половые стероиды, что наблюдается, в частности, при гипотиреозе, гипоэстрогении, заболеваниях печени.
Для обозначения чрезмерного роста волос у больных с нормальным содержанием в крови андрогенов принято использовать термин «идиопатический гирсутизм». Существует также точка зрения, что более обоснованным является понятие «первичный кожный вирилизм», поскольку андрогенным влияниям подвергаются не только волосяные фолликулы, но и другие придатки кожи. Идиопатический гирсутизм может быть обусловлен увеличением содержания в коже рецепторов андрогенов и локальным увеличением скорости обмена андрогенов в коже. Как известно, в сально-волосяном комплексе кожи присутствует фермент 5a-редуктаза, необходимый для превращения тестостерона в биологически более активный андроген – 5a-дигидротестостерон, который связывается внутриклеточным рецепторным белком и переносится в ядро. Из этого следует, что степень андрогенного эффекта в коже зависит не только от повышения уровня андрогенов крови, но и от активности 5a-редуктазы, то есть количества образующегося 5a-дигидротестостерона.
Выраженность оволосения при идиопатическом гирсутизме находится в прямой корреляционной связи с показателем отношения свободного тестостерона крови к уровню тестостеронсвязывающего глобулина. Таким образом, формирование идиопатического гирсутизма может быть обусловлено различными механизмами, выявить которые часто невозможно. Данное положение А.Г. Резников и С.В. Варгас сформулировали так: «…понятие «идиопатический гирсутизм» относится к более широкому контингенту больных, в частности к тем, происхождение заболевания у которых связано с нарушением в системе транспорта андрогенов в сосудистом русле или с невыявляемыми клиническими нарушениями функций надпочечников, желез или яичников (пограничные состояния)».
Особого внимания заслуживают генетически детерминированные синдромы, сопровождающиеся как гирсутизмом, так и гипертрихозом. Многие наследственные и врожденные синдромы редко встречаются, поэтому практикующие врачи не имеют достаточного опыта в их диагностике. Трудности в распознавании наследственной патологии связаны также с тем, что для ее диагностики решающее значение имеют обнаруживаемые у больных микроаномалии или малые аномалии развития (МАР), которые обычно остаются вне поля зрения врачей.

Генетические синдромы, сопровождающиеся гирсутизмом
Врожденная дисфункция коры надпочечников. Под этим названием объединена группа аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами ферментов надпочечникового стероидогенеза. При многих формах ВДКН усиливается секреция надпочечниковых андрогенов, что приводит к гирсутизму и другим проявлениям вирилизации, особенно выраженным у лиц женского пола.
Для ВДКН характерно многообразие метаболических нарушений и клинических проявлений, особенности которых обусловлены тем, какие кортикостероиды присутствуют в избытке или недостатке. Наиболее часто встречающимися классическими вариантами ВДКН, протекающими с гиперандрогенией, являются простая вирильная (вирилизирующая) и сольтеряющая формы, связанные с дефицитом фермента 21-гидроксилиза, а также гипертоническая форма, обусловленная недостаточностью 11b-гидроксилазы. Клинические проявления и принципы диагностики этих заболеваний общеизвестны. При классических формах ВДКН базальный уровень гормонов-предшественников (образующихся проксимальнее ферментативного блока) повышен настолько, что диагноз, как правило, не вызывает затруднений.
Неклассические формы ВДКН, ранее называемые адреногенитальным синдромом взрослых, обусловлены частичным дефицитом трех ферментов – 21-гидроксилазы, 3b-гидроксистероиддегидрогеназы и 11b-гидроксилазы. Их диагностика, широко обсуждаемая на страницах современных публикаций, достаточно сложна. Это связано с минимальной выраженностью симптомов гиперандрогении и отсутствием специфических лабораторных показателей, нередко соответствующих нормальным значениям.
Анализ литературных сообщений и собственного опыта позволяет привести некоторые данные об особенностях оволосения у данной категории больных, которые могут быть использованы в качестве диагностических ориентиров. Одной из таких особенностей является диффузный характер гирсутизма, когда избыточное оволосение выходит за пределы андрогензависимых зон, и располагается, в частности, на ягодицах и задней поверхности шеи (низкий рост волос на затылке). Необычным является также то, что гирсутизм, даже значительно выраженный, когда гирсутное число по шкале Ферримана-Галвея достигает максимальной величины (44), не сочетается с другими морфологическими проявлениями гиперандрогении. Эту особенность можно условно назвать «волосатой женственностью», поскольку многие пациентки имеют идеально женские пропорции тела, у них отсутствуют акне и жирная себорея, нередко не нарушаются менструальная функция и фертильность.
Установлено также, что для больных с НФВДКН характерно раннее, то есть до периода пубертата, а иногда даже в раннем детстве, появление гирсутизма, что может служить их дифференциально-диагностическим признаком в сравнении с другими клиническими вариантами гиперандрогении. В качестве диагностического признака этого заболевания выделена и такая анамнестическая особенность, как «неправильный» пубертат. При этом первым проявлением полового созревания является аксилярное и лобковое оволосение, обусловленное усилением продукции андрогенов, в то время как признаком начала физиологически протекающего пубертата у лиц женского пола служит эстрогензависимое увеличение молочных желез.
ВДКН является единственным широко изучаемым наследственным заболеванием с гиперандрогенией, в то время как другим синдромам уделяется значительно меньше внимания.
В рамках метаболического синдрома рассматривается генетический синдром, включающий ожирение, гирсутизм, инсулинорезистентность (ИР) и acanthosis nigricans (черный акантоз). Последний представляет собой папиллярно-пигментную дистрофию кожи с локализацией в области шеи и подмышечных впадин.
Выделено два типа синдрома в зависимости от патогенеза ИР. При типе А ИР обусловлена генетическим дефектом инсулиновых рецепторов, в то время как при типе В – антителами, блокирующими рецепторы инсулина. Тип В обычно проявляется на фоне генерализованной аутоиммунной патологии.
С генетически обусловленной ИР при синдроме типа А связано развитие нарушения толерантности к глюкозе вплоть до клинически выраженной формы сахарного диабета (СД). Заболевание выявляется преимущественно у девочек-подростков и молодых женщин, которые обращаются к врачу с различными менструальными нарушениями, бесплодием, гирсутизмом и другими клиническими проявлениями гиперандрогении. При обследовании больных обнаруживается повышение уровня тестостерона крови, поликистоз или гипертекоз яичников. В детстве наблюдается ускоренный рост и повторяющиеся мышечные судороги. К фенотипическим особенностям синдрома относятся акромегалоидные черты лица с прогнатизмом, макроглоссией, большими губами и ушами, гипертелоризмом.
Один из вариантов синдрома типа А связан с пострецепторным дефектом действия инсулина, когда имеются биохимически нормальные инсулиновые рецепторы (иногда обозначается как тип С). Второй вариант, называемый синдромом Rabson-Mindenhall, включает acanthosis nigricans, вирилизацию, инсулинорезистентность, гиперплазию шишковидной железы, дистрофию ногтей и зубов.
К липоатрофическому диабету, который часто сопровождается гиперандрогенией, относят гетерогенную группу синдромов с инсулинорезистентным СД и отсутствием подкожной жировой клетчатки. Выделены два варианта врожденной генерализованной липоатрофии: первый – с доминантным типом наследования (синдром Dunnigan), второй – с рецессивным (синдром Seip-Berardinelli). Известна также приобретенная тотальная липоатрофия (синдром Lawrence).
Синдром Dunnigan характеризуется симметричным отсутствием подкожной жировой клетчатки на туловище и конечностях при ее сохранении на лице. К типичным клиническим признакам синдрома отнесены также acanthosis nigricans, инсулинорезистентный СД и тубероэруптивная ксантома.
Для синдрома Seip-Berardinelli характерно отсутствие подкожной жировой клетчатки с раннего детства или с рождения, при этом имеет место атрофия околопочечного, внутрибрюшного и эпикардиального жира. В отличие от синдрома Dunnigan щечный жир также отсутствует, но жир молочных желез может быть сохранен. На фоне тотальной липоатрофии периферические вены и скелетные мышцы кажутся более заметными. Возможна и гипертрофия скелетной мускулатуры с формированием телосложения типа Геркулеса.
К типичным признакам синдрома относятся интенсивный рост, продолжающийся до наступления половой зрелости, а также акромегалоидные черты лица с тонкой кожей, большие руки и ноги. Впалые щеки, широкая переносица и большие уши создают характерное лицо. С детства обнаруживается усиленный рост волос на лице, шее и конечностях, часто встречается acanthosis nigricans в области шеи, подмышечных впадинах, на запястьях и лодыжках. У пораженных женщин отмечаются проявления вирильного синдрома в виде гирсутизма, гипертрофии клитора. Типичны менструальные нарушения по типу олигоменореи, аменореи, а также ПКЯ. Следствием избыточного отложения липидов и гликогена является гепатомегалия, возможно развитие цирроза печени с аортальной гипертензией. В крови обнаруживается высокая концентрация триглицеридов, развивающаяся вследствие как повышенного синтеза, так и пониженного клиренса липопротеидов. Заболевание может сопровождаться аномалиями развития мозга, умственным недоразвитием. В детском или юношеском возрасте развивается инсулинорезистентный СД, нередко осложняющийся нефропатией, ретинопатией, периферической нейропатией.
Синдром Lawrence – это приобретенная генерализованная липоатрофия, впервые описанная в 1946 году. К характерным проявлениям заболевания отнесены отсутствие жира на туловище, инсулинорезистентный СД без кетоза, гепатомегалия и гиперлипидемия. Это состояние возникает спорадически, часто после вирусной инфекции. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Развитие диабета обычно относится к четырехлетнему возрасту, липоатрофия проявляется в детстве или вскоре после пубертатного периода. Как и при врожденном липоатрофическом диабете, гепатомегалия может привести к циррозу печени. Развитие атеросклероза способствует раннему поражению коронарных артерий.
Указанные заболевания объединяются в один синдром, обозначаемый как генерализованная липодистрофия, липоатрофический СД, синдромы Берардинелли, Сейпа-Лоуренса, Берардинелли-Сейпа, тотальная липодистрофия, акромегалоидный гигантизм.
Синдрому генерализованной липодистрофии посвящена отдельная монография, в которой это заболевание отнесено к часто встречающимся, а трудности его диагностики связываются с плохой осведомленностью врачей. Гиперандрогенную дисфункцию яичников, наблюдаемую при синдроме генерализованной липодистрофии, авторы рассматривают как проявление своеобразной формы овариального поликистоза, связанного с инсулинорезистентностью. При этом отмечено, что результатом морфологического исследования яичников больных с указанным синдромом, оперированных по поводу ПКЯ, явилось обнаружение в них выраженного стромального текоматоза.
Лепречаунизм (синдром Донохью, дефект рецептора инсулина) характеризуется множественными наследственными аномалиями в сочетании с дисфункцией желез внутренней секреции, включающей гиперплазию островкового аппарата поджелудочной железы и фолликулярные кисты яичников.
Типично «лицо фавна» – гипертелоризм, широкие глазные щели, плоская переносица, большой рот с толстыми губами, большие, низко расположенные уши, расширенный кончик носа и большие ноздри.
Диагностически важными признаками синдрома являются гирсутизм, увеличение молочных желез, клитора и половых губ у девочек и полового члена у мальчиков, а также низкий рост, задержка психического и физического развития, истощение. Возможны пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота, крипторхизм, необычно большие кисти и стопы, гипотония, задержка окостенения. Отмечаются гиперинсулинемия, гипогликемия, аминоацидурия, накопление гликогена и железа в клетках печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Гордана-Оверстрита характеризуется комплексом эндокринных нарушений, представленных гипо- или аплазией яичников, молочных желез, влагалища и матки, а также первичной аменореей, гирсутизмом, гипертрофией клитора. Характерны карликовый рост, остеопороз, cubitus valgus, шейные латеральные перепонки (птеригии). Нередко обнаруживаются врожденные аномалии сердца и сосудов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Морганьи (синдром Морганьи-Мореля-Стьюарта, синдром Стьюарта-Мореля, эндокраниоз, метаболическая краниопатия, внутренний лобный гиперостоз) – комплекс неврологических, трофических и психических нарушений, среди которых классическую триаду составляют ожирение, гирсутизм и лобный гиперостоз.
К клиническим особенностям синдрома Морганьи относятся отсутствие полос растяжения, а также рыхлость подкожной жировой клетчатки, за счет чего формируются «жировой фартук» и двойной подбородок. Типичны СД или снижение толерантности к глюкозе, нарушение овариально-менструального цикла, артериальная гипертензия, миокардиодистрофии, сердечно-сосудистая недостаточность.
У многих больных наблюдается необычный характер гирсутизма, когда избыточный рост волос выражен преимущественно на лице. Возможно также обнаружение чрезмерного роста волос исключительно на лице при наличии гладкой кожи, лишенной видимых волос в других андрогензависимых зонах.
Наряду с типичным синдромом Морганьи, с наличием обменных и эндокринных расстройств, возможны его неполные формы, с доминированием вегетативных нарушений.
Описаны как спорадические случаи синдрома, так и аутосомно-доминантный тип его наследования.
Семейная карцинома надпочечников проявляется в детском возрасте и относится к редко встречающимся заболеваниям. Клинический симптомокоплекс включает гиперкортицизм с выраженным андрогенным компонентом, в связи с чем к ранним проявлениям заболевания относится преждевременное развитие полового оволосения. Несколько позже формируются и другие симптомы преждевременного полового созревания, которые у мальчиков развиваются по изосексуальному, а у девочек – по гетеросексуальному типу, то есть аналогично наблюдаемому у больных с вирильной формой ВДКН.
Среди других симптомов описаны гемигипертрофия, опухоли другой локализации. Возможно двустороннее поражение надпочечников и метастазирование опухоли.
Предполагается наличие рецессивного онкогена, локализованного в коротком плече 11 хромосомы, предрасполагающего к возникновению аденокарциномы.
Узелковая гиперплазия коры надпочечников (семейный синдром Кушинга с первичным адренокортикальным микроаденоматозом, АКТГ-независимый синдром Кушинга). Данная патология выделена во всех современных руководствах по клинической эндокринологии как самостоятельная форма эндогенного гиперкортицизма. Однако описание ее клинической симптоматики и принципы диагностики в руководствах представлены весьма ограниченно, что обусловливает необходимость обращения к литературным публикациям другого уровня, среди которых имеется обзорная информация.
Трудности диагностики узелковой гиперплазии коры надпочечников (УГКН) связаны с атипичным течением гиперкортицизма, а также с существованием в рамках указанной патологии различных клинических форм.
Гиперкортицизм у больных с УГКН может протекать в виде клинически манифестной и развернутой кушингоидной симптоматики, но часто развивается медленно, с определенной периодичностью и постепенным прогрессированием с возрастом. При этом нарушения менструального цикла и фертильности у женщин детородного возраста могут отсутствовать.
УГКН относят к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом передачи, хотя и описаны спорадические случаи этого заболевания. Его особенностью общепринято считать функциональную автономность коры надпочечников, однако УГКН обнаруживается у больных с синдромом Вернера, то есть одним из вариантов множественных эндогенных неоплазий, при котором гиперкортицизм обусловлен АКТГ-продуцирующей аденомой гипофиза. Две другие формы УГКН относятся к АКТГ-независимым (формирующимся автономно) и различаются наличием при одной из них и отсутствием при другой симптомокомплекса Карнея. Последний включает наряду с признаками гиперкортицизма предсердную миксому и изменения кожи, представленные слизистым нейрофиброматозом, пигментными пятнами или их сочетанием. К типичным проявлениям заболевания относятся опухоли различных органов, в том числе множественные.
Гиперкортицизм, обусловленный УГКН, в сочетании с пятнистой пигментацией кожи характерен для синдрома Маккьюна-Олбрайта (фиброзной полиостатической дисплазии). К типичным его проявлениям относится также фиброзная остеодисплазия, которая приводит к патологическим переломам и деформациям костей, чаще нижних конечностей. Возможно перерождение участков дисплазии в саркому.
У половины пораженных девочек и в единичных случаях у мальчиков отмечается преждевременное половое развитие. Среди эндокринно-обменных нарушений обнаруживаются также ожирение, гинекомастия, гиперпаратиреоз, избыточная продукция соматотропного гормона. Большинство случаев синдрома Маккьюна-Олбрайта спорадические.
Рассматривая УГКН, особое внимание следует обратить на то, что и синдром Вернера, и другие клинические варианты этой патологии являются онкогенетическими синдромами, когда значительно увеличена предрасположенность к злокачественным новообразованиям.

Продолжение следует.

Чи може лікування завершитись не одужанням, а нав­паки – ​погіршенням здоров’я? На жаль, так. Практика останніх років показує зростання кількості судових позовів громадян до медиків щодо неналежного надання медичної допомоги. Ця тенденція свідчить не про погіршення якості навичок лікарів, а радше про підвищення правової обізнаності громадян. Пацієнти розуміють, що можуть отримати компенсацію за завдану їм шкоду, і користуються цим правом....

10.07.2019 Терапія та сімейна медицина Мать и дитя в заботах науки

В индустриальных ритмах и ориентирах древней киевской Лукьяновки, в локальном круге зеленого пространства многоэтажные корпуса Института педиатрии, акушерства и гинекологии (ИПАГ) воспринимаются, как фантастический город....

10.07.2019 Ендокринологія Метформін і жіноче здоров’я: огляд літератури

Метформін – найбільш застосовуваний пероральний антигіперглікемічний препарат, що за відсутності протипоказань має призначатися в 1-й лінії терапії всім пацієнтам із цукровим діабетом (ЦД) 2 типу. У жінок без ЦД метформін широко використовується для ведення інсулінорезистентності й інших метаболічних порушень при синдромі полікістозних яєчників (СПКЯ), а також для покращення овуляції при СПКЯ. ...