Клиническая картина поражения спинного мозга зависит от уровня локализации патологического процесса и его протяженности по продольной или поперечной оси.
Синдром поражения передних рогов: периферический паралич с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента, – сегментарный (миотомный) паралич, снижение или утрата рефлексов и фасцикулярные подергивания в зоне иннервации пораженных мышц.
Синдром поражения передних корешков: периферические параличи с атрофией мышц в зоне иннервации корешков.
Синдром поражения передней серой спайки: двусторонние расстройства болевой и температурной чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип) в проекции поврежденных сегментов, при сохранности рефлексов в зоне поражения.
Синдром поражения боковых рогов: вазомоторные и трофические расстройства на сегментарном уровне, а при поражении на уровне сегментов С 8 -Тh 1 (поражение centrum ciliospinale ) – синдром Клода Бернара – Горнера: сужение зрачка (миоз) за счет паралича мышцы, расширяющей зрачок, опущение верхнего века (птоз) за счет паралича верхней тарзальной мышцы (мышцы Мюллера) и западение глазного яблока (энофтальм) за счет пареза круговой мышцы глаза.
Синдром поражения задних рогов: снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, вибрационной и тактильной чувствительности (диссоциированный тип расстройств), снижение или угнетение рефлексов в зоне пораженных сегментов.
Синдром поражения задних корешков: стреляющие, опоясывающие боли как симптомы раздражения корешка, расстройство всех видов чувствительности, понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков как симптомы выпадения.
Синдром поражения боковых канатиков: возникновение проводниковых нарушений ниже уровня поражения в виде спастического паралича на стороне очага и утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне с уровня на 2–3 сегмента ниже; при двусторонних поражениях боковых канатиков, помимо двусторонних проводниковых расстройств движений и чувствительности, наблюдается нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи).
Синдром поражения задних канатиков: снижение или утрата мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага, сенситивная атаксия.
Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути: подобное сочетание входит в структуру болезни центрального и периферического мотонейрона и носит название бокового амиотрофического склероза. У пациента выявляется комбинация периферического (вялого) и центрального (спастического) паралича: атрофии мышц рук, в первую очередь кистей, снижение мышечного тонуса, фасцикуляции и фибрилляции, при этом рефлексы повышены, наблюдаются патологические знаки. Одним из патогномоничных симптомов при боковом амиотрофическом склерозе является резкое повышение мандибулярного рефлекса. При вовлечении в процесс ядер двигательных черепных нервов возникают симптомы бульбарного паралича.
Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): центральный паралич, расстройство мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; развитие в зоне пораженных сегментов на стороне очага сегментарных расстройств чувствительности и периферических параличей (сегментарные расстройства отчетливо выступают лишь при поражении не менее 2–3 соседних сегментов). В соответствии с анатомией повреждения может развиться атаксия, но ее сложно верифицировать вследствие паралича.
Синдром поражения вентральной половины спинного мозга развивается при нарушении кровообращения в бассейне передней спинномозговой артерии (синдром Преображенского), характеризуется параличами ног и рук (вид двигательных расстройств и вовлеченность конечностей зависят от уровня очага – см. синдромы поражения спинного мозга в гл. 5.3), двусторонними проводниковыми расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности (диссоциированный тип), часто сопровождается нарушением функции тазовых органов по центральному типу.
Синдром полного поперечного поражения спинного мозга может возникать при миелите (поперечном миелите) или травматическом повреждении спинного мозга. Определяется локализацией очага, характеризуется тетраплегией или параплегией, проводниковыми расстройствами чувствительности ниже уровня поражения, нарушением функции тазовых органов. При внезапном травматическом разрыве спинного мозга развивается так называемый спинальный шок , характеризующийся развитием вялого паралича и нарушением всех видов чувствительности ниже места повреждения, утратой контроля над функцией тазовых органов. Чаще всего нарушается потоотделение и развиваются пролежни в области ниже поражения. Механизм спинального шока связывают с внезапной потерей стимулирующих влияний со стороны надсегментарного аппарата. Постепенно появляются спинальные автоматизмы. Так, при болевом раздражении ниже уровня повреждения происходит сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах, появляется безусловнорефлекторная функция мочевого пузыря и кишки. По современным данным, период появления спинальных автоматизмов составляет 7-10 дней. Если этого не происходит, необходимо проводить ревизию зоны повреждения для выявления объектов раздражения спинного мозга.
Синдромы нарушений функции тазовых органов развиваются при поражении проводников, идущих от коры (центральный тип), спинальных центров тазовых органов или соответствующих корешков и нервов (периферический тип).
При остром двустороннем поражении боковых столбов, как правило, вначале наступает задержка мочи (retentio urinae) , вплоть до разрыва мочевого пузыря в случае его переполнения. В последующем устанавливается автоматический, рефлекторный тип функционирования спинномозговых центров и наступает периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – по мере растяжения мочевого пузыря поступающей мочой возникает раздражение детрузора, которое, достигая определенной степени, вызывает рефлекторное опорожнение мочевого пузыря, как у младенцев. Легкая степень периодического недержания мочи называется императивными позывами на мочеиспускание , в таких случаях больной не может на длительный срок задержать опорожнение мочевого пузыря при появлении позыва на мочеиспускание.
При периферическом типе расстройства мочеиспускания также возможна задержка мочи, но наиболее типично истинное недержание мочи (incontinentio vera) . Происходит расслабление сфинктеров и детрузора, и моча непрерывно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь, не накапливаясь в нем, при этом всегда имеется остаточная моча. В случаях сохранности активности поясничного симпатического пузырного центра тонус внутреннего сфинктера может сохраняться, и тогда моча начинает выделяться каплями только при переполнении и значительном растяжении мочевого пузыря – парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa) . Нарушение функции прямой кишки имеет такой же характер.
| |
1. поперечное поражение
Наиболее часто развитие синдрома полного поперечного поражения спинного мозга связано с травмами позвоночника со смещением позвонков, сочетающимися со сдавлением или полным разрывом спинного мозга, инфекционными процессами в спинном мозге (миелит).
Синдром полного пересечения спинного мозга сопровождается прерыванием как восходящих, так и нисходящих путей. Клинические проявления включают исчезновение чувствительности и движений по сегментарному и проводниковому типу (ниже уровня поражения).
Полное нарушение целостности спинного мозга сопровождается явлениями спинального шока ниже уровня повреждения. В результате этого утрачиваются нисходящие тормозные влияния на тормозные интернейроны спинного мозга. Предполагается также, что утрачиваются прямые возбуждающие супраспинальные влияния (в основном кортикоспинальные) на α- и γ-мотонейроны. Поэтому тормозные интернейронные внутриспинальные системы начинают доминировать над процессами возбуждения в спинном мозге. Вследствие этого в начальной стадии спинального шока наблюдаются арефлексия, атония и затем атрофия. Это связано с гиперполяризацией мотонейронов, которая развивается вследствие дефицита возбуждения.
Затем наступает следующая стадия, которая характеризуется гиперрефлексией и мышечным гипертонусом (спастичностью) вследствие восстановления возбудимости мотонейронов.
2.серое в-во
Для спинного мозга характерен принцип метамерного строения. Под понятием "сегмент спинного мозга" понимают участок серого вещества спинного мозга с парой входящих и выходящих корешков. При поражении серого вещества спинного мозга диагностируется сегментарный тип расстройств. Причем очаг поражения должен захватывать два или более сегментов спинного мозга. В этом случае нарушается межсегментарное взаимодействие интернейронов желатинозной субстанции спинного мозга и утрачивается компенсаторный принцип иннервации. Сегменты спинного мозга на теле человека проецируются в виде дерматомов: поперечно – на туловище, радиально – на лице и ягодичной области, на конечностях имеют продольно-полосковый тип расположения.
Синдром поражения переднего рога
Передние рога спинного мозга образованы за счет скопления периферических мотонейронов.
Избирательное поражение переднего рога встречается при нейровирусных (полиомиелит, клещевой энцефалит и др.) инфекциях, сосудистых заболеваниях спинного мозга.
Характеризуется двигательными нарушениями по типу вялого паралича в мышцах соответствующего миотома на стороне поражения, так как страдают периферические мотонейроны. Дифференциальным признаком поражения переднего рога являются фасцикулярные подергивания мышц в результате появления спонтанных потенциалов действия в денервированных мышцах.
Синдром поражения заднего рога
Характеризуется диссоциированным (выпадение одного вида чувствительности при сохранности другого) типом нарушения чувствительности (преимущественно температурной и болевой) на стороне поражения по сегментарному типу в зоне соответствующего дерматома. Угасают глубокие рефлексы в результате поражения афферентной части рефлекторной дуги. Данный синдром наиболее часто наблюдается при сирингомиелии, поздней форме нейросифилиса.
Синдром поражения передней серой спайки
Возникает диссоциированное двустороннее выпадение протопатической чувствительности по сегментарному типу (симптом "бабочки") .
Синдром поражения бокового рога проявляется вегетативными вазомоторными, трофическими расстройствами: повышенная влажность кожных покровов, гиперкератозом (повышенная сухость кожных покровов, ломкостью и деформацией ногтей, изменением окраски кожных покровов (бледность, синюшность, "мраморность"), снижением температуры кожи, зябкостью, отечностью, выпадением волос, трофическими (долго не заживающими) язвами, пролежнями, остеопорозом, остеолизисом, липодистрофией в зоне иннервации.
3. задних столбов
Поражение задних столбов спинного мозга. При поражении задних столбов спинного мозга больные могут жаловаться на чувство сдавливания или стягивания в области иннервации пораженного сегмента, иногда на парестезии (напоминающие ощущения прохождения электрического тока), возникающие при
сгибании головы и мгновенно распространяющиеся вниз по спине, достигая конечностей (симптом Лермитта). Ниже уровня поражения нарушаются вибрационная чувствительность и суставно-мышечное чувство, тогда как другие виды чувствительности остаются сохранными.
Спинной мозг (medulla spinalis) - часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. Спинной мозг имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах.
В позвоночном канале простирается от уровня нижнего края большого затылочного отверстия до межпозвоночного диска между I и II поясничными позвонками. Вверху спинной мозг переходит в ствол головного мозга, а внизу, постепенно уменьшаясь в диаметре, заканчивается мозговым конусом.
У взрослых cпинной мозг значительно короче позвоночного канала, его длина варьирует от 40 до 45 см. Шейное утолщение cпинного мозга расположено на уровне III шейного и I грудного позвонка; пояснично -крестцовое утолщение находится на уровне Х-XII грудного позвонка.
Передняя срединная (15) и задняя срединная борозда (3) делят cпинной мозг на симметричные половины. На поверхности cпинной мозг в местах выхода вентральных (передних) (13) и дорсальных (задних) (2) корешков выявляются две менее глубокие борозды: передняя латеральная и задняя латеральная.
Отрезок cпинного мозга, соответствующий двум парам корешков (два передних и два задних), называется сегментом. Выходящие из сегментов cпинного мозга передние и задние корешки объединяются в 31 пару спинномозговых нервов. Передний корешок образован отростками двигательных нейронов ядер передних рогов серого вещества (12). В состав передних корешков VIII шейного, XII грудного, двух верхних поясничных сегментов наряду с аксонами двигательных соматических нейронов входят нейриты клеток симпатических ядер боковых рогов, а в передние корешки II-IV крестцовых сегментов включаются отростки нейронов парасимпатических ядер латерального промежуточного вещества cпинной мозг. Задний корешок представлен центральными отростками ложноуниполярных (чувствительных) клеток, располагающихся в спинномозговом узле. Через серое вещество cпинного мозга по всей его длине проходит центральный канал, который, краниально расширяясь, переходит в IV желудочек головного мозга, а в каудальном отделе мозгового конуса образует терминальный желудочек.
Серое вещество cпинного мозга, состоящее преимущественно из тел нервных клеток, находится в центре. На поперечных срезах оно напоминает по форме букву Н или имеет вид «бабочки», передние, задние и боковые отделы которой образуют рога серого вещества. Передний рог несколько утолщен и расположен вентрально. Задний рог представлен узкой дорсальной частью серого вещества, распространяющегося почти до наружной поверхности cпинного мозга. Латеральное промежуточное серое вещество образует боковой рог.
Продольные скопления серого вещества cпинного мозга называются столбами. Передний и задний столбы имеются на всем протяжении cпинного мозга. Боковой столб несколько короче, он начинается на уровне VIII шейного сегмента и простирается до I-II поясничных сегментов. В столбах серого вещества нервные клетки объединены в более или менее четкие группы-ядра. Вокруг центрального канала располагается центральное студенистое вещество.
Белое вещество занимает периферические отделы cпинного мозга и состоит из отростков нервных клеток. Борозды, расположенные на наружной поверхности cпинного мозга, делят белое вещество на передний, задний и боковой канатики. Нервные волокна, единые по происхождению и функции, внутри белого вещества объединяются в пучки или тракты, которые имеют четкие границы и занимают определенное положение в канатиках.
В спинном мозге функционируют три системы проводящих путей: ассоциативные (короткие), афферентные (чувствительные) и эфферентные (двигательные). Короткие ассоциативные пучки соединяют между собой сегменты cпинного мозга. Чувствительные (восходящие) тракты направляются к центрам головного мозга. Нисходящие (двигательные) тракты обеспечивают связь головного мозга с двигательными центрами спинного мозга.
Вдоль спинного мозга располагаются кровоснабжающие его артерии: непарная передняя спинальная артерия и парная задняя спинальная артерия, которые формируются крупными радикуломедуллярными артериями. Поверхностные артерии cпинного мозга связаны между собой многочисленными анастомозами. Венозная кровь от спинного мозга оттекает через поверхностные продольные вены и анастомозы между ними по корешковым венам во внутреннее позвоночное венозное сплетение.
Спинной мозг покрыт плотным чехлом твердой мозговой оболочки, отростки которой, отходящие у каждого межпозвоночного отверстия, покрывают корешок и спинномозговой узел.
Пространство между твердой оболочкой и позвонками (эпидуральное пространство) заполнено венозным сплетением и жировой тканью. Кроме твердой мозговой оболочки cпинного мозга покрыт также паутинной и мягкой мозговыми оболочками.
Между мягкой мозговой оболочкой и спинным мозгом расположено субарахноидальное пространство cпинного мозга, заполненное цереброспинальной жидкостью.
Выделяют две основные функции cпинного мозга: собственную сегментарно-рефлекторную и проводниковую, обеспечивающую связь между головным мозгом, туловищем, конечностями, внутренними органами и др. По задним корешкам cпинного мозга передаются чувствительные сигналы (центростремительные, афферентные), а по передним корешкам - двигательные (центробежные, эфферентные) сигналы.
Собственный сегментарный аппарат cпинного мозга состоит из нейронов различного функционального назначения: чувствительных, двигательных (альфа-, гамма-мотонейронов), вегетативных, вставочных (сегментарных и межсегментарных интернейронов). Все они имеют прямые или опосредованные синаптические связи с проводниковыми системами спинного мозга. Нейроны cпинного мозга обеспечивают рефлексы на растяжение мышц - миотатические рефлексы. Они являются единственными рефлексами спинного мозга, при которых имеется прямое (без участия вставочных нейронов) управление мотонейронами с помощью сигналов, поступающих по афферентным волокнам от мышечных веретен.
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Миотатические рефлексы проявляются укорочением мышцы в ответ на ее растяжение при ударе неврологическим молоточком по сухожилию. Они отличаются локальностью, и по их состоянию устанавливается топика поражения cпинного мозга.
Важное значение имеет исследование поверхностной и глубокой чувствительности. При поражении сегментарного аппарата cпинного мозга нарушается чувствительность в соответствующих дерматомах (диссоциированная или тотальная анестезия, гипестезия, парестезии), изменяются вегетативные спинальные рефлексы (висцеро-моторные, вегетативно-сосудистые, мочеиспускательные и др.).
По состоянию двигательной функции конечностей (верхних и нижних), а также по мышечному тонусу, выраженности глубоких рефлексов, наличию патологических кистевых и стопных знаков можно оценить сохранность функций эфферентных проводников боковых и передних канатиков cпинного мозга. Определение зоны нарушения болевой, температурной, тактильной, суставно-мышечной и вибрационной чувствительности позволяет предположить уровень поражения боковых и задних канатиков cпинного мозга. Этому способствует исследование дермографизма, потоотделения, вегетативно-трофических функций.
Для уточнения топики патологического очага и его взаимоотношений с окружающими тканями, а также для определения характера патологического процесса (воспалительный, сосудистый, опухолевый и др.), решения вопросов лечебной тактики проводят дополнительные исследования. Во время спинномозговой пункции оценивают исходное ликворное давление, проходимость субарахноидального пространства (ликвородинамические пробы); цереброспинальную жидкость подвергают лабораторному исследованию.
Важную информацию о состоянии двигательных и чувствительных нейронов cпинного мозга получают при электромиографии, электронейромиографии, позволяющих определить скорость проведения импульсов по чувствительным и двигательным нервным волокнам, регистрировать вызванные потенциалы спинного мозга.
С помощью рентгенологического исследования выявляют поражение позвоночника и содержимого позвоночного канала (оболочки спинного мозга, сосуды и др.).
Кроме обзорной спондилографии при необходимости проводят томографию, позволяющую детализировать структуры позвонков, размеры позвоночного канала, обнаружить кальцификацию мозговых оболочек и др. Высокоинформативными методами рентгенологического исследования являются пневмомиелография, миелография с рентгеноконтрастными веществами, а также селективная спинальная ангиография, веноспондилография.
Анатомические контуры позвоночника, структур позвоночного канала спинного мозга хорошо визуализируются с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.
Определить уровень блока субарахноидального пространства можно с помощью радиоизотопной (радионуклидной) миелографии. В диагностике различных поражений cпинного мозга используют термографию.
Топическая диагностика
Поражения cпинного мозга проявляются симптомами раздражения или выпадения функции двигательных, чувствительных и вегетативно-трофических нейронов. Клинические синдромы зависят от локализации патологического очага по поперечнику и длиннику спинного мозга, топический диагноз основывается на совокупности симптомов нарушения функции как сегментарного аппарата, так и проводников cпинного мозга. При поражении переднего рога или переднего корешка cпинного мозга развивается вялый парез или паралич соответствующего миотома с атрофией и атонией иннервируемых мышц, угасают миотатические рефлексы, на электромиограмме выявляются фибрилляция или «биоэлектрическое молчание».
При патологическом процессе в области заднего рога или заднего корешка нарушается чувствительность в соответствующем дерматоме, снижаются или исчезают глубокие (миотатические) рефлексы, дуга которых проходит через пораженный корешок и сегмент cпинного мозга. При поражении заднего корешка вначале возникают корешковые стреляющие боли в зоне соответствующего дерматома, затем снижаются или утрачиваются все виды чувствительности. При разрушении заднего рога, как правило, расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер (выпадает болевая и температурная чувствительность, сохраняется тактильная и суставно-мышечная).
Двустороннее симметричное диссоциированное расстройство чувствительности развивается при поражении передней серой спайки cпинного мозга.
При поражении нейронов боковых рогов возникают вегетативно-сосудистые, трофические расстройства и нарушения потоотделения, пиломоторных реакций (см. Вегетативная нервная система).
Поражение проводниковых систем приводит к более распространенным неврологическим расстройствам. Например, при разрушении пирамидных проводников в боковом канатике cпинного мозга развивается спастический паралич (парез) всех мышц, иннервируемых нейронами, расположенными в нижележащих сегментах. Повышаются глубокие рефлексы, появляются патологические кистевые или стопные знаки.
При поражении проводников чувствительности в боковом канатике наступает анестезия книзу от уровня патологического очага и на противоположной от очага стороне. Закон эксцентрического расположения длинных проводников (Ауэрбаха - Флатау) позволяет дифференцировать развитие интрамедуллярного и экстрамедуллярного патологического процесса по направлению распространения расстройств чувствительности: восходящий тип расстройств чувствительности свидетельствует об экстрамедуллярном процессе, нисходящий - об интрамедуллярном. Аксоны вторых чувствительных нейронов (клетки заднего рога) переходят в боковой канатик противоположной стороны через два вышележащих сегмента cпинного мозга, поэтому при выявлении верхней границы проводниковой анестезии следует предполагать, что патологический очаг расположен на два сегмента cпинного мозга выше верхней границы расстройств чувствительности.
При разрушении заднего канатика нарушается суставно-мышечная вибрационная и тактильная чувствительность на стороне очага, появляется сенситивная атаксия.
При поражении половины поперечника спинного мозга на стороне патологического очага возникает центральный паралич, а на противоположной стороне - проводниковая болевая и температурная анестезия (Броун-Секара синдром).
Симптомокомплексы поражения спинного мозга на различных его уровнях
Различают несколько основных симптомокомплексов поражения на различных уровнях. Поражение всего поперечника cпинного мозга в верхнешейном отделе (I-IV шейные сегменты cпинного мозга) проявляется вялым параличом мышц шеи, параличом диафрагмы, спастической тетраплегией, анестезией с уровня шеи и книзу, нарушением функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи и кала); возможны корешковые боли в шее и затылке.
Поражение на уровне шейного утолщения (сегменты СV-ThI) приводит к вялому параличу верхних конечностей с атрофией мышц, исчезновением глубоких рефлексов на руках, спастическому параличу нижних конечностей, общей анестезии ниже уровня поражения, нарушению функции тазовых органов по центральному типу.
Разрушение клеток бокового рога на уровне CVIII-ThI вызывает синдром Бернара - Горнера.
Поражение грудных сегментов характеризуется нижней спастической параплегией, проводниковой параанестезией, верхняя граница которой соответствует уровню расположения патологического очага, задержкой мочи и кала.
При поражении верхних и средних грудных сегментов затрудняется дыхание из-за паралича межреберных мышц; поражение сегментов ТХ-XII сопровождается параличом мышц брюшного пресса. Выявляются атрофия и слабость мышц спины. Корешковые боли носят опоясывающий характер.
Поражение пояснично-крестцового утолщения (сегменты LI-SII) вызывает вялый паралич и анестезию нижних конечностей, задержку мочи и кала, нарушение потоотделения и пиломоторной реакции кожи нижних конечностей.
Поражение сегментов эпиконуса (синдром эпиконуса Минора) проявляется вялым параличом мышц миотомов LV-SII с исчезновением ахилловых рефлексов (при сохранности коленных), анестезией в зоне этих же дерматомов, задержкой мочи и кала, импотенцией.
Поражение сегментов конуса (сегменты (SIII - SV) характеризуется отсутствием параличей, нарушением функции тазовых органов по периферическому типу с истинным недержанием мочи и кала, отсутствием позывов к мочеиспусканию и дефекации, анестезией в аногенитальной зоне (седловидная анестезия), импотенцией.
Конский хвост (cauda equina) - поражение его дает симптомокомплекс, весьма сходный с поражением поясничного утолщения и conus medullaris. Возникает периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания типа задержки или истинного недержания. Анестезия на нижних конечностях и в промежности. Характерны жестокие корешковые боли в ногах и для начального и неполного поражения - асимметрия симптомов.
При разрушении патологическим процессом не всего, а только части поперечника cпинного мозга клиническая картина складывается из различных сочетаний нарушений движения, координации, поверхностной и глубокой чувствительности, расстройств функции тазовых органов и трофики (пролежни и др.) в денервированной зоне.
Наиболее часто встречаются следующие варианты неполного поражения поперечника cпинного мозга:
1) поражение передней (вентральной) половины поперечника cпинного мозга, характеризующееся периферическим параличом соответствующих миотомов, центральным параличом и проводниковой болевой и температурной анестезией ниже уровня патологического очага, нарушением функции тазовых органов (синдром Преображенского);
2) поражение одной половины поперечника cпинного мозга (правой или левой), клинически проявляющееся синдромом Броун-Секара;
3) поражение задней трети поперечника cпинного мозга, характеризующееся нарушением глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивной атаксией, проводниковыми парастезиями (синдром Вильямсона);
4) поражение передних рогов cпинного мозга, вызывающее периферический паралич соответствующих миотомов (полиомиелитический синдром);
5) поражение центромедуллярной зоны или заднего рога cпинного мозга, проявляющееся диссоциированной сегментарной анестезией в соответствующих дерматомах (сирингомиелический синдром).
В топической диагностике поражений cпинного мозга важно помнить о несоответствии уровня расположения сегментов cпинного мозга и тел позвонков. Следует учитывать, что при остром поражении шейных или грудных сегментов (травме, гематомиелии, миелоишемии и др.) развивающийся паралич нижних конечностей сопровождается атонией мышц, отсутствием коленных и ахилловых рефлексов (закон Бастиана). Для медленного развития процесса такой локализации (например, при опухоли) характерны симптомы спинального автоматизма с защитными рефлексами.
При некоторых поражениях задних канатиков на уровне шейных сегментов cпинного мозга (опухоль, бляшка рассеянного склероза, спондилогенная миелоишемия, арахноидит) в момент наклона головы кпереди возникает внезапная пронизывающая все тело боль, подобная удару электрическим током (симптом Лермитта). Для топической диагностики важное значение имеет последовательность присоединения симптомов нарушения функции структур спинного мозга.
Определение уровня поражения спинного мозга
Для определения уровня поражения спинного мозга, в частности его верхней границы, большое значение имеют корешковые боли, если они имеются. При анализе чувствительных расстройств следует учитывать, что каждый дерматом, как это уже было отмечено выше, иннервируется по меньшей мере из 3 сегментов спинного мозга (кроме своего, еще одним верхним и одним нижним соседними сегментами). Поэтому, определяя верхнюю границу анестезии, приходится считать пораженным уровень спинного мозга, находящийся на 1 - 2 сегмента выше.
В равной мере используются для определения уровня поражения изменения рефлексов, распространение сегментарных двигательных расстройств и верхняя граница проводниковых. Иногда полезным может оказаться также исследование и симпатических рефлексов. Так, например, в участках кожи, соответствующих пораженным сегментам, может наблюдаться отсутствие рефлекторного дермографизма, пилоарректорного рефлекса и др.
Полезной здесь может быть и так называемая «горчичниковая» проба: нарезаются узкие полоски бумаги сухих горчичников, смачиваются и накладываются на кожу (можно фиксировать их поперечно наклеиваемыми полосками липкого пластыря), одна ниже другой, по длиннику, непрерывной полосой. Различия в сосудистых реакциях над уровнем поражения, на уровне сегментарных расстройств и ниже их, на территории проводниковых расстройств, может способствовать уточнению топики поражения спинного мозга.
При опухолях же спинного мозга для определения уровня расположения их могут быть использованы следующие приемы:
Симптом вклинения . При люмбальной пункции, если имеется блокада субарахноидального пространства, по мере истечения спинномозговой жидкости создается разность в давлении и уменьшение его в нижнем отделе субарахноидального пространства, ниже блока. В результате возможна «подвижка» книзу, «вклинивание» опухоли, что определяет усиление корешковых болей, ухудшение проводниковых расстройств и т. n. Эти явления могут быть кратковременными, но иногда бывают и стойкими, определяя ухудшение в течении болезни. Симптом более характерен для субдуральных экстрамедуллярных опухолей, например для неврином, исходящих чаще из задних корешков и обычно несколько подвижных (Эльсберг, И.Я. Раздольский).
Близок к описанному симптом ликворного толчка (И.Я. Раздольский). Опять-таки при наличии блока и чаще также при субдуральных экстрамедуллярных опухолях возникают усиление корешковых болей и ухудшение проводниковых расстройств при наклоне головы к груди или при прижатии руками с двух сторон на шее яремных вен (как при приеме Квекенштедта). Механизм возникновения симптома почти такой же; только здесь сказывается не понижение давления жидкости в субарахноидальном пространстве ниже блока, а повышение его сверху от него за счет венозного застоя внутри черепа.
Симптом остистого отростка (И.Я. Раздольский). Болезненность при поколачивании по остистому отростку позвонка, на уровне которого расположена опухоль. Симптом более характерен для экстрамедуллярных, экстрадуральных опухолей. Вызывается лучше всего покалачиванием не молоточком, а рукой исследующего («мякотью кулака»). Иногда при этом не только появляются (обостряются) корешковые боли, но возникают и своеобразные парестезии: «ощущение электрического разряда» (Кассирер, Лермитт,) - чувство прохождения электрического тока (или «мурашек») вниз по позвоночнику, иногда и в нижние конечности.
Известное значение могут иметь также корешковые боли положения (Дэнди - Раздольский). В определенной позе, обусловливающей, например, натяжение заднего корешка, из которого исходит невринома, возникают или усиливаются корешковые боли соответствующего уровня.
Наконец, заслуживает внимания симптом Эльсберга - Дайка (рентгенологический) - ненормальное увеличение расстояния между корнями дужек от 2 до 4 мм на уровне локализации опухоли (чаще экстрадуральной).
При проекции пораженных сегментов спинного мозга на позвонки необходимо принимать во внимание несоответствие в длине спинного мозга и позвоночника и расчет производить по указаниям, которые были приведены выше. Для ориентировки же в остистых отростках позвонков могут служить следующие данные:
— наивысшим видимым под кожей позвонком является VII шейный, т. е. самый нижний шейный позвонок;
— линия, соединяющая нижние углы лопаток, проходит над VII грудным позвонком;
— линия, соединяющая вершины подвздошных гребней (cristae lliacae), проходит в промежутке между III и IV поясничными позвонками.
При процессах, ведущих к заполнению полости внутрипозвоночного канала (например, опухолями) или вызывающих спайки в субарахноидальном пространстве (при арахноидите), ценные данные для локализации процесса могут быть получены иногда методом миелографии, т. е. рентгенографией при введении в субарахноидальное пространство контрастных растворов. Предпочтительнее введение путем субокципитальной пункции «тяжелых» или нисходящих растворов (масляных); контрастное вещество, опускаясь в спинномозговой жидкости вниз, в случае нарушения проходимости в подпаутинном пространстве, останавливается или временно задерживается на уровне блока и обнаруживается при рентгенографии в виде тени («стоп» контраст).
Менее контрастные изображения получаются при пневмомиелографии, т. е. при вдувании воздуха, вводимого через люмбальный прокол сидящему больному; воздух, поднимаясь по субарахноидальному пространству вверх, останавливается под «блоком» и определяет нижнюю границу существующего препятствия.
Для определения уровня расположения «блока» (при опухолях, арахноидитах и пр.) иногда применяется «лестничная» люмбальная пункция, обычно лишь в промежутках между LIV - LIII - LII позвонками (пункция более высоких отделов может быть опасной из-за возможного ранения иглой спинного мозга). Ниже блокады субарахноидального пространства наблюдается белково-клеточная диссоциация, выше - нормальный состав спинномозговой жидкости; ниже блокады - симптомы Квекенштедта и Стуккея, выше - отсутствие их (норма).
Синдром поражения задних канатиков
Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности с развитием сенситивной (заднестолбовой) атаксии на стороне очага ниже уровня поражения
Синдром поражения боковых канатиков
Гомолатеральный спастический паралич Контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже очага поражения
Синдром поражения переднего рога
Периферический паралич (преимущественно проксимальных мышц) по сегментарному типу. Асимметрия поражений с наличием фибриллярных подергиваний.
Синдром бокового рога
Вазомоторные, вегетативно-трофические нарушения по сегментарному типу. Синдром Бернара-Горнера при поражении на уровне C8-Th1.
Синдром заднего рога
Диссоциированное расстройство чувствительности (нарушение поверхностной чувствительности) на стороне поражения в зоне иннервации соответствующего сегмента.
Синдром поперечного половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара, синдром спинного мозга)
При поражении заднего рога
Сегментраное нарушение поверхностной чувствительности на стороне поражения При поражении бокового рога
Сегментарное нарушение вегетативной иннервации на стороне поражения При поражении переднего рога
Периферический паралич в зоне иннервации пораженного сегмента на стороне поражения
Задние канатики спинного мозга
Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности по проводниковому типу на стороне очага на всем протяжении ниже уровня поражения Боковые канатики спинного мозга
Центральный паралич на стороне очага на всем протяжении ниже уровня поражения Контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже уровня поражения вниз до кончиков пальцев
Синдром полного поперечного поражения спинного мозга (двусторонняя клиника синдрома Броун-Секара с присоединением нарушения функции тазовых органов) Центральное нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении C1-S2 сегментов спинного мозга (острая задержка мочи) Периферическое нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении S3-S5 сегментов спинного мозга (истинное недержание мочи)
Синдром экстрамедуллярного поражения
Корешковые боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Нарушение поверхностной чувствительности контралатерально очагу поражения, распространяющееся снизу вверх до уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника спинного мозга.
Синдром интрамедуллярного поражения
Сегментарные нарушения чувствительной и двигательной сферы. Проводниковые нарушения чувствительной (контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности, распространяющееся сверху вниз от уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения) и двигательной (спастический паралич на стороне поражения) сферы.
Синдромы поражения различных уровней спинного мозга
Верхний шейный отдел (C1-C4)
Паралич диафрагмы
Спастическая тетраплегия
Корешковые боли в шее и затылке
Шейное утолщение (C5-Th1-2)
Периферический паралич рук
Центральный паралич ног
Синдром Бернара-Горнера
Корешковые боли с иррадиацией в руку
Утрата всех видов чувствительности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Грудной отдел (Th1-2 -Th12)
Нижняя спастическая параплегия
Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Опоясывающие корешковые боли
Поясничное утолщение (L2-S2)
Вялая нижняя параплегия
Анестезия нижних конечностей и промежности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Эпиконус (L4-S2)
Жестокие корешковые боли
Периферический паралич нижних конечностей с преобладанием в дистальных отделах
Расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности
Периферическое или центральное нарушение функции тазовых органов
Конус (S3-Co1)
Анестезия промежности
Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу
Снижение анального рефлекса
Трофические нарушения в области крестца
Спинной мозг — филогенетически наиболее древний отдел центральной нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Верхняя его граница соответствует выходу I пары корешков спинномозговых нервов, а нижняя оканчивается мозговым конусом на уровне L I — II позвонков. Условно в спинном мозге выделяют 5 отделов: шейный (C I — C YIII); грудной (T I — T XII); поясничный (L I — L Y); крестцовый (S I — S Y); копчиковый (CO I — CO II).
На поперечном разрезе спинного мозга различают серое вещество, имеющее форму бабочки, и окружающее его белое вещество. На уровне сегментов C YIII — L III серое вещество образует боковые рога. В белом веществе различают парные передние, боковые и задние канатики, разделенные с каждой стороны передними корешками спинномозговых нервов и задними рогами серого вещества.
Серое вещество состоит из нейронов и глиальных элементов. Различают следующие нервные клетки:
- двигательные (мотонейроны ) трех типов — α-большие, α -малые и γ- нейроны. Они располагаются в передних рогах, и из их аксонов формируются передние корешки и далее все структуры периферической нервной системы (сплетения, нервы);
- чувствительные расположены в задних рогах и являются вторыми нейронами болевой и температурной чувствительности;
- клетки мозжечковых проприорецепторов , расположенные у основания заднего рога;
- вегетативные (симпатические и парасимпатические нейроны ) расположены в боковых рогах и являются висцеромоторными клетками;
- ассоциативные мультиполярные нервные клетки , обеспечивающие межсегментарные и межканатиковые связи своей и противоположной стороны.
Задние канатики образованы восходящими проводниками глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности. В боковых канатиках спинного мозга располагаются нисходящие (пирамидный (латеральный корково-спинномозговой)), красноядерно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой) пути, заканчивающиеся на клетках переднего рога спинного мозга и восходящие проводники (спинно-мозжечковый передний и задний пути, восходящие волокна поверхностной чувствительности (латеральный спинно-таламический тракт)). Передние канатики спинного мозга образованы преимущественно нисходящими путями от прецентральной извилины, подкорковых и стволовых ядер к клеткам передних рогов спинного мозга (передний неперекрещенный пирамидный путь, преддверно-спинномозговой, оливоспинномозговой, передний ретикуло-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой пути, передний спинно-таламический путь).
Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется центральной нижней параплегией или тетраплегией, выпадением всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже места поражения, нарушением функции тазовых органов по типу задержки, вегетативно-трофическими расстройствами.
Верхнешейный отдел (C I -С IV )
- паралич или раздражение диафрагмы (одышка, икота);
- спастический паралич всех четырех конечностей;
- утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, сегментарный тип расстройства чувствительности в зоне иннервации С I – С IV ;
- нарушение функции тазовых органов по центральному типу.
Грудной отдел ( TII — TXII )
- центральный парез (паралич)нижних конечностей;
- утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения по проводниковому типу;
- центральное расстройство функции тазовых органов.
