© О.В. Котова, А.В. Густов, А.А. Смирнов,
В.М. Леванов, 2004 г.
УДК 616.8
Поступила 9.06.2003 г.
О.В. Котова, А.В. Густов, А.А. Смирнов, В.М. Леванов
Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А.Семашко;
государственная медицинская академия, Нижний Новгород
Клинический случай синдрома Гийена-Барре-Ландри
Синдром Гийена-Барре-Ландри (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия) может возникнуть в любом возрасте, в разных регионах, у мужчин чаще, чем у женщин. Распространенность заболевания составляет 1,7 случая на 100 000 населения (Манвелов Л., 1999).
В объяснении причин возникновения болезни общепринятой является инфекционно-аллергическая теория. Установлен факт гетерогенности природы заболевания. Под одним названием скрывается спектр различных по клиническому течению и патогенезу форм заболевания. В отечественной литературе встречаются описания клинических наблюдений синдрома, сочетающегося с поражением нервной системы в результате различных инфекционных агентов, которые являются провоцирующими факторами в запуске механизмов иммунной атаки на белки миелина.
В последнее время появились новые высокоэффективные методы лечения синдрома Гийене-Барре-Ландри, такие как плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины класса G. Однако данное заболевание продолжает оставаться одним из наиболее тяжелых, требующих нейрореанимационных мероприятий, что в свою очередь вызывает необходимость разработки новых методов лечения.
В клинике нервных болезней Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А.Семашко наблюдался пациент, у которого имело место крайне тяжелое течение синдрома Гийена-Барре в сочетании с аутоиммунным гепатитом.
Больной Ш., 21 года, поступил в клинику экстренно 05.12.2001 г. При поступлении предъявлял жалобы на нарушение глотания твердой и жидкой пищи, изменение голоса (его гнусавость), боли и слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, больше в проксимальных отделах, общую слабость, похудание на 10-12 кг.
Болен в течение трех недель. Возникло повышение температуры тела до 38,6°С, которое держалось в течение первой недели заболевания, затем присоединились ощущение «кома в горле», нарушение глотания, которые были расценены как проявления фарингита. Проводилась антибактериальная терапия без положительного эффекта. В последующем состояние больного ухудшилось: на фоне субфебрильной температуры возникла и прогрессировала слабость в конечностях, общая слабость, сохранялись нарушения глотания, изменился голос. Больной похудел. За медицинской помощью обратился 04.12.2001 г., когда в течение трех суток резко наросла слабость в конечностях и больной не мог самостоятельно ни сидеть, ни ходить, полностью нарушилось глотание. Экстренно был госпитализирован в центральную районную больницу по месту жительства. Произведена люмбальная пункция, выявившая наличие белково-клеточной диссоциации в ликворе. В связи с выраженными бульбарными и двигательными нарушениями, больному требовалось оказание квалифицированной нейрореанимационной помощи. С этой целью он в экстренном порядке был переведен в Нижегородскую областную клиническую больницу им. Н.А.Семашко.
Из ранее перенесенных заболеваний отмечались гепатит А в раннем детстве, а также частые респираторные вирусные инфекции.
При поступлении состояние больного оценивалось как тяжелое, отмечались слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, парез мягкого неба, дизартричная речь, ограничение активных движений в проксимальных отделах конечностей, снижение мышечного тонуса, снижение силы в дистальных отделах до 4 баллов, в проксимальных отделах - до 2-3 баллов; координаторные пробы - с легким интенционным тремором, ходьба невозможна из-за слабости в ногах. Рефлексы - конъюктивальные, корнеальные, носовой, глоточный - снижены, отсутствовали брюшные рефлексы, а также сухожильные с верхних и нижних конечностей, за исключением ахиллова, который был одинаков с обеих сторон и снижен. Рефлексы орального автоматизма не выявлялись; поверхностная чувствительность в кистях рук и стопах ног нарушена по типу гиперестезии; отмечались патологические кистевые и стопные знаки,болезненность нервных стволов, положительные симптомы натяжения. Счет, гнозис, праксис сохранены. Трофические нарушения отсутствовали, наблюдался стойкий розовый дермографизм, симптом Горнера - отрицательный, функции тазовых органов сохранены.
На основании анализа картины заболевания, результатов стимуляционной электромиографии, выявившей невропатию по смешанному типу срединных и малоберцовых нервов, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с рук и ног, и данных ликворологического исследования был поставлен диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри.
Начат курс лечения: плазмаферез, мильгамма, актовегин, трентал, дибазол в микродозах, прозерин, легкий массаж, ЛФК.
При проведении лабораторных исследований установлена гиперферментемия - повышение уровня трансфераз в 15 раз - при нормальном уровне билирубина и отсутствии маркеров вирусных гепатитов. Выявлено незначительное увеличение печени. Диагностирован аутоиммунный гепатит.
По рекомендации инфекциониста проводилось дообследование больного вследствие длительной лихорадки: посев крови на гемокультуру, малярийный плазмодий, лептоспироз, маркеры гепатитов В и С, ВИЧ, анализ крови методом РНГА с тифо-паратифозным диагностикумом, посев мочи на микрофлору. Получены отрицательные результаты.
С учетом преобладания пареза в проксимальных отделах конечностей для исключения острой перемежающей порфирии проведена количественная оценка копробилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Полученные результаты не подтвердили этого диагноза.
Несмотря на проводимую терапию, включавшую 5 сеансов плазмафереза, состояние больного оставалось тяжелым, присоединилась гипостатическая пневмония. Продолжающиеся расстройства дыхания (на 25-е сутки) потребовали перевода больного в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводилась вспомогательная искусственная вентиляция легких, а 03.01.2002 г. для обеспечения адекватного дыхания произведена трахеостомия.
Проведение энтерального питания через назогастральный зонд в связи с бульбарным синдромом осложнилось наличием у больного язвы средней трети пищевода размером 1,530,8 см и потребовало наложения гастростомы.
Тяжесть состояния больного, обусловленная выраженными дыхательными и метаболическими нарушениями, определила время его нахождения на искусственной вентиляции легких - в течение 30 суток. Дополнительно на фоне антибактериальной терапии, введения сосудистых и ноотропных препаратов, витаминов группы В проводилась коррекция гипоальбуминемии введением белковых препаратов.
Состояние больного стабилизировалось на 54-е сутки нахождения в клинике. Он мог самостоятельно дышать через трахеостому, питание осуществлялось через гастростому, стали отмечать и положительные сдвиги в неврологическом статусе в виде нарастания силы в конечностях, больше в дистальных отделах. Наряду с этим нормализовались показатели уровня трансаминаз, циркулирующих иммунных комплексов. Больной был переведен в неврологическое отделение.
На 64-е сутки появились признаки восстановления глотания: больной мог самостоятельно принимать жидкость. Нормализовалась температура, несколько увеличилась мышечная сила. С учетом характера заболевания, тяжести течения болезни, наличия осложнений в виде двухсторонней бронхопневмонии больному было решено провести курс лечения церулоплазмином. Препарат применялся в дозе 100 мг на 200 мл физиологического раствора внутривенно капельно через день. Затем после двух введений доза была увеличена до 200 мг. Всего проведено 6 инфузий церулоплазмина. Продолжена терапия нейропротективными, ангиопротективными, антихолинэстеразными препаратами, витаминами группы В (мильгамма), дибазолом в микродозах. Расширен объем лечебной физкультуры, массажа.
15.02.2002 г. проведена дистанционная консультация больного с использованием телемедицинских технологий в НИИ неврологии РАМН профессором М.А. Пирадовым, старшим научным сотрудником В.Н Пироговым. В результате консультации был подтвержден диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри, крайне тяжелого течения, ее моторного варианта с преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей. Было рекомендовано продолжить проводимую восстановительную терапию в прежнем объеме, лечебную физкультуру, массаж, усилить энтеральное питание с использованием питательной смеси «Нутризол».
С учетом снижения уровня калия в плазме крови, массы тела, общего белка сыворотки крови, дисметаболических проявлений заболевания, сопутствующей патологии печени продолжалась инфузионная терапия в объеме до 1500 мл, включавшая соли калия, глюкозу, препараты белков крови. Для стимуляции анаболических процессов применялся ретаболил по 1 мл каждые 5 дней 3 инъекции на курс.
Постепенно шло восстановление функции глотания: больной ежедневно самостоятельно стал съедать до 300-500 мл жидкой пищи, а к 80-м суткам функция глотания полностью восстанавилась. На 84-е сутки на гастростому поставлен клапан. Еще через сутки удалена трахеостомическая трубка. Дыхание стало самостоятельным, адекватным.
К началу марта наметилась отчетливая положительная динамика: восстановились глотание, самостоятельное дыхание, удалена гастростомическая трубка, нормализовалась температура тела, появилась тенденция к нарастанию объема движений в конечностях, лабораторные показатели стали в пределах нормы. Этап острого периода заболевания был закончен: не только достигнута стабилизация процесса, но и наступил этап восстановления функций. Для продолжения восстановительной терапии больной переведен в ЦРБ по месту жительства. Рекомендовано продолжить ЛФК, массаж, электрофорез с дибазолом или кальцием, прием витаминов группы В (нейромультивит), берлитиона (a-липоевая кислота), антихолинэстеразных препаратов.
05.04.2002 г. больной поступил в хирургическое отделение Нижегородской областной клинической больницы. Произведено оперативное закрытие клапана гастростомы. Осмотр невролога: состояние удовлетворительное, отмечается повышение массы тела на 10 кг, со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявляется, глотание и дыхание - самостоятельные, сила в проксимальных отделах конечностей – 3 балла, в дистальных - 4-5 баллов, сухожильные рефлексы с рук - торпидные, коленные отсутствуют, ахилловы-одинаковые с обеих сторон, легкая гиперестезия в дистальных отделах конечностей, возможно самостоятельное передвижение больного. Даны рекомендации продолжить амбулаторное восстановительное лечение.
27.05.2002 г. больной поступил повторно в неврологическое отделение Нижегородской областной клинической больницы для продолжения восстановительной терапии. Обследование показало: функция черепно-мозговых нервов - в норме, тонус мышц сохранен, сила в конечностях - 5 баллов, сухожильные рефлексы с обеих сторон торпидны, чувствительных, вегетативных расстройств нет.
При обследовании методом стимуляционной электромиографии 14.06.2002 г. выявлены невропатия по смешанному типу малоберцового нерва, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с ног, срединный нерв в норме; по сравнению с 11.02.2002 г. отмечена положительная динамика в виде нормы со срединных нервов, увеличения М-ответов и скорости распространения волны с малоберцовых нервов.
Биохимические показатели не выявили отклонений от нормы.
Проведено лечение, включавшее ангиопротективные, ноотропные препараты, витамины группы В, а также активный комплекс лечебной физкультуры, тренажеров, физиотерапии (массаж, миотон, озокерит). Больной выписан домой в удовлетворительном состоянии. В последующем смог вернуться к учебе и занятиям спортом.
Особенностью данного клинического наблюдения является атипичное начало заболевания, нисходящий вариант синдрома Гийена-Барре-Ландри: бульбарные нарушения предшествовали двигательным нарушениям, имело место более грубое нарушение функции проксимальных отделов конечностей, заболевание протекало на фоне аутоиммунного гепатита, сопровождавшегося гиперферментемией. В отличие от классического течения прогрессирование заболевания происходило в более длительные сроки (около двух месяцев), имело место глубокое нарушение функций дыхания и глотания, потребовавшее наложения трахеостомы и гастростомы, а также проведения в течение длительного времени нейрореанимационных мероприятий. В качестве антигипоксанта и антиоксиданта больному вводился препарат церулоплазмин, на фоне применения которого имела место отчетливая положительная динамика в виде регресса неврологической симптоматики.
Кроме того, следует подчеркнуть, что это был первый опыт применения телемедицинских технологий, позволивший разрешить ряд трудных вопросов диагностики и коррекции тактики ведения больного.
Неврологический синдром – восходящий паралич – представляет собой острую форму послеифекционного множественного поражения периферических нервов. Другие названия данной патологии: восходящий паралич Ландри или синдром Ландри, восходящий паралич Гийена-Барре (синдром Гийена-Барре-Строла, GBS). Встречается также название синдром Ландри-Гийена-Барре.
В общем, все эти термины используются для описания достаточно клинически неоднородной патологии – воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (AIDP), острой двигательной нейропатии аксонов, острой моторно-сенсорной нейропатии аксонов и синдрома Миллера-Фишера.
Код по МКБ-10
G61.0 Синдром Гийена-Барре
Эпидемиология
Общая ежегодная статистика по восходящему параличу составляет один случай на 55-91 тыс. человек. В западных странах число новых эпизодов в год составляет от 0,89 до 1,89 случаев на 100 тыс. человек. Риск развития восходящего паралича повышается для каждого десятилетия жизни на 20% (данные European journal of physical and rehabilitation medicine).
Причины восходящего паралича
Восходящий паралич Гийена-Барре (или Ландри) развивается вследствие повреждения миелиновых оболочек аксонов нервных волокон.
В последнее время считается, что причины восходящего паралича имеют аутоиммунный характер: защитная система организма ошибочно атакует нервные клетки периферической нервной системы и их опорные структуры. Аксоны (отростки) нервных клеток, передающие нервные импульсы к нервно-мышечным соединениям, покрыты оболочкой из шванновских клеток, которые содержат миелин .
Патогенез
На сегодняшний день патогенез восходящего паралича, к которому приводит нарушение миелиновой оболочки нервных волокон и снижение или полное прекращение проведения нервных сигналов, специалисты-неврологи связывают с активизацией клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов и макрофагов) и развитием состояния, которое по своему механизму близко к замедленной аллергической реакции. Выражается это в выработке антител IgG, IgM и IgA против клеток оболочки (ганглиозидов GM1, GD1a, GT1a и GQ1b).
Чаще всего синтез аутоантител в организме провоцируется предшествующей инфекцией. Инфекционные причины восходящего паралича чрезвычайно разнообразны. В качестве одного из симптомов восходящий паралич Гийена-Барре (восходящий паралич Ландри) может наблюдаться у пациентов при:
- гриппе, дифтерии, ветрянке, краснухе и кори;
- бешенстве и бруцеллезе;
- поражении вирусом герпеса, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и гепатита Е;
- первичных инфекционных и вторичных (поствакцинальных) энцефалитах;
- иксодовом клещевом боррелиозе;
- респираторной форме микоплазмоза и хламидиоза, то есть вызываемых Mycoplasma pneumoniae и Chlamydophila pneumoniae атипичных пневмониях;
- лимфоцитарном хориоменингите (который является вирусной инфекцией, переносимой мышами);
- остром рассеянном энцефаломиелите;
- системной красной волчанке.
Тесно связаны острая инфекционная болезнь из разряда зоонозов кампилобактериоз и восходящий паралич. Кампилобактериоз вызывается бактерией Campylobacter jejuni, которая, проникая в ЖКТ, начинает размножаться с выделением токсинов. В результате развивается воспаление, отек и даже изъязвление слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, а также общая интоксикация организма (через кровь и лимфу). При этом организм вырабатывает на липоолигосахариды клеточных мембран кампилобактерий антитела IgA и IgG, которые вызывают воспаление и дегенерацию собственных миелиновых оболочек и нервных клеток человека.
По данным американского Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), около трети случаев восходящего паралича вызываются кампилобактериозом.
Среди вакцин, ставших причиной восходящего паралича, известен скандал с прививками от свиного гриппа в 1976-1977 г. А в инструкции к вакцине Приорикс (от вирусов кори, краснухи и эпидпаротита) в качестве одного из трех десятков возможных побочных действий указан восходящий паралич Гийена-Барре.
Симптомы восходящего паралича
Медики отмечают, что симптомы восходящего паралича появляются у пациентов после явных признаков инфекции в виде боли в горле, ринита или диареи в течение от одной до шести недель. И только после этого проявляются первые признаки GBS: слабость в ногах и руках. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей и мышечной болью, восходящей от дистальных отделов конечностей к проксимальным.
Процесс может затрагивать обе стороны в равной степени (пара- или тетраплегия), но может быть и односторонним (гемиплегия). С течением времени состояние усугубляется. Мышечная слабость и нарушения движений в виде мягкого паралича нарастает у всех по-разному: резко (за 7-12 часов) или более размеренно (до двух недель и дольше). У каждого пятого пациента мышечная слабость продолжает прогрессировать в течение месяца.
После того, как слабость перестает прогрессировать, наступает фаза стабилизации, которая может длиться от двух-семи дней до полугода. Основные симптомы восходящего паралича на данной стадии включают болезненные парестезии; боли в мышцах в области головы, шеи и спины; снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (гипо- или арефлексия).
При этом почти в половине случаев восходящего паралича Гийена-Барре могут быть затронуты мышцы шеи и черепа, вызывая слабость мышц лица, трудности с глотанием и жеванием, а иногда и слабость глазных мышц - офтальмоплегию (синдром Миллера-Фишера).
В 8% случаев паралич поражает только нижние конечности (параплегия или парапарез), и примерно пятая часть пациентов не в состоянии ходить без посторонней помощи после шести месяцев болезни. Однако около трети больных способны передвигаться самостоятельно (с некоторыми отклонениями в координации движений).
Осложнения и последствия
Осложнения при хронизации паралича сопровождаются атрофией мышечных тканей и полной инвалидностью. Вегетативные расстройства – резкие колебания артериального давления, сердечная аритмии, отечность, повышенное потовыделение – отмечаются как минимум у 40% больных с восходящим параличом. Нередко кардиологические осложнения доходят до неотложной потребности стимуляции сокращения миокарда или установки водителя сердечного ритма.
Диагностика восходящего паралича
Клиническая диагностика восходящего паралича проводится с помощью люмбальной пункции в поясничной области позвоночного столба и исследования полученной спинномозговой жидкости (на наличие белка и уровень клеточных элементов). Диагноз подтверждается наличием альбуминоцитологической диссоциации в ликворе.
Также берутся анализы крови – общий, биохимический и иммуноферментный (на антитела к бактериальным агентам). Могут быть назначены серологическое и цитологическое исследования мазков из зева, анализ кала.
Инструментальная диагностика включает:
- электромиографию (ЭМГ), позволяющую исследовать проводимость периферических нервов;
- магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного мозга.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика восходящего паралича Гийена-Барре необходима для исключения компрессии спинного мозга, спинальной мышечной атрофии, лейкомиелита, полиомиелита, эпидурита, гематомиелии, лимфомы, рассеянного склероза, нейросифилиса (сухотки спинного мозга), сирингомиелии, а также церебрального паралич из-за травмы головного мозга. Кроме того, следует отличать восходящий паралич Гийена-Барре от острых миелопатий (с хронической болью в спине), порфирии (с болями в животе, судорогами и нарушениями психики), полирадикулитов у ВИЧ инфицированных и пациентов с болезнью Лайма, а также от симптомов отравлений фосфорорганическими соединениями, таллием, мышьяком и ядом болиголова.
Лечение восходящего паралича
Лечение восходящего паралича проводится в условиях неврологического стационара.
Если восходящий паралич Ландри прогрессирует стремительно, требуется неотложная медицинская помощь в отделении интенсивной терапии, где есть условия для использования (в случае необходимости) аппарата искусственной вентиляции легких.
Ключевые методы лечения синдрома Гийена-Барре – плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов (Immunoglobulin human), то есть иммунотерапия направлена на снижение симптомов и осложнений восходящего паралича.
Терапевтический плазмаферез (фильтрация крови) проводится для выведения из кровяного русла атакующих нервные клетки антител (пять процедур на протяжении двух недель). Точно так же нейтрализует вредные антитела и воспаление введение в кровь иммуноглобулинов IgG – Габриглобина, Гамунекса, Гамимуна, Октагама, Flebogamma, Gammagard и др. Их вводят инфузионно, суточная доза рассчитывается по 0,4 г на каждый килограмм массы тела. Стандартное количество инфузий – по одной в течение 5 дней. Среди возможных побочных действий иммуноглобулинов указываются повышение температуры, головная боль, тошнота, рвота, аллергические реакции и воспаление печени. Следует иметь в виду, что при нарушениях кровоснабжения головного мозга или сердца, при избыточной массе тела и при уменьшении объема циркулирующей крови (гиповолемии) введение иммуноглобулина может привести к образованию тромбов. Поэтому одновременно назначаются лекарства против тромбоза (антикоагулянты).
Согласно данным Journal of Clinical Immunology, оба метода лечения одинаково эффективны. Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов. А лечение восходящего паралича сочетанием иммуноглобулинов с плазмаферезом проводится в течение двух недель после появления симптомов и имеет меньше осложнений. Западные медики пришли к выводу, что использование глюкокортикоидов в терапии данного синдрома не способствует ускорению восстановления и потенциально может его даже отсрочить. Однако в отечественной клинической практике кое-где продолжают применять кортикостероидные гормоны (например, вводят внутривенно преднизолон).
Также применяются лекарства – Супрастин или Тавегил (по таблетке трижды в день), однако в числе побочных эффектов антигистаминных средств отмечаются (кроме повышенной сонливости) общая слабость и снижении артериального давления.
Скорость и степень восстановления после восходящего паралича различны. И прогноз синдрома Гийена-Барре определяется с учетом возраста: у пациентов старше 40 лет результаты лечения могут быть ниже, чем у более молодых.
Почти 85% пациентов в течение года восстанавливаются после болезни; 5-10% после лечения имеют проблемы с движением. Из-за осложнений и изначальной тяжести симптоматики около 5% случаев заканчиваются летально.
Восходящий паралич Гийена-Барре может давать рецидивы (2-3% случаев), особенно если перенесенные инфекции дали серьезные системные осложнения.
(J. В.О. Landry, франц. врач, 1826-1865) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых ей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, бульбарный паралич .
Восходящий Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, а, а, простого а, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию а способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.
Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы,
мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), ы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.
Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких . При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики
Ландри восходящий паралич
I
Ландри́ восходя́щий парали́ч (J. В.О. Landry, франц. , 1826-1865)
симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич .
Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность),
гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии. Библиогр.:
Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Ландри восходящий паралич" в других словарях:
ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ - (БОЛЕЗНЬ) , острое заболевание нервной системы, описанное впервые Ландри в 1859 г. Под параличом Л. подразумевается характерный симптомокомп лекс, представляющий своеобразную клин.… … Большая медицинская энциклопедия
- (J. В. О. Landry, 1826 1865, франц. врач) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь
- (р. ascendens; син.: Ландри восходящий паралич, Ландри синдром) периферический П., начинающийся с ног и быстро распространяющийся последовательно на мышцы туловища, рук, шеи, лица, языка, глотки, гортани; наблюдается, напр., при некоторых… … Большой медицинский словарь
ЛАНДРИ ПАРАЛИЧ - (синдром Ландри – Гийена – Баре; описан французским врачом J. B. O. Landry, 1826–1865; синоним – восходящий паралич) – клинический вариант острой воспалительной полирадикулоневропатии (синдром Гийена – Барре) с тяжелым течением: вялый паралич… …
Паралич Ландри - Син.: Синдром Ландри–Куссмауля. Синдром Гийена–Барре (см.), при котором восходящий вялый паралич распространяется на мышцы, иннервируемые черепными нервами. При этом развивается бульбарный синдром (см.). Возможен парез или паралич мимических,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
- (J. В. O. Landry) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь Медицинская энциклопедия
- (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия
