Тромбоцитопеническая пурпура – одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний. Недуг диагностируется у сотни из миллиона обследуемых детей. Малыши страдают от синяков, которые возникают по неизвестным причинам. Дефицит тромбоцитов нарушает нормальную свертываемость крови – малейшая царапина или ушиб приводят к видимым кровоподтекам.

Родители, замечая постоянные синяки на теле малыша, должны показать ребенка гематологу. Доктор назначит необходимое лечение – шансы на полное выздоровление очень высоки. Нелеченная тромбоцитопения может спровоцировать внутренние кровотечения, несовместимые с жизнью. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг, способные привести к инвалидности.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура – патология кровеносной системы, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в сочетании с кожными кровоизлияниями. Другое название этого недуга – болезнь Верльгофа. Развивается из-за сбоев в иммунной системе. Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, чаще у девочек. Впервые диагностируется в дошкольный период.

В кровеносной системе есть клетки, ответственные за остановку кровотечений – это тромбоциты. Под влиянием различных факторов возникает уменьшение количества тромбоцитов в объеме циркулирующей крови. Эти клетки перестают синтезироваться в необходимом количестве, начинают собираться в конгломераты – развивается тромбоцитопения, на фоне которой происходят кровоизлияния в ткани и слизистые.

Классификация болезни

В зависимости от продолжительности выделяют две фазы заболевания. Острая – длится от месяца до полугода и заканчивается выздоровлением. Хроническая – более полугода, стадии обострения чередуются с неустойчивыми ремиссиями. Если периоды между ремиссиями почти отсутствуют, то говорят о хронически-рецидивирующей пурпуре.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры различен. Различают четыре типа возникновения заболевания:

1. Аутоиммунный тип – возникает как следствие другой болезни, протекавшей с нарушением работы иммунной системы. Чаще всего развивается у ребенка после перенесенной системной красной волчанки или на фоне острого лейкоза.
2. Трансиммунный (в неонатальном периоде) – возникает у новорожденных детей. Причиной является попадание во время беременности в плод антител от матери.
3. Изоиммунный – является ответом иммунной системы на переливание крови. Чаще всего диагностируется после повторного переливания.
4. Гетероиммунный – это следствие разрушения антигенной структуры тромбоцитов. Разрушение происходит под действием вирусов, химических токсичных веществ, рентгеновского излучения в высоких дозах.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

• перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
• интоксикация химическими веществами;
• рак костного мозга;
• злоупотребление рентгеноскопией;
• операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
• многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов. Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры. Наибольший риск возникает при длительном применении цефалоспоринов, бетта-блокаторов, сацилатов и сульфаниламидов.

Характерные симптомы у детей

Визуально симптомы тромбоцитопенической пурпуры начинают проявляться при снижении тромбоцитов в крови до отметки 50 тыс/мкл. Родители обнаруживают у ребенка на коже болезненные высыпания пурпурно-фиолетового оттенка.

Размер высыпаний различен: от единичных точек (потехии) до множественных крупных скоплений. Это сосудистые нарушения, образующие подкожные гематомы. Новые гематомы яркие, иссиня-красные, а более давние гематомы приобретают желто-зеленую окраску.

Кровоизлияния появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках, в том числе в глазах. Сыпь может быть сухая или влажная, с ночными кровотечениями. Локализуется на руках и ногах, реже на лице, вокруг миндалин в горле, на мягком небе, в глазной сетчатке. Возможны носовые кровотечения и кровоточивость десен. Иногда примесь крови наблюдается в кале, моче и рвотных массах.

У детей диагностируются ишемические изменения в тканях и внутренних органах – нарушается кровообращение вследствие закупоривания просветов мелких сосудов тромбами. Особенно опасно, когда картина закупоривания наблюдается в головном мозге. Сопутствующими симптомами могут быть:

• незначительное повышение температуры;
• тошнота, боли в нижней части живота;
• снижение гемоглобина в крови, развитие анемии;
• у некоторых детей регистрируется тахикардия.

Методы лечения

Консервативная терапия

Если у малыша нет кровотечений и не диагностируются кровоподтеки, то лечение можно проводить дома. При легком течении болезни назначают Кальция Пантотенат, Этамзилат Натрия. Содержание . Любые проявления геморрагических симптомов у ребенка (синяки, кровавые точки на теле) требуют госпитализации. В острой фазе болезни необходимо соблюдать постельный режим для минимизации возможных травм. Медикаментозная терапия направлена на предотвращение процессов деградации тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

При тяжелой стадии заболевания используются следующие методы:

1. Проводится кортикостероидная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон), направленная на задержку аутоиммунных процессов.
2. Для остановки местных кровотечений назначают Аскорутин, Тромбин (рекомендуем прочитать: ).
3. Циркуляцию крови в русле нормализуют с помощью Трентала.
4. В связи с большими потерями крови в качестве профилактики анемии назначают железосодержащие препараты Мальтофер, Ферронал, Феррум Лек.
5. Крупные кровопотери могут потребовать срочного вливания плазмы и чистых эритроцитов.

Лечебная диета

Ребенок с тромбоцитопенической пурпурой должен полноценно питаться. Малыш имеет низкий гемоглобин из-за потери крови, поэтому питание должно быть сбалансировано по минеральному составу (рекомендуем прочитать: ). Терапия глюкокортикостероидами приводит к потере веса, поэтому пища должна быть богатой белками. Необходимо поступление в организм кальция, витамина С, А и Р. Назначается диета №5 и комплекс витаминных препаратов. Блюда разрешены в вареном и запеченном виде. Организуется питьевой режим – не менее 2-х литров чистой воды в сутки.

Необходимо отказаться от жирной пищи, консервированных овощей, приправ, соленостей, фаст-фуда, кофеина. Из рациона исключают все виды консервов и блюда, содержащие уксус, так как они замедляют процессы формирования тромбоцитов. Запрещены любые бульоны (мясные, рыбные, грибные). Готовят только вегетарианский суп с протертыми кабачками, картофелем, морковью, гречневой или рисовой крупой. В такой суп разрешено добавить 5-7 г сливочного масла. Предпочтение отдается измельченной и протертой пище. Питание пятиразовое, вся еда подается теплой.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в крайних ситуациях. В случае, когда несколько повторных курсов глюкокортикостероидной терапии не принесло результатов, показано частичное (реже полное) удаление селезенки. Эта процедура называется спленэктомия. Назначается при падении тромбоцитов до 10 тыс./мкл или при неостановимых кровопотерях, угрожающих жизни ребенка.

Прогноз на выздоровление и возможные осложнения

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии. Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови. Недопустимо использование препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту и кофеин, так как они негативно влияют на свертываемость крови.

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар. Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка. В случае, когда ребенок впадает в геморрагическую кому, возможен летальный исход в течение первых пяти суток.

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует, так как невозможно предсказать как отреагирует детский иммунитет на те или иные факторы, действующие на организм. Можно говорить только о вторичной профилактике, то есть о мерах предосторожности по отношению к уже больному ребенку. Дети с тромбоцитопенической пурпурой должны полноценно питаться, избегать пребывания на солнце, не заниматься травмоопасными видами спорта (хоккей, борьба, спортивная гимнастика), не подвергаться переохлаждениям и нервным стрессам.

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

• ветрянка;
• корь, краснуха;
• малярия;
• коклюш;
• эндокардит.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

• Общее состояние вялости и апатии;
• повышенная утомляемость;
• нормальная телесная температура;
• нормальные размеры селезенки и печени;
• резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет и теле, стартует от небольших до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

• Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
• В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
• Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться , теле, лице, и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

• Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
• СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
• Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
2. Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
3. Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
4. Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат .

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства . Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает , и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная , а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

1. ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
2. Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты . Это имуран , по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН ).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

• Гречневая каша;
• арахис и другие орехи;
• фрукты и соки из них;
• любые овощи;
• кукуруза;
• печень говядины;
• овсяные хлопья;
• пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

• острая и соленая пища;
• продукты высокой жирности;
• еда с примесями и ароматическими добавками;
• острые специи и соусы;
• ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание, которое наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 000 человек.

История. Симптомы ИТП описал еще Гиппократ, но только в 1735 году Werlhof выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин. Werlhof также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. А почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Werlhof’а является уменьшение количества тромбоцитов в циркуляции.

Определение. ИТП - аутоиммунное заболевание, для которого характерны:

• изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
• нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
• отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Патогенез. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.

Генетика. ИТП - заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность - передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

Клиника. История болезни обычна: внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже - мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.

Осложнения. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической анемии, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1% при ИТП), внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее 20 000/мкл; резкое беспокойство и плач ребенка.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.

Течение заболевания. У большинства детей (80-90%) наблюдается острая форма ИТП со спонтанным выздоровлением в результате терапии или без нее. Выздоровление наступает, как правило, в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев. У детей раннего возраста чаще встречается острая форма ИТП, у детей старше 10 лет, как правило, хроническая ИТП, а у детей до 1 года - только острая; хроническая ИТП в грудном возрасте - проявление другого заболевания. Полное выздоровление более вероятно у детей с предшествующей яркой клиникой вирусной инфекции и внезапным развитием на этом фоне тромбоцитопении; у большинства детей признаки заболевания исчезают в течение 1-2 месяцев. Если же в организме больного в течение какого-либо времени отмечалась склонность к повышенному образованию экхимозов, то ремиссия в течение 3 месяцев отмечается не более чем у 19% больных. Летальный исход, как было сказано выше, при ИТП у детей крайне редок и связан исключительно с внутричерепным кровоизлиянием.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями: лейкоз, апластическая анемия, гемолитико-уремический синдром, синдром Вискотта - Олдрича, анемия Фанкони, TAR-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, СКВ, синдром Казабаха - Меррита, аномалии Мэя-Хегглина, Бернара - Сулье, синдром Фишера, миелодиспластический синдром, ВИЧ-инфекция, вирусные инфекции (CMV, EBV, парвовирус В19).

Диагностические тесты. Научно обоснованных данных о точности и достоверности диагностических тестов, применяемых при ИТП, мало. Как правило, для постановки окончательного диагноза необходимо подтвердить наличие изолированной тромбоцитопении и исключить другие возможные ее причины, анализируя данные анамнеза, объективного обследования, результаты клинического анализа крови и мазка периферической крови. Данных о прогностической значимости или эффективности дополнительных методов исследования (например, выявление анти-ДНК, антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител, проба Кумбса, уровни иммуноглобулинов, определение числа тромбоцитов у родителей) в типичных случаях ИТП нет.

В миелограмме при ИТП изменений не отмечается, выявляется нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, что доказывает тромболитический характер тромбоцитопении. В связи с этим исследование костного мозга необходимо проводить тогда, когда есть симптомы, указывающие на возможность другого диагноза: потеря веса, боли в костях, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, хроническое течение болезни в сочетании с анемией, лейкопенией или лейкоцитозом. Аспирация костного мозга является обязательной для тех больных, которым показана терапия глюкокортикоидами (ГК). Если ребенку с острым лейкозом был поставлен ошибочный диагноз и терапия ГК проводится как монотерапия, то это может неблагоприятно сказаться на прогнозе. Во время проведения стернальной пункции нужно постараться успокоить ребенка, так как теоретически повышение интракраниального давления может спровоцировать внутричерепное кровоизлияние. Это достигается путем назначения седативных препаратов перед процедурой, быстрой техникой аспирации, особенно у возбудимых детей; в других случаях вопрос решается индивидуально.

Поскольку вирусы ветряной оспы, кори, краснухи, CMV, EBV, парвовирус В19 могут вызвать ИТП, должно проводиться тестирование на эти инфекции, особенно в случае хронической ИТП.

Лечение острой ИТП. Все больные ИТП с любыми проявлениями геморрагического синдрома должны быть госпитализированы. И в первую очередь нужно решить вопрос: лечить или не лечить больного? У всех больных целью терапии и/или наблюдения является профилактика серьезных (тяжелых) кровотечений (внутричерепного кровоизлияния или кровотечения из слизистых с развитием тяжелой постгеморрагической анемии), угрожающих жизни больного, в течение периода тромбоцитопении. Если любое из этих осложнений присутствует, то терапия показана немедленно, вне зависимости от количества тромбоцитов. При отсутствии таких осложнений врач-гематолог должен решать этот вопрос, полагаясь на здравый смысл. Так как у детей чаще встречается острая ИТП и возможно спонтанное выздоровление, при отсутствии кровотечений целесообразно просто наблюдать за больным. Если кожный геморрагический синдром не нарастает, то терапия ГК не показана. Как правило, в такой ситуации геморрагии на коже исчезают в течение 7-10 дней, количество тромбоцитов нормализуется позже, индивидуально у каждого больного. Длительность тромбоцитопении определяется временем циркуляции в крови антитромбоцитарных антител - от 3-6 недель до 3-6 месяцев. Тромбоцитопения при отсутствии геморрагического синдрома лечения не требует. При нарастании кожного геморрагического синдрома в процессе наблюдения за больным и/или присоединении кровотечения показана иммуносупрессивная терапия ГК. ГК (преднизолон) как начальная терапия назначается в средней суточной дозе 60 мг/м 2 (что соответствует 2 мг/кг в сутки) на 3 недели по 3 раза в день (600, 1000, 1400) с учетом суточного биоритма - 2/3 суточной дозы ГК даются в утренние часы. Трехнедельный срок терапии ГК в полной дозе определяется периодом полураспада антитромбоцитарных антител, который и равен 3 неделям.

При достижении полной клинико-лабораторной ремиссии доза преднизолона уменьшается по 5-10 мг в 3 дня до полной отмены. Снижение количества тромбоцитов на фоне уменьшения дозы ГК не является показанием к возврату прежней дозы. В случае достижения только клинической ремиссии продолжение терапии ГК в прежней дозе до нормализации количества тромбоцитов нецелесообразно, так как пролонгированное лечение ГК подавляет продукцию тромбоцитов и способствует развитию осложнений. Необходимо начать снижение дозы ГК, но на прерывистом курсе - 5 мг через день до полной отмены.

При наличии у больного серьезных кровотечений начальная доза ГК может быть 3-5 мг/кг в сутки на 3-5 дней до купирования геморрагического синдрома с переходом затем на дозу 2 мг/кг в сутки. Альтернативным путем может быть пульс-терапия: метилпреднизолон 30мг/кг в сутки в течение трех дней (время инфузии - не менее 20 минут) до купирования геморрагического синдрома и повышения тромбоцитов до безопасного уровня (более 20 000). Пульс-терапия и ГК в дозе 3-5 мг/кг в сутки могут быть использованы при рецидиве тромбоцитопении и геморрагического синдрома после завершения начального курса ГК.

Начальной или альтернативной терапией может быть введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в). Это наиболее важное достижение в лечении ИТП за последнее десятилетие. Основной механизм действия IgG в/в - обратимая блокада Fc-рецепторов на макрофагальных клетках. В результате уменьшается опсонизация тромбоцитов и таким образом предотвращается их разрушение в кровяном русле. Используемые препараты: октагам, пентаглобин. Доза IgG в/в - 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней. IgG в/в способен очень быстро, через 24-48 часов, повышать количество тромбоцитов у большинства больных ИТП до уровня более 100000. Рандомизированные исследования показали, что курсы терапии IgG в/в и ГК дают примерно одинаковый эффект. Преимущества IgG в/в - отсутствие токсичности, высокая эффективность, не передается ВИЧ; недостатки - длительная инфузия (несколько часов), высокая стоимость (курс - от 3000 до 5000 долл.). Инфузия IgG в/в не проводится при количестве тромбоцитов более 30 000.

Для лечения кровотечений, угрожающих жизни больного, в качестве начальной терапии используются:

• ГК в высоких дозах или пульс-терапия;
• IgG в/в;
• сочетание ГК и IgG в/в;
• экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).

Трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.

Также в период тромбоцитопении с проявлениями геморрагического синдрома резко ограничивается двигательный режим. Проводится симптоматическая терапия:

• ангиопротекторы - дицинон per os в/в;
• ингибиторы фибринолиза - аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os, в/в;
• местные способы остановки кровотечений.

Таблица 1. Начальное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (рекомендации Американского общества гематологов, 1997 г.)

Предсказать острое или хроническое течение ИТП невозможно. Но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса:

• неадекватная терапия ГК - начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;
• переливание тромбомассы;
• вирусная персистенция;
• хронические очаги инфекции;
• пубертатный период;
• социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП проводится в течение 5 лет. Отвод от прививок также в течение пяти лет, противопоказаны прививки живими вирусными вакцинами. Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет. Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО. Противопоказана инсоляция. Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

Лечение хронической ИТП. Длительность ИТП более 6 месяцев свидетельствует о хронической форме заболевания, хотя не исключена вероятность спонтанного выздоровления даже через несколько лет, также реальна возможность нового ухудшения (криза) или непрерывно рецидивирующего течения. При хронической ИТП терапия также проводится с целью уменьшения риска серьезных кровотечений. Число тромбоцитов может не коррелировать с риском кровотечений. У всех больных должны быть исключены аспирин и другие антиагреганты и/или антикоагулянты. Не следует делать внутримышечные инъекции. Исключаются вакцинации и аллергены (в том числе пищевые), так как они могут увеличить степень тромбоцитопении. Ребенку с выраженным геморрагическим синдромом и/или количеством тромбоцитов менее 50000 следует резко ограничить двигательный режим, игры на улице. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов менее 100 000 занятия спортом нужно прекратить, чтобы предупредить возможность травмы. Плавание в этом смысле более безопасно. При сохранении тромбоцитопении, но отсутствии геморрагического синдрома лечение не требуется, если двигательный режим ограничен. Если ребенок ведет достаточно активный образ жизни, необходима симптоматическая терапия: чередование курсов фитотерапии (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и др.) с ангиопротекторами (дицинон - 1 др. x 3 р., магнум С 0,25-0,5 x 1р., траумель 1т. x 3 р.). Симптоматическая терапия постоянно проводится при непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП.

При обострении, то есть резком усилении кожного геморрагического синдрома, кровотечениях из слизистых, с целью купирования геморрагического синдрома показана терапия ГК коротким курсом - преднизолон 2-3 мг/кг в сутки в течение 5-7 дней с полной отменой за 1-3 дня в сочетании с ангиопротекторами и ингибиторами фибринолиза.

При непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП или частых обострениях с кровотечениями из слизистых необходимо решить вопрос о плановой спленэктомии. При этом клинико-лабораторная ремиссия достигается у 70-90% больных. Основная масса антитромбоцитарных антител синтезируется в селезенке, после удаления которой титр антител значительно уменьшается и не определяется. Спленэктомия - это большая операция, риск постспленэктомического сепсиса превышает риск серьезного кровотечения. Поэтому спленэктомия должна проводиться не ранее чем через 12 месяцев после установления диагноза. Принятый возраст для спленэктомии - пять лет и старше, что связано с созреванием иммунной системы к этому возрасту. Показаниями к плановой спленэктомии являются: частые обострения с кровотечениями из слизистых при количестве тромбоцитов менее 30 000. При некупирующемся кровотечении или угрозе кровоизлияния в ЦНС целесообразна спленэктомия по витальным показаниям. Во время операции должны быть удалены все добавочные селезенки, в противном случае тромбоцитопения будет сохраняться. Если симптомы ИТП не исчезают и после спленэктомии, то при активном кровотечении и количестве тромбоцитов менее 30 000 могут использоваться ГК коротким курсом, IgG в/в.

При непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП до и/или после спленэктомии в настоящее время обсуждается использование модуляторов иммунного ответа (особенно у часто болеющих детей) - препаратов интерферона (интрон А, лейкинферон, g-интерферон). Однако достоверные данные об эффективности такой терапии или доказательства, на основе которых можно было бы разработать рекомендации, сегодня отсутствуют. Описаны длительные ремиссии после терапии азатиоприном, винкристином, даназолом. Необходимо подчеркнуть - лечение следует проводить индивидуально! При сохранении ИТП после спленэктомии необходимо исключить аутоиммунные заболевания, иммунодефицитное состояние, синдром Эванса и др.

Схема прогноза ИТП у детей представлена на рис. 1.

Литература

1. Арайя Л. С. Внутричерепные кровоизлияния при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей // Гематол. и трансфузиол. 1998. №3. С. 40.
2. Ващенко Т. Ф., Плахута Т. Г., Цымбал И. Н. и др. Значение иммунокорригирующей терапии препаратами интерферона в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей // Гематол. и трансфузиол. 1999. №1. С. 9-14.
3. Имбах П. Диагноз и лечение хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей // Гематол. и трансфузиол. - 1998. №3. С. 27-31.
4. Донюш Е. К. Современное состояние вопроса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей // Педиатрия. 1999. №2. С. 56-77.
5. Мазурин А. В. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. М., 1971.
6. Шабалов Н. П. Патогенез, клиника, дифференциальный диагноз и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей: Автореф. канд. мед. наук. 1977.
7. Miller D. R. // Blood Diseases of Infancy and Childhood. 1995. P. 877-893.
8. Nathan D. Y., Oski F. A. // Hematology of Infancy and Childhood. 1992. P. 1564-1593.

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура , случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Оценивая тяжесть криза , нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

• хинидин
• хинин
• сульфаниламиды
• фуросемид
• дипиридамол
• салицилаты
• парацетамол
• бетта-блокаторы
• тиазиды
• цефалоспорины
• ампициллин
• ванкомицин и пр.

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание . А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

• несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
• неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
• полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

• кровоизлияния в склеру
• кровоточивость слизистых оболочек
• кровотечения
• кровоизлияния в сетчатку глаза
• генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
• прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
• интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
• снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

• головокружение
• головная боль
• коматозные состояния
• менингеальные симптомы
• рвота
• очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.

Следующий этап диагностики - осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.

Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.

Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей

Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.

Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.

В каких случаях пробы не проводятся

Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.

Популярные методы диагностики

Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.

Исследование костного мозга - метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.

Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.

Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные , например:

• синдром Вискотта-Олдрича,
• синдром Бернара-Сулье,
• тромбастению Гланцмана,
• синдром «серых» тромбоцитов,
• аномалию Мея-Хегглина,
• синдром Мерфи

Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.

Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:

• аутокоагуляционный тест
• протромбиновое время
• ортофенантролиновый тест

Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.

Дополнительные методы исследования

• антитромбоцитарные анти-ДНК
• биохимические показатели крови
• антикардиолипиновые антитела
• тестирование на вирусы гепатита
• уровни иммуноглобулинов
• рентгенография органов грудной клетки
• анализы мочи
• цитогенетическое исследование
• УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости

Дифференциальная диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру

Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.

Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:

ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов

• Наследственные формы ТПП
• Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
• Коагулопатии потребления
• ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
• Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
• ТПП при лучевой болезни

Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями :

• TAP-синдром
• транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
• циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
• гемолитико-уремический синдром
• ДВС-синдром
• витамин В12-дефицитная анемия
• злокачественные болезни крови
• глистная инвазия
• множество других

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.

В прошлом и сейчас кортикостероиды - это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.

Действие кортикостероидов:

• десенсибилизирующее
• противовоспалительное
• иммуносупрессивная активность
• антиаллергическое

При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.

В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.

Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить . Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.

Спленэктомия

Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения :

• угроза опасных для жизни малыша кровотечений
• некупирующееся кровотечение
• глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)

При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии - это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии, начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг, проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.

Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Геморрагическая пурпура относится к аутоиммунным заболеваниям. Она связана с быстрым разрушением тромбоцитов, что приводит к различным пятнам и кровоизлияниям на коже. В основном пятна появляются на нижних конечностях.

Заболевание может проявляться как в детском, так и во взрослом возрасте. Лечение этого недуга длительное и непростое. Оно требует постоянного наблюдения и регулярного обследования.

Пурпура представляет собой скопление крови в тканях. Это выглядит как бордовые пятна, которые покрывают кожу. Они могут быть мелкими или крупными. Чаще всего страдают нижние конечности, бедра, голени. Достоверно определить причину возникновение геморрагической пурпуры удается не всегда.

Геморрагическая пурпура чаще всего появляется из-за сбоев в иммунной системе. После заболевания клетки иммунной системы выводятся из организма. Если этого не происходит, начинаются проблемы с гемостазом.

Спровоцировать появление пурпуры может инфекция, аллергия, заболевания костного мозга, лейкоз. Также привести к этому недугу может воспалительное заболевание сосудов, имеющее хронический характер. Также пурпура возникает после воздействия на организм наркотиков и агрессивных химических веществ.

Стоит помнить, что есть различные классификации пурпур. Симптоматически они все похожи. Для постановки точного диагноза требуется лабораторный анализ. Геморрагическая пурпура в большинстве случаев связана с инфекционно-воспалительным процессом в сосудах. Этот вид протекает тяжелее и может приводить к серьезным последствиям.

Видео ознакомит с причинами и признаками васкулита:

Диагностика заболевания

Диагностика геморрагической пурпуры включает в себя в первую очередь физикальный осмотр и сбор анамнеза. Врач осматривает сыпь, ее размеры и локализацию.

Болезнь начинается чаще всего в возрасте до 20 лет, поэтому возраст пациента тоже имеет значение. Также признаком геморрагической пурпуры является боль в животе и расстройства органов ЖКТ.

Исследованием занимается врач-гематолог.

Назначается общий и биохимический анализ крови, проверяется время свертываемости крови. С помощью лабораторных анализов уточняют вид пурпуры. После чего врач назначит лечение.

Бывали случаи геморрагической пурпуры, которые не требовали лечения. Заболевания проходило самостоятельно, симптомы исчезали. В более тяжелых случаях требуется медикаментозное лечения для остановки кровотечения и восстановления работы иммунитета.

Лечение геморрагической пурпуры включает в себя:

Также схема лечения включает постельный режим и специальную диету. Очень важно исключить из рациона все продукты, которые являются сильными аллергенами.

Хирургическое лечение

Если проблема со свертываемостью крови не решается консервативными методами, прибегают к хирургической операции по удалению селезенки. Эта операция проводится врачами давно и не представляет опасности для жизни.

Несмотря на то, что селезенка считается не самым важным органом, она принимает участие в процессе кроветворения. После удаления органа в организме начинается перестройка. Особенно страдает иммунная система, поэтому необходимо защищаться от инфекций.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания зависит от его течения. Легкие формы излечиваются сами, поэтому прогноз обычно благоприятный. Молниеносное течение геморрагической пурпуры приводит к летальному исходу в первые несколько суток болезни. Такая пурпура имеет неблагоприятный прогноз в большинстве случаев.

Также прогноз ухудшается, если заболевание дает тяжелое осложнение на почки, поскольку в этом случае возникает уремия.

Среди осложнений геморрагической пурпуры наиболее часто встречаются следующие:

Также при геморрагической пурпуре всегда есть опасность внутреннего кровотечения. Чем раньше обнаружено заболевание и начато лечение, тем меньше вероятность развития осложнений.

Больше информации о лечении васкулитов можно узнать из видео:

Среди детей это заболевание встречается не слишком часто. Обычно геморрагическая пурпура встречается у детей от 5 до 15 лет. Это не инфекционное заболевание, оно не передается при контакте с больным, поэтому ребенка не изолируют.

У детей причинами геморрагической пурпуры чаще всего являются:

Основная причина заключается в нестандартной реакции иммунной системы ребенка на аллерген или возбудителя заболевания. Симптомы такие же, как и у взрослых. Появляется сыпь, напоминающая крапивницу, а затем начинает увеличиваться. Также у ребенка появляется боль в животе и суставах. Реже встречаются судороги и серьезные поражения почек. При почечных симптомах появляется боль в пояснице, кровь в моче.

По сути болезнь у детей ничем не отличается от болезни у взрослых. К лечению подходят более осторожно, поскольку не все препараты безопасны в детском возрасте. Если нет серьезных осложнений, педиатры выбирают тактику наблюдения, не прибегая к назначению препаратов.

В среднем острая фаза болезни около месяца. Затем наступает ремиссия и рецидив. Это не означает, что геморрагическая пурпура протекает тяжелее. Рецидив обычно короткий и протекает легче. После его окончания ребенок выздоравливает полностью.

Ребенок может заниматься спортом после окончания острого периода. Об эффективности диеты при этом заболевании мало, что известно. Считается, что достаточно придерживаться правил сбалансированного питания, чтобы ребенок получал достаточно витаминов и минералов.

Если ребенку необходимо сделать прививку, ее переносят на другое время. Хотя точно не доказано, что вакцинация влияет на течение геморрагического васкулита. Решение о необходимости прививки принимает педиатр.