Мозговой ствол и альтернирующие синдромы. Альтернирующие синдромы (Перекрёстные синдромы) Синдромы поражения среднего мозга

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции. Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной. При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

Синдром	Описание
Синдром Джексона	Заболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра. Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону.
Синдром Авеллиса	Паралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути. У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага.
Синдром Шмидта	Патологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь. Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, голосовой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть.
Синдром Валленберга-Захарченко	Патологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна. На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича голосовой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома.
Синдром Бабинского-Нажотта	Патология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути. Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

Синдром	Описание
Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера	Заболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары. Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки. Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть. На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза.
Синдром Фовилля	Латеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля. Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза.
Синдром Раймона-Сестана	Болезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю. Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения.
Синдром Бриссо	Синдром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути. Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения.
Синдром Гасперини	Синдром развивается на фоне поражения варолиева моста. Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

Синдром	Описание
Синдром Вебера	Заболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь. На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц.
Синдром Клода	Другое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки. На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера.
Синдром Бенедикта	Патологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли. На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века.
Синдром Парино	Развитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка. Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет.
Синдром Нотнагеля	Патологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути. На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей

При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.

При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

Снижение артериального давления.
Купирование отека мягких тканей.
Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

Объемные новообразования в области очагов поражения.
Нарушение кровоснабжения мозга.
Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация

Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.

МКБ-10

G46.3 Синдром инсульта в стволе головного мозга (I60-I67+)

Общие сведения

Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

Нарушения церебрального кровообращения . Инсульт наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
Опухоль головного мозга . Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
Воспалительные процессы: энцефалиты , менингоэнцефалиты , абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
Травма мозга . В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа , формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

Бульбарные - связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
Понтинные - обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
Педункулярные - возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией .

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда - потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера , перекрёстно - парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия .

Синдром Гасперини - поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость , возможен нистагм . Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия - контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера - дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта - патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия , расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы .

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии . Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак - отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов , усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога . Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда - дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

Томография . МРТ головного мозга позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
Ультразвуковые методы. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока - УЗИ церебральных сосудов . Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов. В диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий необходима УЗДГ экстракраниальных сосудов.
Нейровизуализация сосудов. Наиболее информативным способом диагностики острых нарушений мозгового кровообращения является МРТ сосудов головного мозга . Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Лечение альтернирующих синдромов

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический - к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения - к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
Нейрохирургическое лечение . Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии , каротидная эндартерэктомия , формирование экстра-интракраниального анастомоза , удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом .
Реабилитация . Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.

Прогноз и профилактика

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Альтернирующие синдромы

симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне ( , гемипарез, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия ( одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные ( моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

Альтернирующие синдромы, обусловленные односторонним поражением органов чувств и различных структур головного мозга, имеющих общий с ними источник кровоснабжения, носят название экстрацеребральных А. с. Как правило, они возникают при патологии одного из магистральных сосудов головы и связаны с вторичным нарушением циркуляции в бассейне его ветвей. При этом образуется несколько экстра- и интрацеребральных очагов поражения в зонах нарушенного кровообращения.

Бульбарные альтернирующие синдромы . Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Авеллиса возникает при поражении двигательного ядра или двигательных корешков языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения выявляется периферический паралич мягкого неба, язычка, голосовой складки с нарушением глотания, фонации, речи (), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Шмидта имеет в основе сочетанное поражение двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. На стороне поражения возникает периферический мягкого неба, голосовой складки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бабинского - Нажотта наблюдается при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, а также пирамидного пути, спиноталамического тракта, медиальной петли. На стороне поражения регистрируются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, латеропульсия), синдром Горнера (см. Бернара - Горнера синдром), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Валленберга - Захарченко обусловлен поражением двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов, ядра спинномозгового пути тройничного нерва, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда пирамидного пути. На стороне поражения выявляют периферический паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Горнера, атаксию, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу, иногда центральный гемипарез.

Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага - периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения - периферический паралич голосовой складки, на противоположной стороне - гемианестезия.

Понтинные . Синдром Мийяра - Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бриссо - Сикара обусловлен раздражением ядра лицевого нерва и поражением пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний мимических мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Фовилля наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага - периферический паралич лицевого нерва, сходящееся с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Раймона - Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка, мостового центра взора, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. На стороне поражения - , хореоатетоидный , парез взора в сторону очага, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Педункулярные альтернирующие синдромы . Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага - , расходящееся косоглазие, на противоположной стороне - центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

Синдром Бенедикта обусловлен поражением ядра глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - , интенционный , иногда гемианестезия.

Синдром Клода определяется при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки. На стороне патологического очага - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - атаксия, дисметрия, снижение мышечного тонуса.

Синдром Нотнагеля обусловлен сочетанным поражением ядер глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, волокон пирамидного пути. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, мозжечковая атаксия, (одно и двусторонняя), на противоположной стороне - хореоатетоидный гиперкинез, центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.

Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга. Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения - периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, в супраорбитальной области, снижение зрения или , затруднение глотания, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения - расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности на и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы. Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения - амавроз, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения - в ухе, горизонтальный в одноименную сторону; на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения - спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует общей сонной артерии.

Топико-диагностическое значение. Анализ симптомов поражения черепных нервов, органов чувств, проводниковых расстройств при А. с. позволяет определить локализацию и границы патологического очага. В клинической практике А. с. могут наблюдаться при опухолях мозгового ствола и при нарушениях мозгового кровообращения ( мозга). Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта - при нарушении кровообращения в ветвях артерий, питающих продолговатый мозг, а синдром Валленберга - Захарченко, Бабинского - Нажотта - в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, синдром перекрестной гемиплегии - при тромбозе спинобульбарных артериол. Понтинные (мостовые) синдромы Фовилля, Бриссо - Сикара, Раймона - Сестана выявляются при поражении ветвей базилярной (основной) артерии, педункулярные синдромы - глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода - передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта - межножковых или центральных артерий и др.

О характере патологического процесса позволяет судить динамика симптомов. Так, при ишемическом поражении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерий А. с, развиваются постепенно, часто не сопровождаясь потерей сознания; границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации; гемиплегия или гемипарез имеют спастический . При кровоизлиянии в А. с. могут быть атипичными, т.к. границы очага могут не соответствовать определенному сосудистому бассейну и могут увеличиваться за счет реактивного отека мозга вокруг очага кровоизлияния. Острое развитие очага в мосте мозга сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии в результате диасхиза.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с 185, М., 1988; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 132, М., 1966; Триумфов А.В. заболеваний нервной системы, с. 148, Л., 1974.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Альтернирующие синдромы" в других словарях:

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ - АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ, представляют собой такую совокупность нервно патологических явлений выпадения функций, когда одна их часть внешне выражена на одной половине тела (наприм., в форме правостороннего паралича или пареза конечностей), а… …

- (лат. alterno чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций… … Википедия

Альтернирующие синдромы - (лат. alter одно из двух синдром) группа неврологических синдромов, возникающих при поражении нервной ткани в области ствола мозга. При этом наблюдаются различные комбинации параличей и парезов черепно мозговых нервов и нарушений чувствительности …

Синдромы альтернирующие - (греч. alternus – перекрёстный) – признаки одностороннего поражения ствола мозга. На стороне очага поражения наблюдаются нарушения функций одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу, на другой стороне – проводниковые… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Моста Варолиева синдромы поражения - сочетание центрального пареза или паралича на противоположной стороне и симптомов поражения черепных нервов по периферическому типу на стороне очага повреждения. Возникающие при этом симптомокомплексы определяются как альтернирующие синдромы (лат … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (truncus encephali; синоним мозговой ствол) часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга,… … Медицинская энциклопедия

МОЗЖЕЧКОВО-МОСТОВОЙ УГОЛ - (Klein hirnbruckenwinkel, angle ponto cerebelleuse, по нек рым angle ponto bulbo cerebelleuse) занимает своеобразное место в невропатологии, неврогистопатологии и неврохирургии. Названием этим обозначается угол между мозжечком, продолговатым… … Большая медицинская энциклопедия

I Инсульт Инсульт (позднелат. insultus приступ) острое нарушение мозгового кровообращения, вызывающее развитие стойкой (сохраняющейся более 24 ч) очаговой неврологической симптоматики. Во время И. происходят сложные метаболические и… … Медицинская энциклопедия

ГОЛОВНОЙ МОЗГ - ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Содержание: Методы изучения головного мозга..... . . 485 Филогенетическое и онтогенетическое развитие головного мозга............. 489 Bee головного мозга..............502 Анатомия головного мозга Макроскопическое и… … Большая медицинская энциклопедия

Соотношение глазодвигательного нерва с глазным яблоком и другими нервами … Википедия

Альтернирующие синдромы — нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, YII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга).

Классификация, зависит от того на каком уровне поражаються ядра:

Бульбарные(поражение на уровне продолговатого мозга):

— Синдром Джексона клинически проявляется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва (XII) на стороне поражения мозга со спастической гемиплегией на противоположной стороне, в части случаев утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности. Могут отмечаться дизартрия, парез мышц гортани, нарушения глотания, мозжечковая атаксия на стороне очага. Наблюдаются девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем. Частой причиной развития синдрома является тромбоз ветвей a. spinalis anterior, так наз. аа. Sulci bulbaris.

Синдром Валленберга – Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, мозжечковая атаксия, слабость кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без вовлечения лица) на противоположной стороне (латеральный инфаркт продолговатого мозга)

2. Педункулярные (поражение на уровне ножек мозжечка):

синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на стороне поражения, контралатерально — центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральными парезами лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс латерального коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах. Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической гуммы, в мозговых оболочках с последующим распространением на ножку мозга.

3. Понтинные (поражение на уровне моста):

Синдром Фовилля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне. Характерно сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения.Возникает при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.
Синдром Мийяра- Гублера: поражение 7 пары ЧМН и пирамидного пути.

Такое заболевание, как синдром Вебера, было впервые описано английским доктором Германом Дэвидом Вебером в XIX веке. Основными характеристиками синдрома являются: односторонний глазодвигательный паралич, гемиплегия и гемипарез, а также поражение лицевого и подъязычного нерва. Иногда заболевание осложняется гемианопсией.

Синдром Вебера – болезнь достаточно сложная и редкая, и представляет собой один из вариантов неврологической патологии из разряда педункулярных альтернирующих синдромов.

Код по МКБ-10

H49.0 Паралич 3-го [глазодвигательного] нерва

G52.9 Поражение черепного нерва неуточненное

Причины синдрома Вебера

Появление заболевания связывают с патологическими изменениями, происходящими в непосредственной близости к ножкам мозга. Такие изменения могут быть результатом расстройства мозгового кровообращения (ишемия головного мозга), нарушения целостности сосудов мозга, опухолевых процессов.

Кроме того, развитие патологии может быть связано с локализованным давлением новообразования на ножки мозга, даже если опухоль расположена на некотором расстоянии от данной области.

Симптомы синдрома Вебера

Первые признаки заболевания – это нарастающий паралич лицевой мускулатуры, мышц языка, рук и ног по центральному варианту. Клиническая симптоматика объясняется абсолютным или частичным обездвиживанием глазодвигательного нерва. Мышечное нарушение приводит к вынужденному отклонению глазного яблока в височную сторону. Выглядит это так, будто глаз «смотрит» в обратную сторону от пораженной стороны.

При одновременном поражении путей зрительной системы возникает гемианопсия – двусторонняя слепота половины поля зрения. У пациента наблюдается широкое косоглазие, зрительная функция падает, цвета и оттенки различаются с большим напряжением.

Кроме этого, могут обнаруживаться интенсивные и ритмичные движения по типу клонуса, вызванные толкательными мышечными сокращениями. Со временем состояние больного ухудшается: нарушается функция сгибания кисти на уровне защитного рефлекса.

Формы

Синдром Вебера относится к альтернирующим синдромам, суть которых состоит в функциональном расстройстве черепно-мозговых нервов со стороны повреждения, а также в расстройстве двигательной активности (в виде парезов и параличей), потере чувствительности (проводниковый вариант) и координации движений.

В зависимости от расположения патологического очага подобные синдромы подразделяют на следующие виды:

педункулярный синдром (с поражением основания, или ножек, мозга);
понтинный синдром (патология моста);
бульбарный синдром (поражение области продолговатого мозга).

Синдром Вебера относят к педункулярным разновидностям заболевания.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера схож с описываемым нами синдромом Вебера лишь по названию. Суть же заболевания существенно отличается: патология связана с врожденным дефектом в сосудистой системе, который закладывается ещё в эмбриональном периоде.

Для болезни характерно появление на конечности невуса по типу телеангиоэктазии, на фоне варикозного расширения вен и венозно-артериальными анастомозами со стороны поражения. Нередки случаи развития парциального гигантизма пораженной ноги или (реже) руки. У некоторых пациентов обнаруживается искривление позвоночника, тазобедренный вывих, деформативные изменения суставов, стоп. Также видоизменяются сосуды зрительных органов, легких, почек.

Лечение патологии проводится оперативным путем.

Второе название синдрома Клиппеля-Треноне – это синдром Паркса-Вебера-Рубашова, или просто синдром Вебера-Рубашова.

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе

Еще один наследственный синдром Стерджа-Вебера-Краббе характеризуется такими признаками, которые проявляются непосредственно после рождения малыша:

множественные ангиомы (сосудистые образования) на кожных покровах, иногда – невусы;
поражение сосудов зрительных органов, что приводит к дисбалансу жидкости в глазной полости и глаукоме. Как следствие – изменение в глазных оболочках, отслойка сетчатки, слепота;
поражение сосудов мозговых оболочек, появление ангиом на мягкой оболочке, гемипарез (обездвиживание половины туловища), гемианопсия (односторонняя потеря зрения), гиперактивность, расстройства мозгового кровообращения, расстройства двигательной координации, судорожный синдром, нарушения интеллектуального развития.

Лечение синдрома симптоматическое.

Иначе синдром называют энцефалотригеминальным ангиоматозом.

Синдром Вебера-Ослера

Точное название синдрома Вебера-Ослера – это заболевание Рандю-Вебера-Ослера.

Основой данной патологии является недостаток в трансмембранном белке эндоглине, который является ингредиентом рецепторной системы трансформирующего фактора роста β. Заболевание передается аутосомно-доминантным наследованием и характеризуется следующими симптомами:

многочисленные ангиоэктазии фиолетово-красного оттенка размером 1-3 мм;
расширенные кожные капиллярные сосуды;
частые носовые кровотечения.

Синдром проявляется уже в грудном возрасте, усугубляясь после наступления половой зрелости.

Диагностика синдрома Вебера

Диагностика синдрома Вебера может представлять определенные трудности. К сожалению, нет специфических методов, стопроцентно определяющих заболевание. Поэтому приходится использовать полный диагностический комплекс, для того чтобы правильно установить диагноз.

Лабораторная диагностика основана на использовании различных методов обследования мозговых функций. Синдром Вебера не дает каких-либо изменений в составе мочевой жидкости или крови, поэтому соответствующие анализы считаются неинформативными. Иногда может быть назначена спинномозговая пункция с взятием жидкости для дальнейшего её исследования. Одновременно с этим определяют давление ликвора.
Инструментальная диагностика включает в себя:
- оценку сосудистой сети глазного дна (отечность, наполненность, сосудистый спазм, наличие кровоизлияний);
- нейросонографию (УЗИ исследование структурных компонентов головного мозга, например, мозговых полостей – желудочков);
- компьютерную томографию и ЯМР – метод резонансного поглощения или излучения электромагнитным веществом.

Лечение синдрома Вебера

Лечение синдрома Вебера должно быть направлено на устранение основной причины патологических изменений в зоне основания мозга. Поэтому направленность лечения – это терапия нарушений мозгового кровообращения, сосудистых нарушений, воспалительных процессов мозговых оболочек, удаление опухолевых новообразований, аневризмов и пр.

Могут быть назначены:

противосудорожные или психотропные препараты;
лекарства для снижения внутричерепного и внутриглазного давления.

При необходимости врачи прибегают к хирургическому вмешательству – коррекции сосудистых и структурных нарушений.

В настоящее время одним из наиболее эффективных способов лечения альтернирующих синдромов любого происхождения считается пересадка стволовых клеток.

Стволовые клетки после трансплантации в мозг активируют восстановление тканей (в том числе и нервных тканей), что создает крайне благоприятные условия для лечения и регенерации поврежденных мозговых структур. После окончательного восстановления тканей мозга течение синдрома Вебера значительно облегчается.