Развитие дефекта межжелудочковой перегородки, методика ведения и лечения пациентов. Причины и симптомы дмжп – чем опасны дефекта межжелудочковой перегородки

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый из врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце. У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

А. Типы

1. Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

2. Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

3. Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

4. АВ -канал (дефект АВ -перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.

Б. Клиническая картина. Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ). Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

В. Течение и прогноз в отсутствие лечения

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

2. Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров: сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия встречается редко.

3. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные): в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок.

Г. Физикальное исследование

1. Внешний вид. При сердечной недостаточности наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.

2. Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме.

3. Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.

4. Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.

Д. Неинвазивные исследования

1. ЭКГ . При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.

2. Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

3. ЭхоКГ . Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.

Е. Инвазивные исследования. Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят для подтверждения диагноза, измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке (в отличие от дефектов межпредсердной перегородки вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии).

Ж. Лечение

1. Медикаментозное. При бессимптомном течении и нормальном давлении в легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.

в. У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - это отверстие, располагающееся в стенке, что служит для разделения полостей правого и левого желудочков.

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект - наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Клиника ДМЖП

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

• одышку;
• цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
• снижение аппетита;
• учащенное сердцебиение;
• быструю утомляемость;
• отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

ДМЖП у плода: причины

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью. В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии). В свою очередь наличие дополнительного объема крови в правом желудочке влечет за собой его дилатацию (расширению), миокардиальную гипертрофию и, как следствие, возникновение сердечной правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

• Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
• Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.
• Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки сочетается с недостаточностью аорты;
• Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

• малые (симптоматика не выражена);
• средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
• крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

• Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается "сильнее" левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
• Сердечная недостаточность.
• Эндокардит.
• Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
• Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

ДМЖП у плода: что делать?

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

• Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
• Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
• Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
• Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
• Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
• Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Диагностика

Заподозрить наличие порока можно при аускультации сердца и осмотре ребенка. Однако в большинстве случаев родители узнают о наличии такого дефекта еще до рождения малыша, при проведении плановых УЗ-исследований. Достаточно крупные дефекты (например, ДМЖП 4 мм у плода) выявляются, как правило, во втором либо третьем триместре. Мелкие же возможно обнаружить уже после рождения случайно либо при появлении клинических симптомов.

Диагноз "ДЖМП" новорожденному или ребенку более старшего возраста либо взрослому можно поставить, основываясь на:

• Жалобах больного. Данная патология сопровождается одышкой, слабостью, болями в сердце, бледностью кожи.
• Анамнезе болезни (время появления первых симптомов и связь их с нагрузками).
• Анамнезе жизни (отягощенная наследственность, болезни матери при беременности и так далее).
• Общем осмотре (вес, рост, соответствие развития возрасту, оттенок кожи и другие).
• Аускультации (шумы) и перкуссии (расширение границ сердца).
• Исследовании крови и мочи.
• Данных ЭКГ (признаки гипертрофии желудочков, нарушения проводимости и ритма).
• Ренгенологического исследования (измененная форма сердца).
• Ветрикулографии и ангиографии.
• ЭхоКГ (то есть УЗИ сердца). Данное исследование позволяет определить локализацию и размеры дефекта, а при доплерометрии (которую можно проводить еще во внутриутробном периоде) - объем и направленность крови сквозь отверстие (даже если ВПС - ДМЖП у плода 2 мм в диаметре).
• Катетеризации сердечных полостей. То есть введение катетера и определение с его помощью давления в сосудах и полостях сердца. Соответственно данным принимается решение о дальнейшей тактике ведения больного.
• МРТ. Назначают в случаях, если неинформативно.

Лечение

При обнаружении ДМЖП у плода придерживаются выжидательной тактики, так как дефект может самопроизвольно закрыться еще до рождения либо сразу после родов. Впоследствии при сохранении диагноза ведением такого больного занимаются кардиологи.

Если дефект не нарушает кровообращения и общего состояния пациента, за ним просто наблюдают. При больших отверстиях, нарушающих качество жизни, принимают решение о проведении операции.

Оперативные вмешательства при ДМЖП могут быть двух видов: палиативные (ограничение легочного кровотока при наличии сочетанных пороков) и радикальные (полное закрытие отверстия).

Методики проведения операций:

• На открытом сердце (например, при тетраде Фалло).
• Катетеризация сердца с контролируемым наложением заплатки на дефект.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

Прогноз

При небольших ДМЖП у плода (2 мм и меньше) прогноз благоприятный, так как подобные отверстия часто закрываются самопроизвольно. При наличии крупных дефектов прогноз зависит от их локализации и наличия сочетания с другими пороками.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3-6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3-5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.

Дефекты межжелудочковой перегородки обычно бывают изолированными, но могут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у грудных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встречаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корригированной транспозиции магистральных артерий, при этом часто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже).

Дефекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при общем артериальном стволе и двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если отсутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические проявления будут такими же, как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализуется в мышечной части перегородки, но поскольку большинство из них самостоятельно закрывается в течение 6- 12 мес, в последующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (единственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исключением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки и инфундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фалло , подлегочные или расположенные под обоими полулунными клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегочные и расположенные под обоими полулунными клапанами, часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородочной створки аортального клапана, что приводит к аортальной недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у 35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном закрытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой перегородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спонтанного закрытия дефекта.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA - левое предсердие; LV - левый желудочек; RA - правое предсердие; RV - правый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет локализовать по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки - единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.

При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2-3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Лечение

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки - самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3-5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6-12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.

2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.

3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.

4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.

5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3-4 мес. При закрытии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нормальных значений, но если операция откладывается на 1-2 года, этого не происходит.

6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.

7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.

8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении. Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.

9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5-6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12-18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.

10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости - резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.

При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При сужении легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устранение сужения легочного ствола при последующем закрытии дефекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой операции.

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной недостаточности.

Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Дефект межжелудочковой перегородки - одна из врожденных аномалий развития сердца, возникает на стадии формирования органов и систем плода в первые 8 недель беременности. Частота возникновения этого порока колеблется по разным данным от 17 до 42% от всех врожденных изменений сердца у детей. Зависимости от пола ребенка не прослеживается.

Проявляется единственным структурным нарушением или в составе (в группе из четырех пороков).

По клинической классификации относится к патологии, приводящей к сбросу крови из левых отделов в правые.

Основные причины

Наиболее частой причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП считаются:

• инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
• ранний токсикоз беременности;
• побочное действие лекарственных препаратов;
• голодные диеты матери;
• недостаток витаминов в питании беременной женщины;
• возможные возрастные изменения при беременности после 40 лет;
• хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, );
• радиационное облучение;
• генетические мутации (от ¼ до ½ случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными изменениями, болезнью Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Слева показан мышечный дефект, справа - мембранозный

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

Как аномалия изменяет кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца локализуется в мышечной части, в перегородке или в области мембраны. Отверстие обычно доходит от 0,5 до 3 см, может принимать округлую форму или вид щели. На фоне небольших дефектов (до 10 мм) существенных изменений не происходит. Но при значительных отверстиях страдает нормальный кровоток.

При сокращении мышцы сердца через патологический проход кровь протекает слева направо, так как давление в левом желудочке больше, чем в правом. Если отверстие достаточно большое, кровь в увеличенном объеме поступает в правый желудочек. Это приводит к гипертрофии его стенки, далее – к расширению легочной артерии, по которой венозная кровь поступает в легочную ткань. Растет давление в легочной артерии, следовательно, в сосудах легких. Они рефлекторно спазмируются, чтобы не «наводнить» легкие.

В стадию расслабления давление в левом желудочке меньше, чем в правом, поскольку он лучше опорожняется, поэтому кровь устремляется в обратном направлении – справа налево. В результате левый желудочек получает кровь из левого предсердия и дополнительно из правого желудочка. Переполнение создает условия к расширению полости с последующей гипертрофией стенки левого желудочка.

Постоянный сброс из левого желудочка и разведение венозной, обедненной кислородом, кровью приводит к кислородному «голоду» все органы и ткани (гипоксия).

Нарушение нормального внутрисердечного потока крови в сочетании с нарушенным ритмом создают условия к тромбообразованию и переносу эмболов в сосуды мозга, легких. Клинические признаки заболевания зависят от величины дефекта, продолжительности заболевания, скорости нарастания изменений гемодинамики, компенсационных возможностей.

Симптоматика малых дефектов

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

Мраморность кожи на руках, ногах, груди

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

Симптоматика средних и больших дефектов

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» - более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

• трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
• появление одышки;
• бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
• повышенная потливость.

Конечности холодные, возможен мраморный оттенок кожи

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

• Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
• Возможны носовые кровотечения и обмороки.
• Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
• Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).
• Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).
• Кашель становится постоянным.
• Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается грубый , влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Способы диагностики

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития. Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
2. Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Картина равномерно расширенного сердца

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого. Клинически выявляется выраженная кислородная недостаточность тканей и органов: синюшность кожи, одышка, нарушенное строение концевых фаланг пальцев, застойные явления в легких.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Способы лечения

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Лекарственные средства

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Все препараты назначаются только врачом. Не следует самостоятельно изменять дозировку или средство лечения.

Какие операции применяются

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Прогноз

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.