Врождённая косорукость: причины, симптомы, диагностика, лечение. Посттравматические деформации: Лучевая косорукость Лучевая косорукость: лечение и причины

Посттравматические деформации: Лучевая косорукость

Лучевая косорукость — один из возможных исходов травмы в области дистального конца лучевой кости. Эта деформация, как правило, связана с механическим повреждением метаэпифизарного хряща или с вовлечением его в процессе при воспалительных осложнениях после оперативного лечения неправильно сросшихся эпифизеолизов. В патогенезе посттравматической лучевой косорукости определяющими являются не столько компенсаторные возможности детского организма (и даже не восстановление точных анатомических взаимоотношений эпифиза и метафиза), сколько механизм травмы и вид смещения, а главное, качественное состояние активных слоев метаэпифизарного хряща, на которой приходится до 75% объема потенциальных возможностей роста кости в длину. Особенно неблагоприятным является компресиоонный механизм травмы. При этом боковое смещение эпифиза, как правило, минимально, а деформация с возрастом ребенка неизбежна вследствие гибели функционально активных хрящевых клеток и преждевременного замыкания зоны роста лучевой кости.

Напротив, при травматической отслойке эпифиза со смещением его даже на полный поперечник метафиза кости слой активных хрящевых клеток, как правило, не страдает. Смещение эпифиза по ширине происходит вместе с эпифизарной частью активных слоев хрящевых клеток. При этом повреждается слой более зрелых, но менее активных хрящевых клеток, не оказывающих существенного влияния на рост.

Целесообразно фиксировать внимание на приведенных данных, поскольку последние всегда подлежат учету при решении тактических и хирургических задач. Вместе с тем, недооценка ряда факторов при острой или застарелой травме в области ростковой зоны приводит к расширению показаний к хирургическому вмешательству в тех случаях, где оно не доказано, и наоборот, к переоценке компенсаторных возможностей детской растущей кости. Клинически и рентгенологически степень выраженности деформации определяется сроками, прошедшими после травмы, темпами синостозирования ростковой зоны, возрастом ребенка. В далеко зашедших случаях отклонение оси кисти по отношению к оси предплечья достигает 70°, укорочение лучевой кости — до 4 см (Волков М.В. и др., 1978). При этом наблюдаются смещение кисти в ладонную сторону и вывих головки локтевой кости кнутри и к тылу. Ротационные движения резко ограничены, сила кисти снижена, иногда дети жалуются на болевые ощущения в лучезапястном суставе.

Деформация чаще развивается через 2-3 года после успешной закрытой репозиции остеоэпифизеолиза с удержанием фрагментов в правильном положении до полной консолидации, у остальных четырех детей лучевая косорукость возникла после оперативного лечения, из них у двух больных (оперированных в других лечебных учреждениях) в послеоперационном периоде развился остеомиелит. Лечение посттравматической косорукости, по мнению большинства авторов, возможно только оперативным путем. Т.А. Бровкина (1962) предложила операцию, направленную на укорочение локтевой кости. В.А. Чернавский, М.А. Абдулхабиров (1970) — клиновидную резекцию лучевой кости. Обе операции не нашли широкого применения в клинике взрослых и неприемлемы для детей, так как они укорачивают и без того укороченное предплечье, не восстанавливают, функцию конечности и нарушает ее дальнейший рост.

С применением дистракционных аппаратов предложены Г.М. Тер-Егиазаровым и соавт. (1970), Н.Н. Качаровой (1976) и др. Предлагаемые Z-образная остеотомия и удлинение кости с помощью аппаратов авторы считают оправданными у старших детей при полном синостозировании ростковой зоны. Для детей более младшего возраста применяется метод бескровного устранения деформации с помощью дистракционного эпифизеолиза дистального эпифиза лучевой кости важно стремление к ранней диагностике и выявлению начальных признаков развивающейся деформации, когда ростковая зона синостозировалась лишь частично, а грубых нарушений функции конечности не наступило.

Методика наложения аппарата Илизарова при лучевой косорукости имеет свои особенности. Смысл вмешательства заключается не только в том, чтобы разорвать патологически изменению зону роста, но и создать оптимальные условия для возникновения и перестройки регенерата в процессе удлинения лучевой кости. Техническое решение первой задачи не вызывает трудностей, однако на перестройку регенерата в ходе лечения требуется немало времени. Следовательно, при наложении аппарата целесообразно заранее рассчитывать на длительный срок — до 3-4 мес, а иногда и больше. Важно также предусмотреть такое удлинение лучевой кости, чтобы по окончании дистракции локтевая кость была короче на 1-1,5 см, при этом необходимо предупредить локтевое отклонение кисти и вывих ее в кистевом суставе. Все это диктует необходимость тщательного соблюдения деталей техники наложения аппарата и ухода за больным в процессе лечения.

Под наркозом первоначально проводят одну или две перекрещенные под углом 30° спицы в эпифизарной части метафиза. Количество спиц на этом уровне определяется степенью замыкания ростковой зоны. Далее, по одной спице проводят через две кости предплечья на границе средней и верхней трети, а также через пястные кости кисти. Ко всем спицам монтируют аппарат Дистракцию начинают через 2-4 дня после наложения аппарата. Общий срок аппаратного лечения у наших больных в среднем составил 4,5 мес, из них на первые 2 мес. приходилась дозированная дистракция по 1 мм в день.

Успешное выполнение вмешательства как одного из этапов хирургического лечения в условиях незаконченного роста ребенка не исключает возможность рецидива деформации. Вместе с тем, этот этап мы считаем вполне оправданным, так как, манипулируя в заведомо измененной ростковой зоне, мы добиваемся достаточно продолжительной ремиссии, во время которой ребенок может быть признан практически здоровым. Кроме того, раннее устранение деформации оправдано с точки зрения социальной реабилитации детей: неправильная установка кисти, ограничение движений в кистевом суставе, ограничение физических нагрузок, длительное освобождение от уроков физкультуры и занятий спортом, понижение требований в приобретении трудовых навыков и др. наносят ребенку непоправимый вред, психическую травму и тормозят его развитие как личности. Поэтому мнение о нецелесообразности устранения деформации до завершения активного роста ребенка нельзя считать правильным.

Большое значение имеет время воздействия - критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Приобретенная косорукость возникает в следствии травм, может быть обусловлена воспалительными процессами и опухолями. Посттравматическая обычно формируется при нарушении роста эпифизарной области костей предплечья. Для нее характерно нарушение функций пальцев кисти и лучезапястного сустава.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click="Рассчитать стоимость лечения AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

К симптомам врожденной косорукости относится деформирующий предплечье и лучезапястный сустав процесс. Кисть при этом видимым образом выворачивается в разные стороны. При незначительной деформации врач проводит дифференциацию врожденной аномалии от последствий тяжелого травмирования руки.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Процесс лечения врожденной косорукости должен начинаться с первых дней жизни ребенка, лечение длительное, очень трудное и многоэтапное. До двухлетнего возраста назначают массаж и лечебную физкультуру, а для исправления контрактур используются гипсовые повязки.

Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста. Характер и число операций зависят от степени выраженности патологии. Если возможности обеспечить достаточное восстановление функции нет, то для этого проводится протезирование, которое также позволяет устранить косметический дефект.

Несмотря на большое разнообразие видов хирургических операций (костная пластика, остеотомия), сегодня широко и достаточно эффективно применяется наложение аппарата Илизарова, при котором не теряется возможность разработки сустава с помощью движений, при надежном корригирующем удержании костных структур.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии. При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на типичных проявлениях: отклонение кисти в локтевую или лучевую стороны, укорочение одной из парных костей предплечья или конечности, наличие мягко-тканных образований или рубцов, совмещенных с костями предплечья. На рентгеновских снимках и ангиограммах выявляется отсутствие костей предплечья, синостозы, рудименты костей, недоразвитие запястных костей и пальцев, а также пороки развития сосудов - недоразвитие или полное отсутствие локтевой или лучевой артерии. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Лучевая врождённая аномалия встречается чаще, чем локтевая. Обычно патологию диагностируют сразу при появлении малыша на свет.

Многие мамы спрашивают, почему возник такой врождённый дефект у их младенца? Поводов для данного недуга может быть масса. Специалисты говорят о провоцирующих факторах, которые могут негативно повлиять на плод ещё в утробе будущей мамы.

Приём беременной сильнодействующих медикаментов.
Механические травмирования беременной.
Перенесённые психоэмоциональные потрясения.
Скудное питание на всём сроке вынашивания.

Помимо перечисленных предпосылок известны также эндокринные причины. В период беременности у будущей мамы могут возникнуть нарушения в области детородного органа. Самыми опасными считаются четыре или пять недель вынашивания. Если в данный период беременная заболела, например, подхватила какую-то инфекцию, этот факт может сказаться на развитии плода.

Симптомы

Симптоматика проявляется аномалиями в строении конечностей. Признаки различаются в зависимости от вида заболевания. Бывает несколько вариантов патологий, различают:

лучевую либо локтевую аномалию,возникшую ещё в утробе и проявившуюся сразу после рождения;
приобретенную патологию, которая возникла после полученных травм.

Кроме того, имеющаяся аномалия может характеризоваться изменениями в костях, а может и не иметь таковых.

Для локтевой косорукости характерны следующие признаки:

Кисть отклоняется к локтю.
Форма предплечья напоминает дугу.
Головка луча вывихнута в локтевом суставе.
Первые пальцы синдактилированы.
Несколько пальцев может отсутствовать.
Дисфункция кисти.

Если младенец страдает от лучевой косорукости, в этом случае можно говорить о следующих проявлениях:

Отклоняется кисть к лучевой кости.
Пальцы деформированы.
Внешний вид кисти тоже может быть патологически искажен.
Предплечье укорочено.
Поражённый сегмент теряет свои функции.

Диагностика косорукости у новорожденного

Диагностирование обычно осуществляется неонатологом после рождения ребёнка. Специалист оценивает степень поражения. Так при лучевой косорукости при первой степени недуга лучевая кость может быть короче на половину от нормальной её длины, а при последней степени - может диагностироваться полное отсутствие данной кости.

Осложнения

Осложнения могут возникнуть после операции. Все они связаны с неокрепшим детским организмом. Может развиться воспаление, часто требуется ни одна, а несколько операций, что тоже трудно перенести младенцу. Гипс иногда малышу нужно носить по несколько месяцев, что связано со стрессом для младенца, его неудобством и большим терпением и выдержкой мамы

В тяжёлых случаях патологии, когда применяется протезирование, требуется длительная реабилитация. И только после нескольких курсов ЛФК, врач может дать дальнейший прогноз по поводу способности двигать руками.

Лечение

Что можете сделать вы

Первым делом не стоит отчаиваться. Специалист объяснит вам, когда необходимо сдавать анализы младенцу, и какая манипуляция показана в подобных случаях. Есть небольшие отклонения, которые можно устранить с помощью массажа.

В любом случае в ходе терапии и при любом виде лечения потребуется заниматься с малышом специальной гимнастикой. Маме лучше самой научиться делать основные базовые упражнения по массажу и ЛФК.

Обращаться к методам народной медицины, а также к альтернативной терапии (знахаркам, например) не рекомендуется.

Что делает врач

Терапия по оптимизации и исправлению косорукости довольно длительная. С момента рождения младенца больному назначает курс массажа. Оперирование обычно осуществляют, когда пациенту исполняется полтора или два года. Если более подробно говорить о видах лечения, то можно выделить:

Медикаментозную терапию. Лечение включает лечебную физкультуру, массажирование, наложение гипса. Такое лечение обычно является не заменой оперативному вмешательству, а необходимой подготовкой к нему.

Оперирование. Операций на протяжении лечения может быть несколько. Каждый случай индивидуален. Врожденная патология может быть глубокой, но также известные случаи и небольших лёгких деформаций, которые достаточно быстро устраняются.

Если хирургическое вмешательство не привело к должному результату, применяют протезирование. Иногда постановка протеза единственный путь выхода из возникшей ситуации и единственная надежда, чтобы ребёнок вёл полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактические меры необходимо проводить будущей маме, будучи беременной. Поскольку данная патология не имеет наследственного фактора, от будущей роженицы и её образа жизни зависит, будет ли будущий младенец страдать данным недугом. С первых недель вынашивания необходимо встать на учёт в женскую консультацию, проходить все плановые осмотры и сдавать необходимые анализы. Специалист будет контролировать течение беременности и по возможности предупредит своим вмешательством начинавшиеся патологии, если будет такая угроза.

Необходимо правильно питаться, исключить вредные привычки, слушать и исполнять все рекомендации специалиста и не делать того, что может навредить эмбриону в утробе. Быть осторожнее с приёмом различным препаратов, исключить самолечение в случае болезни, избегать провоцирующих патологию факторов.

Врожденная косорукость – это деформация верхних конечностей, обусловленная недоразвитием тканей по локтевой или лучевой стороне . Заболевание возникает вследствие неправильного развития мышечного сухожилия передней части предплечья или деформирования локтевой кости.

Тяжелая форма заболевания характеризуется отсутствием пястной кости и большого пальца. Но в медицинской практике такая форма регистрируется в единичных случаях.

По статистике, врожденная косорукость встречается у 1 из 1400-10000 человек. Причем лучевая косорукость диагностируется в 7 раз чаще локтевой. Нередко деформации сочетаются с другими врожденными пороками развития.

Причины косорукости

Заболевание возникает по причине влияния внутренних и внешних факторов, что сопровождают и другие аномалии верхних конечностей с момента рождения .

Экзогенные (внешние) факторы:

вредное ионизирующее облучение (рентген, гама лучи);
повреждение эмбриона механическим путем;
психологическое расстройство в период беременности;
неправильное расположение плода;
травмы во время беременности;
прием определенной группы лекарственных препаратов;
контакты с инфицированными больными;
легкая разовая травма плода;
неполноценное питание в период беременности;
токсическое воздействие на плод.

Эндогенные (внутренние) факторы:

общие заболевания при беременности;
патологическое изменение матки;
обвивание плода пуповиной;
функциональное расстройство матки;
инфекционные заболевания во время беременности;
маловодье;
поздняя беременность, старение организма.

Многое зависит от срока действия вышеперечисленных причин. Самым опасным временем считается 2-5 неделя. При данном нарушении большой палец не развивается должным образом. Как правило, врожденная косорукость проявляется на одну сторону. При двусторонней аномалии человек не может обслуживать себя самостоятельно.

Генетической предрасположенности специалистами в области ортопедии и травматологии не установлено.

Классификация заболевания

Врожденная косорукость может быть локтевой и лучевой. Косорукость лучевой стороны вырабатывается при отклонениях или отсутствии лучевой кости или смежных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии или отсутствии локтевой кости .

Каждый вид в свою очередь разделяется на несколько подвидов, что зависит от уровня недоразвития тканей. За основу такого разделения берется рентгенологическая картина. Косорукость лучевой стороны делится на три уровня недоразвития:

1 уровень — уменьшение лучевой кости на половину ее стандартных размеров;
2 уровень — уменьшение лучевой кости составляет больше 50% ее стандартной длины;
3 уровень – лучевая кость отсутствует.

Помимо этого, медики классифицируют лучевую косорукость на четыре типа кисти:

Тип I – гипоплазия мышц thenar и первой пястной кости;
Тип II–фаланг первого пальца недоразвит, первой пястной кости нет.
Тип III – нет первого пальца и первой пястной кости, в некоторых случаях отсутствует второй и третий палец, аплазия первого луча кисти.
Тип IV – кисть развита нормально, все пальцы присутствуют, костных нарушений не наблюдается.

Специалисты в сфере ортопедии и травматологии локтевую косорукость разделяют на следующие типы:

Умеренная гипоплазия – уменьшение локтевой кости составляет 10-29% по сравнению лучевой.
Выраженная гипоплазия — уменьшение локтевой кости составляет 30-69% по сравнению лучевой.
Рудимент локтевой части — уменьшение локтевой кости составляет 70-99% по сравнению лучевой.
Аплазия локтевой части – полное отсутствие локтевой кости.

Симптомы косорукости

Для клинической картины характерны следующие изменения:

патология формирования пальцев;
патология формирования кисти;
клинодактилия второго пальца;
недоразвития костей в зоне предплечья;
синдактилии;
девиация кисти с вывихом или подвывихом в районе локтезапястного соединения;
контрактура в зоне межфалангового или фалангового сустава.

При лучевой косорукости предплечье и кисть пронированы, формируют своеобразный угол разных размеров, что открывается вовнутрь. Кисть не развита до конца. Так как пястная кость и первый палец отсутствуют (иногда второй и третий), кисть уплощается, смещается по уровню выступающего тыла окончания локтевой кости.

На вид размеры предплечья уменьшены, оно выкруглено вогнутостью в дорсальную сторону.В районе предплечья и плеча суставы гипотрофированны. Такое изменение принято относить к дистрофии, так как это место теряет вес, изменяя общий вид и функциональные возможности руки.

Маневренность, движения и силовые характеристики присутствуют, но небольшие, так как больной пребывает в состоянии контрактуры (замедление пассивных действий в области сустава). Движения кисти неравномерны, вокруг дистальной зоны локтевой кости пациент может выполнять вращательные действия.

Предплечье двигаться не может, в зоне локтевого сустава действия возможны, но ограниченны. При врожденной косорукости лучевой нерв и лучевая артерия недоразвита.

При локтевой косорукости зона предплечья также пронирована, но смещение кисти направлено кнаружи в район недоразвитой локтевой кости.

Вся кисть, третий, четвертый и пятый пальцы, пястные кости деформируются, у некоторых пациентов они отсутствуют вообще. Локтевой косорукости характерно искривление и уменьшение длины предплечья, гипотрофия мышц.

Кисть может двигаться, хватательный рефлекс выполняется в должной мере. Если лучевую кость зафиксировать суставной поверхностью, больной сможет брать и держать в руке предметы.

Локтевой сустав видоизменен. Функциональные возможности в нем ограниченны или не выполняются вообще. Такая ситуация обусловлена с нарушением головки лучевой кости или ее объединением с плечевой костью.

Диагностика

Диагностика косорукости в большинстве случаев не составляет труда из-за визуально видимых нарушений и деформации конечности. Она может быть осуществлена еще с момента рождения.Для детального изучения недоразвития костной ткани и разработки дальнейшего лечения необходимо выполнить глубокий анализ состояния больного.

Процесс диагностики врожденной косорукости состоит из следующих этапов:

консультирование у хирурга-ортопеда;
комплексный анализ, рентгенография;
электромиография;
МРТ предплечья (для анализа мягких тканей).

При вывихе головки лучевой кости с момента рождения результат может дать только хирургическое вмешательство. Специалист проводит процедуру реконструкции лучевого сустава, вводя кольцевидную связку.

Лечение заболевания

Лечение врожденной косорукости – процесс трудоемкий, длительный, болезненный, состоит из многих шагов. Для того чтобы он был эффективным, его нужно начинать с первых дней жизни малыша. До этапа достижения пациентом двухлетнего возраста врачи назначают лечебный массаж и физкультуру. Для коррекции контрактур применяют гипсовую повязку.

Но вышеперечисленные действия не принесут ожидаемого эффекта. В медицине такое лечение принято считать подготовительным этапом, за которым следует хирургическое вмешательство.

Подготовительное лечение основано на этапной редрессации с дальнейшей резекцией дистального конца локтевой кости и ввертыванием ее в кости запястья для артродезирования в правильном положении кисти.

Проведение операций рекомендуют начинать с 6 месяцев. Количество и интенсивность проведения хирургического этапа зависит от уровня патологий, и устанавливаются индивидуально. Если же наблюдается полное отсутствие локтевой или лучевойкости и восстановить нормальные функции организма невозможно, проводится протезирование, что также дает возможность устранить визуальный дефект.

Вариантов хирургического вмешательства очень много, но одним из самых распространенных операций можно назвать использование аппарата Илизарова.

Методика данного способа основана на изменении патологически деформированной области роста и построения среды, в которой поврежденная кость смогла бы регенерироваться и расти.

Трудность такой задачи в том, что на процесс регенерации костных тканей уходит много времени. Поэтому при назначении аппарата отводят достаточно большой период – 12-16 недель, в некоторых случаях этот срок может увеличиваться.

Также очень важно при процессе дистракции рассчитать рост лучевой кости так, чтобы локтевая оставалась короче на 1-1,5 сантиметра, при этом нужно следить за локтевым отклонением и его вывихом в зоне кистевого сустава.

Такие функции свидетельствуют о важности соблюдать все детали при применении аппарата Илизарова и тщательном уходе за пациентом.

Операция проводится под наркозом. В эпифазарную часть метафиза вводятся спицы (одна или две перекрещенные между собой). Число таких спиц зависит от уровня ростковой области. Следующие вставки проходят две кости предплечья и заканчиваются на запястье. К каждой спице вмонтирован аппарат, который осуществляет процесс дистракции. В среднем, срок лечения длится 3-4 месяца, но могут присутствовать отклонения.

Задача хирургических операций при лучевой косорукости – восстановление «вилки» в месте лучезапястного сустава. При сильной контрактуре операции проводятся с увеличением сгибателей кисти и кожной пластины.

Аплазия лучевой кости лечится методом централизации или радиализации кисти. За 4-8 недель кисть перемещают в правильное расположение при помощи аппарата Илизарова. После этого специалист стабилизирует ее в районе локтевой кости. Обнаруженный дугообразный дефект предплечья лечится методом корригирующей остеотомии.

Лечение локтевой косорукости сопровождается иссечением фиброзного тяжа, который объединял лучезапястный сустав и деформированную локтевую кость. Если размер локтевой кости составляют больше половины нормы, ее удлиняют с помощью аппарата Илизарова. Во многих случаях хирургические операции проводятся в две стадии. На перовойкость перемещают в правильное положение и удаляют вывихи головки луча. На второй стадии происходит формирование одно костного предплечья.

Успешно проведенная операция при незавершенном росте больного в редких случаях может привести к новым деформациям.

О целесообразности хирургического вмешательства до окончания активного роста ребенка спорят и сегодня многие специалисты. Но большинство из них сегодня сходятся на мнении, что такие действия оправданы и эффективны, а риск рецидива очень низкий. В период изменений в ростковой области большой шанс возникновения длительной ремиссии. В это время ребенок может быть практически здоровым.

На стороне раннего лечения косорукости и детские психологи, так как ограничение движений ведет за собой снижение активности, движений, что, в свою очередь, приносит большой вред несформировавшейся личности и снижение требований в приобретении трудовых умений.

На последнем этапе лечения врожденной косорукости устраняют сращение пальцев после проведения лечения и устранения более тяжелых деформаций. В район отсутствующих пальцев переносят пальцы со стопы.

– это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

МКБ-10

Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости

Общие сведения

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды . Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность , гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.

У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию .

Лечение врожденной косорукости

Лечение начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК , массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев.

Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.