Выделяют две формы опухоли: зернисто-клеточную «миобластому» и врожденную «миобластому». Обнаруживают опухоли сразу после рождения, или на первом году жизни. Локализуются чаще всего на языке, затем на альвеолярных отростках, реже в других участках челюстно-лицевой области.
Опухоль представлена округлым образованием, иногда состоящим из двух-трех соединенных между собой долек. Поверхность их гладкая, блестящая, цвет белесовато-желтый или мало отличающийся о окружающих тканей, при пальпации безболезненная. Миобластиомиомы могут достигать значительных размеров, занимать всю полость рта и даже выходить за ее пределы. В этих случаях ребенок не может питаться и происходит нарушение дыхания. Описаны случаи озлокачествления этих опухолей.
Лечение: удаление опухоли.
Стоматология детского возраста, под редакцией Т.Ф.Виноградовой. стр 468-469.
Общий вид больного. Вид опухоли на операции. Место прикрепления- альвеолярный отросток верхней челюсти справа. Опухоль удалена. Общий вид зернистоклеточной опухоли. Макропрепарат. Зернисто-клеточная опухоль в разрезе. Зернистоклеточная опухоль. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х200.
Комментарии патоморфолога д. м. н. Клочкова С. А.: В слизистой оболочке в зоне роста опухоли отмечается выраженная пролиферация покровного эпителия с псевдокарциноматозной гиперплазией. Опухоль состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Ядра клеток мелкие, обычно имеют пикнотичный вид, расположены, как правило, центрально. Опухолевые клетки образуют гнездные скопления или тяжи, строма скудная, представлена нежными фиброзными прослойками с небольшим количеством тонкостенных сосудов. По периферии опухоли - выраженный инфильтративный рост. Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства с эмбриональными мышечными клетками. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с не дифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. В последние годы опубликованы данные, свидетельствующие о возможности ее нейроэктодермального происхождения. Ряд авторов связывает гистогенез опухоли Абрикосова с клетками Лангерганса кожи и слизистых оболочек.
Клинический пример
В ДГКБ св. Владимира из роддома поступил однодневный ребёнок с жалобами на образование выступающее из полости рта, невозможность приёма пищи и выраженное затруднение дыхания. При внешнем осмотре определялось опухолевидное образование больших размеров (7,0×3,5 см), исходящее из альвеолярного отростка верхней челюсти справа. Образование имело бугристую поверхность бледно-розового цвета, местами определялись участки изъязвления слизистой, покрывающей опухолевидное образование. При пальпации образование безболезненное, плотно-эластичной консистенции. В связи с невозможностью приёма пищи, на момент подготовки к оперативному вмешательству, был установлен желудочный зонд (рис.1 А, Б).
Рис. 1 (А, Б) Внешний вид пациента до оперативного лечения.После дообследования ребёнка был выставлен предварительный диагноз опухоль Абрикосова, в следствие чего было принято решение о необходимости выполнения хирургического вмешательства по жизненным показаниям.
Под эндотрахеальным наркозом была визуализирована «ножка» образования, исходящая из альвеолярного отростка верхней челюсти справа. Окаймляющим разрезом было выделено и удалено опухолевидное образование, удалена часть кортикальной пластинки альвеолярного отростка, прилегающая к образованию. Рана ушита узловыми швами (рис. 2, 3, 4).
Рис. 2 Визуализирована «ножка» образования. Рис. 3 Вид операционной раны после удаления образования. Рис. 4 Вид пациента после удаления образования и ушивания раны.Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребёнок быстро начал самостоятельно питаться, стал активно прибавлять в весе, нормализовалась функция дыхания.
Опухоль Абрикосова также часто встречается на языке. В качестве иллюстрации приводим следующий клинический пример.
В ДГКБ св. Владимира поступил ребёнок с жалобами на опухолевидное образование в области корня языка и невозможность приёма пищи (рис.5). По жизненным показаниям было проведено удаление образования в пределах здоровых тканей с последующим ушиванием раны.
Рис. 5 Вид образования в области корня языка.Выполненное патоморфологическое исследование макропрепаратов подтвердило поставленный предварительно диагноз - зернисто-клеточная миобластома (опухоль Абрикосова). После оперативного лечения ни в одном случае рецидивов образования не наблюдалось.
Опухоль неясного или спорного гистогенеза, состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. По своим светооптическим признакам сходна с эмбриональными миобластами. Материал подготовлен д. м. н. Клочковым С. А.
19529 0
Опухоль Абрикосова относится к группе редких опухолей неясного или спорного генеза. Существование множества терминологических синонимов (зернистоклеточная опухоль, миома из миобластов, эмбриональная рабдомиобластома) и различных точек зрения о гистогенезе опухоли (миогенное, нейрогенное, гистиоцитарное), а также непредсказуемость ее биологического поведения подчеркивают значительные трудности в верификации данного новообразования.
Проведен текущий и ретроспективный анализ биопсийного операционного материала у больных челюстно-лицевого отделения и стоматологической поликлиники Тверской ГМА с 1993 по 2003 гг. За этот период было выявлено 5 наблюдений.
По нашим данным, опухоль Абрикосова наблюдалась только у женщин, хотя многие исследователи отмечали одинаковую частоту встречаемости среди мужчин и женщин.
Возрастной интервал колебался от 7 до 64 лет. В литературных источниках сообщается о различной локализации новообразования, но наиболее часто язык. В наших исследованиях патологический процесс только в одном случае имел место на боковой поверхности языка. Опухоль встречалась на волосистой части головы (2 случая) и на коже кисти (2 наблюдения), и один раз развилась на фоне рубца нижней губы. Макроскопически опухоль представляла форму узла небольших размеров с нечеткими границами и отсутствием капсулы. На разрезе имела белесоватый цвет, иногда с участками некроза и кровоизлияний. Во всех наблюдениях окончательный диагноз устанавливали при гистологическом исследовании материала, основывающийся на наличии в опухоли крупных лентовидных или неправильной формы клеток с мелкими зернами в эозинофильной цитоплазме.
Микроскопически для опухоли были характерны крупные многогранные клетки с центрально расположенными круглыми, иногда пикноморфными ядрами с сетчатой структурой хроматина. Клетки формировали ячейки или группировались компактно. Цитоплазма оксифильная, зернистая, богата гликогеном. Строма нежноволокнистая с небольшим числом сосудов. По периферии опухолевого роста клетки разделялись соединительнотканными прослойками на дольки и тяжи, что создавало впечатление местноинфильтрирующего роста. Эпителий над опухолью был частично гиперплазирован с признаками акантоза, в 2 наблюдениях с явлениями «псевдокарциноматозной гиперплазии». Некоторые авторы считают, что зернистоклеточная опухоль может рецидивировать и озлокачествляться. В наших исследованиях мы не обнаружили ни одного рецидива и метастазирования новообразования, что подтверждало ее доброкачественный характер течения.
Необходимо отметить, что клинически в 100% наблюдений опухоль Абрикосова не была распознана. Практическими врачами патологический процесс расценивался как опухоль Малерба, фиброма или папиллома. Окончательный диагноз был установлен только при микроскопическом исследовании операционного материала.
Таким образом, полученные данные будут способствовать улучшению качества клинико-морфологической диагностики опухоли Абрикосова.
Н.Е. Серова
губы (макро)
http://vmede.org
слизистой оболочки рта: тяжи многослойного плоского эпителия с вертикальной анизоморфностью, проникающие глубоко в подслизистый слой, с признаками тканевой атипии. Опухолевые клетки и их ядра полиморфны, ядра гиперхромны (клеточная атипия). Обнаруживаются фигуры патологических митозов. Многие клетки с эозинофильными включениями кератина в цитоплазме, среди тяжей опухолевых клеток округлые скопления кератина («раковые жемчужины»).
http://vmede.org
Опухоли сосудистого
происхождения
Гемангиома
Встречается часто
Преимущественно в детском и молодом возрасте (10-30 лет – 38%)
У женщин в 1,5 раза чаще, чем у мужчин
Локализация: I – язык, II – нижняя губа, III – слизистая щек, IV – кожа лица. Довльно редко встречается интаоссальная локализация.
Макро: плоские или узловатые образования, красные или синюшные, форма разнообразная, граница четкая, величина 1мм- 1см, нередко изъязвляются, присоединяется инфекция.
Микро: капиллярная гемангиома, артериальная гемангиома, кавернозная гемангиома.
Гемангиома языка.
Гемангиома кожи лица
http://intranet.tdmu.edu.ua/
Опухоли
соединительнотканного происхождения
Встречается нередко
Преимущественно в 30-40 лет
Чаще у женщин
Локализация: преобладает по линии смыкания зубов; а также – слизистая щек, губы, небо. Редко интраоссальная локализация
Легко изъязвляется, присоединяется инфекция.
Макро: округлой или овальной формы, плотноватая, не достигает больших размеров, на разрезе – сероватая, волокнистая
Микро: мягкая фиброма (преобладают клетки), плотная фиброма (преобладают волокна). Может быть гиалиноз, отложения кальция.
Оссифицирующаяся фиброма: в опухоли идет формирование костных балок разной формы и размеров.
Злокачественный аналог – фибросаркома.
Фиброма
http://www.dentallist.com.ua
Опухоли мышечного
происхождения
Опухоль Абрикосова (зернистоклеточная опухоль, миома из миобластов )
Чаще у женщин
Преимущественно 20-50 лет
Локализация: язык.
Макро: небольшие размеры, плотноватая, под слизистой оболочкой, может изъязвляться, присоединяется инфекция.
Микро: клетки крупные, округлые; нежно-зернистая базофильная цитоплазма, 1 или 2 округлых ядра, могут быть многоядерными, строма выражена слабо, инфильтративный рост, рецидивирование, реакция эпителия в виде гиперплазии, акантоза, умеренного клеточного полиморфизма, ороговения.
Злокачественный аналог – злокачественная опухоль Абрикосова.
Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова) языка:
опухоль состоит из круглых и полигональных клеток с ацидофильной зернистой цитоплазмой (электронно- микроскопически зерна представляют собой аутофагосомы). Ядра располагаются в центре клеток или эксцентрично, округлой формы. Над опухолью эпителий отличается псевдоэпителиоматозной гиперплазией.
Опухоли костно-
суставного происхождения
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, бурая опухоль, остеокластома )
Доброкачественная
Встречается нередко
Локализация: чаще в нижней челюсти.
У женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Преимущественно 10-30 лет
Формы: периферическая (экстраоссальная) – в эпителии, центральная (интраоссальная) – в кости.
Макро: деформация кости (бугристая или куполообразная поверхность), истончение костной ткани, разных размеров, на распиле – красноватого или бурого
цвета, с участками белого цвета, могут быть кисты и могут сохраниться прослойки костной ткани; инфильтративный рост, рецидивирование, патологические переломы.
Микро: гигантские клетки с большим количеством центрально расположенных ядер, одноядерные клетки с округлыми или овальными ядрами, свободно лежат эритроциты, кисты, гемосидерин, фиброзная ткань.
Особенность: имеет доброкачественное строение, но может метастазировать.
Опухоль Абрикосова – новообразование, развивающееся у ребенка еще при внутриутробном развитии и обладающее доброкачественным характером течения. Выявляют такую патологию сразу после появления малыша на свет или же в течение первого года жизни. Что это за патология и представляет ли опасность для младенца?
Общее представление
По-другому опухоль Абрикосова называют миобластомиомой. Она представляет собой образование, которое протекает в двух формах:
- Зернисто-клеточная миобластома.
- Врожденная миобластома.
Поражает заболевание чаще всего язык, альвеолярные отростки, в редких случаях возникает в иных отделах челюстно-лицевой части тела. Внешней опухоль выглядит как округлое новообразование. Оно не всегда бывает целостным, иногда выявляют несколько долек, соединенных между собой.
Поверхность нароста отличается гладкостью, беловатым или желтоватым оттенком. Если надавить на образование, оно не вызовет никакого дискомфорта. Миобластиомиомы склонны к росту до крупных размеров. Поэтому врачи нередко обнаруживают образование в области корня языка, заполнившее всю ротовую полость.
Причины
Доктора не знают, почему развивается опухоль Абрикосова. Во время внутриутробного развития происходит сбой формирования клеток. Это может произойти вследствие воздействия неблагоприятных факторов на организм беременной женщины.
К ним можно отнести курение, прием спиртных напитков, произвольное лечение лекарственными средствами, запрещенными в период вынашивания малыша. Также негативно влияют на развитие плода заболевания, переносимые во время беременности.
Симптомы и диагностика
Патология Абрикосова поражает язык, вызывая его деформацию. Вследствие этого больному с наличием клеток опухоли становится трудно принимать пищу, нарушается его речевая функция. Нередко на слизистых оболочках развиваются воспалительные процессы.
Выявление патологии происходит часто на первом году жизни. Заметить патологические изменения в ротовой полости врач может еще в родильном доме. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.
Лечение и прогноз
Лечение опухоли Абрикосова проводится хирургическим путем. Удалению подлежит только пораженная область. После терапии прогноз может быть разным. В основном исход благоприятный при различных локализациях новообразования.
Менее оптимистичный прогноз наблюдается, если возникли рецидивы заболевания или произошло злокачественное перерождение клеток новообразования.
Для профилактики развития опухоли на поверхности языка будущим мамам следует быть внимательнее к своему здоровью во время вынашивания ребенка. Категорически запрещается принимать какие-либо медицинские препараты без одобрения доктора, увлекаться курением и спиртными напитками, подвергаться часто стрессовым ситуациям.
