Расширенный мочеточник у ребенка причины. Врожденное расширение мочеточника — мегауретер

В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание?

Мегауретер - это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к хроническим воспалениям почек, вплоть до развития почечной недостаточности и потери почкой своей функции.

Ввиду специфики заболевания статья содержит много медицинских терминов. Однако, насколько возможно, постараемся говорить просто о сложном. Чтобы разобраться в патофизиологии происходящих процессов, для начала давайте вспомним строение и роль мочеточников в мочевыделительной системе.

Роль мочеточника в организме

Мочеточник, именуемый на языке медицины ureter, это парный трубчатый орган, соединяющий почечную лоханку с мочевым пузырем. По нему моча стекает в мочевой пузырь. У новорожденного длина мочеточника составляет от 5 до 7 см. К двухлетнему возрасту расстояние удваивается и, по мере взросления, к 30 годам длина колеблется от 25 до 33 см.

Мочеточник делится на 3 отдела: брюшной, тазовый и внутристеночный. Также в нем есть 3 анатомических сужения:

на границе лоханки и мочеточника;
при переходе его брюшного отдела в тазовый;
на входе непосредственно в мочевой пузырь.

У мочеточника важная проводниковая функция. От его экскреторной способности во многом зависит слаженная работа мочевыделительной системы

Трехслойное строение стенок мочеточника делает возможным постепенное продвижение мочи. Мышечная оболочка представляет собой сплетения из мышц разной толщины, а наружная содержит нервные пучки и коллагеновые волокна. Благодаря такому строению, происходят перистальтические движения с частотой сокращения до 5 раз в минуту, продвигающие мочу.

Мегауретер: суть заболевания

В норме ширина мочеточника у новорожденного колеблется от 3 до 5 мм. Если же ширина превышает 10 мм, говорят о патологическом развитии заболевания мегауретер (дословно ¬«большой мочеточник»).

В педиатрической практике часто имеют дело с сочетанными патологиями: поликистоз, гидронефроз, агенезия почки, различные кистозные образования, удвоение мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле. Практически каждый седьмой случай заболевания связан с двусторонним поражением органа.

У пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) существует пять степеней. Их классификация зависит от того, насколько высоко происходит обратный заброс мочи и какова степень дилатации мочеточника

При данном заболевании, в случае ослабления сократительной способности, прогрессирует расширение мочеточника, а также почечных лоханок и чашечек. Поскольку нормальная эвакуация мочи затруднена, внутрипочечное давление возрастает. Со временем развивается состояние, при котором происходит сбой в работе почек.

Виды мегауретера

Заболевание может быть:

Первичным - связано с врожденными аномалиями, когда из-за отсутствия слаженной работы мышечной и соединительной ткани мочеточника в нем нет достаточной силы для продвижения мочи. Патология развивается еще во внутриутробном периоде, может сопровождаться врожденным стенозом, дивертикулом (выпячиванием) мочеточника.
Вторичным - обусловлено повышением давления в мочевом пузыре из-за различных его дисфункций или существующих неврологических расстройств. При вторичной мегауретере вначале нередко наблюдается хронический цистит, несостоятельность клапанов уретры.

В зависимости от этиологии развития, мегауретер делят на:

Рефлюксирующий. Проявляется на фоне сбоев в работе клапанного аппарата на входе в мочевой пузырь.
Обструктивный. Возникает при патологии одного из дистальных (суженных) отделов.
Пузырно-зависимый. Диагностируется после установления имеющихся неврологических патологий, влияющих на работу мочевыделительной системы.

От того, насколько патология затронула работу почек, заболевание классифицируют по трем степеням тяжести:

I ст. - функция выведения почек (экскреторная) снижена меньше чем на 30%;
II ст. - несостоятельность почки на 30-60%;
III ст. - выделительная способность снижена более чем на 60%.

Симптоматика

Распространенной ситуацией является полное отсутствие клинической картины, когда ребенок себя хорошо чувствует и вполне активен. Первыми ласточками, сигнализирующими о проблемах мочевыделительной системы, могут стать двухфазные мочеиспускания. То есть вскоре после того, как ребенок пописал, следует второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция больше первой по объему. Она отличается специфическим запахом и наличием осадка. К сожалению, данный симптом в грудничковом возрасте не всегда удается отследить, поскольку практически все время малыши проводят в подгузниках.

Скрытыми симптомами мегауретера могут быть астенический синдром, какие-то патологии близлежащих органов или скелета, отставание в физическом развитии.

Клиника заболевания дает о себе знать на II-III стадии, когда становятся явными осложнения болезни, такие как пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность (ХПН), уретерогидронефроз.

Наиболее тяжело переносится обструктивный мегауретер, симптоматика которого основана в большей степени на клинических проявлениях пиелонефрита:

температура стабильно держится на уровне 37-37,5 O C;
в животе и пояснице ощущаются тупые боли;
присутствие в моче крови (гематурия);
стойкое наличие гноя в моче (пиурия);
боли при мочеиспускании и недержание;
наличие камней в мочеточнике.

Пиелонефрит - это серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом, затрагивающим канальцевую систему почки, почечную лоханку, чашечку и почечную паренхиму

Если поражение затрагивает сразу две стороны, симптоматика нарастает стремительными темпами, поскольку быстро развивается ХПН. Кроме проблем с недержанием мочи, ее можно распознать по признакам интоксикации: общая слабость, утомляемость, кожные покровы бледные, снижение аппетита, анемия, желание пить.

Рефлюксирующий вариант заболевания протекает не так тяжело, но его нелечение приводит к хроническим воспалительным процессам в почках, что чревато необратимыми морфологическими изменениями.

Причины возникновения

Причины, приводящие к заболеванию, могут быть как врожденными, так и приобретенными:

Увеличенное давление внутри мочеточника. Отток мочи затрудняется, а сам орган расширяется.
Врожденная слабость мышечной оболочки. В такой ситуации мышечные клетки неспособны выполнять свою функцию и замещаются на неэластичную ткань, что сразу сказывается на уродинамике. Нет хорошо работающей мышцы, значит, мышечный тонус и перистальтика ослаблены, возникают застои.
Недоразвитость нервных волокон, окружающих мышечную стенку.
Патологическое сужение канала на месте его впадения с мочевой пузырь. На этом фоне происходит заброс порций мочи обратно в мочеточник или почку, так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР).

Диагностика

Врожденную болезнь диагностируют почти всегда во время вынашивания плода, когда женщина проходит плановое УЗИ-обследование. Если проявления мегауретера были заподозрены после рождения, ребенка направляют в урологическое отделение для детального обследования с целью установить точный диагноз и степень тяжести заболевания.

Лабораторные исследования

У грудничка обязательно определяется уровень креатинина и кальция. Это дает возможность оценить работу почек в целом.
Анализ мочи общий и биохимический, по Нечипоренко, проба Земницкого.

Инструментальная диагностика

МР-урография. Двусторонний мегауретер и расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек

Обычное УЗИ почек и мочевого пузыря позволяет увидеть анатомические особенности органов.

УЗИ с лазиксной нагрузкой (лазикс - мочегонное средство) делается для оценки компенсаторных возможностей выделительной системы.

Внутривенная урография . Больному, лежащему на спине, вводят внутривенно рентгеноконтрастное вещество (обычно с содержанием йода). После этого делается серия снимков (от 3 до 6) с интервалом приблизительно в 7 минут, на основании которых можно судить о степени расширения чашечки и почечной лоханки, самого мочеточника, какие есть проблемы с опорожнением. Распространенной ошибкой является прерывание ряда последовательных снимков урограммы или введение малой дозы контрастного вещества, что приводит к постановке неверного диагноза.

Цистография . Также разновидность рентгеновского исследования на фоне введения контрастного вещества, но предметом изучения становится на сей раз мочевой пузырь. Ее не проводят при наличии воспалительного процесса в мочевыделительной системе.

Радиоизотопное исследование позволяет детально оценить картину повреждений, чтобы решить, есть ли смысл в пластике, или же необходимо удалять орган.

При проведении диагностических процедур врачу важно быть предельно внимательным, чтобы избежать типичных ошибок, приводящих к неоправданным вмешательствам.

Принципы лечения

Правильно и своевременно установленный диагноз помогает избежать неоправданного хирургического вмешательства, и в то же время оказать необходимую помощь в случае обострения ситуации.

Согласно наблюдениям врачей-урологов, расширение мочеточника со временем может остановиться, а функция выведения мочи полностью восстановиться.

В период новорожденности в организме еще происходят процессы дозревания многих органов и систем. Кроме того, не всегда в первые месяцы легко оценить работу почек. Поэтому до 2-х лет за ребенком обычно наблюдают с помощью УЗИ и лабораторных показателей мочи. В случаях развития пиелонефрита назначается антибиотикотерапия.

Если ситуация серьезная, с осложнениями, так что нельзя занять выжидательную позицию, или по прошествии времени отток мочи не восстанавливается, единственным выходом остается оперативное лечение.

Определение тактики ведения операции зависит от многих факторов:

возраста пациента, его самочувствия;
разновидности заболевания и его степени тяжести;
насколько повреждена функция почек;
есть ли пиелонефрит.

Если ситуация не ургентная (не требует неотложного вмешательства), операцию проводят, предварительно пролечив пиелонефрит или другой воспалительный процесс. Какие вмешательства возможны?

Если сказать коротко, то обуживание заключается в ушивании мочеточника в диаметре, делая его таким, чтобы моча могла беспрепятственно эвакуироваться, в то же время обеспечивая нормальную длину антирефлюксного тоннеля.

В серьезных, угрожающих жизни ситуациях, делают нефроуретерэктомию, например, когда функции мочевыделительной системы полностью утрачены или имеется быстрорастущая опухоль.

Уретероцистоанастомоз - это вид хирургического вмешательства, при котором из-за дивертикул, травм, свищей при поражении дистального отдела мочеточник приходится соединять с мочевым пузырем, восстанавливая нормальный пассаж мочи. С помощью системы трубок мочевые пути дренируются во время операции и после нее.

Уретероцистоанастомоз с имплантацией мочеточника по Политано-Лидбеттеру

В случае когда есть противопоказания к операции или имеются тяжелые сопутствующие патологии, применяют малоинвазивную методику. К ней относится установка стента, бужирование, лапароскопия и т. п.

Бывают ситуации, когда оперативное лечение проводится поэтапно. Сначала мочеточник выводят на кожу, восстанавливая мочевой отток. Спустя некоторое время нормализуется его сократительная способность. Тогда приступают ко второму этапу - реимплантации. Завершающим штрихом является закрытие уретерокутанеостомы.

Прогнозы и осложнения

Наиболее частым осложнением является появление рефлюкса. Тогда требуется повторное проведение операции с обуживанием. Но проблемы возникают лишь в 2% случаев. В послеоперационный период назначается длительная антибиотикотерапия с целью предупреждения развития воспалительного процесса.

Прогноз исхода заболевания во многом зависит от функциональности почки. Если имеется дисплазия почечной ткани или ХПН наряду с постоянными мочевыми инфекциями, говорят о дальнейшей инвалидности пациента. В 90% случаев операция проходит успешно. Правда, деткам, перенесшим подобное хирургическое вмешательство, следует особо беречься от переохлаждений. Также они длительно стоят на учете и наблюдаются у уролога или нефролога.

Итак, мегауретер - заболевание, которое нельзя оставлять без внимания. Так как оперативное вмешательство всегда является стрессом и испытанием для организма, возможно, придется проконсультироваться у нескольких специалистов. Но если все они говорят, что операция нужна, откладывать не стоит.

Мегауретер представляет собой врожденное (в редких случаях приобретенное) расширение мочеточника, которое сопровождается нарушением мочеиспускания. Мочеточники представляют собой два трубчатых органа, которые расположены между мочевым пузырем и почечными лоханками. Основная функция мочеточников – это транспортировка из почек мочи в мочевой пузырь. Если трубчатые органы расширяются, нарушается возможность оттока мочи, что и приводит к нарушению кровообращения и воспалению в почках.

Суть заболевания

У ребенка (новорожденного) ширина мочеточника колеблется в пределах 3–5 миллиметров. Если ширина его более десяти миллиметров, то тогда речь идет о патологическом развитие болезни мегауретер (другими словами «большой мочеточник»).

Заболевание у детей чаще всего сочетается с другими патологиями:

ПМР (пузырно-мочеточниковый рефлюкс);
удвоение мочеточника;
разнообразные кистозные заболевания и т. д.

В каждом седьмом-восьмом случае мегауретер у детей связан с поражением мочеточника с двух сторон.

Если болезнь усугубляется, то происходит расширение не только мочеточника, но и других органов, расположенных рядом с ним. Поскольку функция нормальной эвакуации уретры затруднена, то у больного возрастает давление в почках. Через определенное время развивается состояние, приводящее к сбою в работе почек.

Виды заболевания

Патологический процесс, протекающий у взрослых и детей, классифицируют на следующие виды:

Первичный мегауретер, который связан с врожденными патологиями развития мочеточника, вызывающим нарушения продвижения жидкости от почек к мочевому пузырю. Патологическое состояние развивается у плода еще в утробе матери и, в большинстве случаев, сопровождается выпячиванием трубчатого органа, врожденным стенозом и т. д.
Вторичный мегауретер характеризуется повышением в мочевом пузыре давления. При вторичной патологии часто появляется нарушение функционирования клапанов уретры или цистит, переходящий в хроническую форму.

Расширение, в зависимости от причин, делится на:

Обструктивный – возникает при патологическом процессе в одном из дистальных отделов.
Рефлюксирующий – заболевание возникает из-за нарушений в работе клапана, расположенного на входе в мочевой.
Пузырно – зависимое расширение . Заболевание обычно обнаруживается уже после установления неврологий, которые влияют на работу мочеполовой системы.

По степени тяжести заболевание диагностируется на:

I степень – экскреторная функция почек снижена менее, чем на 30 процентов;
II степень – выделительная способность снижена на 30–60 процентов;
III степень – несостоятельность почки составляет более 60 процентов.

Симптомы заболевания

В большинстве случаев мегауретер у новорожденного не имеет клинических проявлений. Малыш отлично себя чувствует и активен. Первые симптомы, которые характеризует развитие болезни – это мочеиспускание, состоящее из двух фаз. После того как малыш сходил в туалет, возникает второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция мочи, большая по объему, отличается мутностью и неприятным резким запахом. К сожалению, эту симптоматику у маленьких детей увидеть удается редко, так как малыши практически весь день в памперсах.

Но на второй–третьей стадии клиника болезни дает знать о себе – дилатация мочеточника приводит к хронической почечной недостаточности, пиелонефриту и уретерогидронефрозу.

Тяжелее всего больные переносят обструктивный мегауретер, поскольку симптомы этой патологии напоминают пиелонефрит:

кровянистые выделения в моче;
тупые боли в пояснице и животе;
гнойное содержимое в моче;
в мочеточнике наличие камней;
болезненное мочеиспускание и недержание мочи;
повышение температуры до 37–37,5 градусов.

Если заболевание поражает орган с двух сторон, симптомы нарастают стремительно, так как быстро развивается ХПН. Помимо проблем с мочеиспусканием, заболевание можно распознать по интоксикации в организме:

снижение аппетита;
кожные покровы бледнеют;
появляется общая слабость и утомляемость;
постоянная жажда.

Причины патологии

Есть несколько причин, которые объясняют расширение мочеточника. Основная причина заболевания – это затруднение оттока мочи и высокое давление в мочеточнике. В отдельных случаях даже если давление удается нормализовать, мочеточник все равно не сужается. При врожденном ослаблении мышц мочеточника трубчатые органы ослаблены, поэтому неспособны в полной мере функционировать, подталкивать в мочевой пузырь мочу.

Еще одна причина, объясняющая развитие патологического процесса – это суживание трубок, которое происходит на месте их соединения с мочевым пузырем.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Источники дилатации мочеточника:

благодаря сужению, уретра забрасывается непосредственно в ;
ослабление мышечной оболочки;
недоразвитые нервные окончания;
высокое давление в мочеточнике, приводящее к расширению трубчатого органа, а значит затруднению оттока мочи.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев патологию врачи обнаруживают у плода еще в утробе матери при помощи УЗИ. Если у малыша заподозрили расширение или другую патологию мочеточника, то в возрасте трех недель ему назначается урологическое обследование, помогающее установить стадии и причины заболевания.

Если уролог подозревает наличие патологии в функционировании одной из почек, назначается .

Иногда доктор назначает поэтапное лечение патологии. Первоначально трубчатый орган выводится на кожу, тем самым восстанавливая мочевой отток в организме. Через определенный период нормализуется сократительная функция мочеточника. После этого уже проводится следующий этап лечения – реимплантация поврежденного органа. И последняя часть хирургического вмешательства – это закрытие уретерокутанеостомы.

Видео: Мегауратер у детей

Гидроуретеронефроз, или дилатация мочеточника – сложно заболевание, во время которого происходит расширение мочеточника, лоханок и чашечек. В конечном итоге болезнь приводит к тому, что функциональные способности пораженной почки значительно снижаются, а паренхима атрофируется. Развитие патологии происходит из-за мочеточниковых обструкций, как врожденных, так и приобретенных.

Гидроуретеронефроз длительное время может иметь бессимптомное течение, а диагностирование заболевания происходит случайно во время УЗИ по совершенно другому поводу, чаще всего – по поводу конкрементов или из-за почечной недостаточности. Единственная жалоба, которую могут предъявлять пациенты – дискомфортные болевые ощущения по проекции почек.

Гидроуретеронефроз

Причин, по которым может развиться дилатация мочеточника, множество. Но чаще всего спровоцировать появление патологии способны следующие заболевания:

суженый околопузырный отдел мочеточника. К счастью, данная патология – редкость, при ее определении всегда необходимо хирургическое вмешательство.
суженый внутрипузырный отдел мочеточника (в длину такое сужение составляет всего несколько миллиметров, чаще всего встречается сразу с обеих сторон и требует операции).
дивертикулы мочеточника
недостаточность моторных функций мочеточников врожденного характера

Диагностические и терапевтические меры

После того, как расширение мочеточника обнаруживается, требуется дальнейшее обследование, которое подтвердит данный диагноз. Так, проводится экскреторная или ретроградная урография, если имеется хроническая недостаточность почек. При гидроуретеронефрозе показано оперативное лечение, во время которого удаляются препятствия, проводится резекция мочеточника, удаление почки с мочеточником.

Лечение заболевания практически всегда подразумевает хирургическое вмешательство

При гидроуретере скапливается жидкость в мочеточнике, который расширен. Происходит это из-за имеющихся препятствий, которые и затрудняют отток урины. А вот называется заболевание, во время которого лоханка и чашечка прогрессивно расширяются, а паренхима – атрофируется. В целом данные состояния развиваются по причине врожденных аномалий – мочеточниковых перегибов, измененных лоханочно-мочеточниковых сегментов, добавочных сосудов к почечным полюсам.

Приобретенным суженый мочеточник может стать из-за воспалений или камней. Которые слишком долго не выводятся из него.

Диагностические меры обязательно должны быть объективными. Пораженная сторона определяется путем хромоцистоскопии, во время которой используется контрастное вещество. Обзорная урография дает точные понятия о размерах почки, сглаженности контуров поясничной мышцы.

Если заболевание не осложнено, пациент чувствует себя относительно хорошо, а функции почек существенно не нарушены, возможно применение медикаментозной терапии. В этом случае больному назначаются противовоспалительные лекарства.

В большинстве же случае назначается операция, особенно она актуальна в том случае, если лекарства не принесли желаемого эффекта и не облегчили симптоматику. Операции подобного плана сложные. Но переживать не стоит – они проводятся довольно часто и врачи уже сумели отработать их. Поэтому осложнения в послеоперационном периоде возникают крайне редко.

Прогнозы на дальнейшую жизнь после курса лечения весьма благоприятны. Но только при условии, что оперативное вмешательство проведено своевременно. А вот отсутствие лечения может закончиться гибелью почки. Если после операции не наступает

– врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям - нефроуретерэктомию.

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек , гидронефрозом , уретероцеле , пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

обструктивный (нерефлюксирующий) - развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
рефлюксирующий - возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
пузырно-зависимый , связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени - со снижением экскреторной функции почки <30%; II степени - со снижением функции почки на 30-60% и III степени - со снижением функции почки >60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита , клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием - после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром , сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита , уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи , симптомами мочекаменной болезни .

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия , сильная жажда, диспепсические явления , полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии .

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза .

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода . При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение - пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у

Заболевание двух трубчатых органов, отвечающих за перемещение мочи из почек в мочевой пузырь, носит название расширение мочеточника. Вследствие нарушения транспорта мочи происходят серьезные проблемы с мочевыделительными функциями. Мегауретер - это приобретенное или врожденное заболевание, которое приводит к нарушению работы почек, а при двухстороннем воспалительном процессе появляется почечная недостаточность. При расширении трубчатых органов отсутствует возможность быстрого оттока мочи и возможно появление хронического воспаления почек, что приводит к нарушению работы кровообращения.

Воспалительные процессы в почках могут негативно повлиять на здоровую форму мочеточника.

Суть расширения трубчатого отростка

Стенки мочеточника имеют трехслойное строение, это дает возможность мочи постепенно передвигаться. Наружная мышечная оболочка содержит нервные и коллагеновые волокна, это позволяет передвигать мочу до 5-ти сокращений за минуту. При возрастании увеличения мочеточника способность сокращения ослабляется, эвакуация мочи затрудняется и внутрипочечное давление повышается. Застой мочи приводит к наличию инфекции, что усугубляет патологический процесс. Отсутствие лечения приводит к сбою работы почек.

Зачастую инфекции и наличие их в мочевыводящих путях сопутствуют расширению самого мочеточника.

Расширение двух трубчатых органов определяется с помощью ультразвукового исследования плода. Если после рождения младенца мегауретер отсутствует, в дальнейшем расширение трубчатых органов себя не проявит. Диаметр мочеточника в нормальном состоянии не должен превышать 5 мм, если при диагностировании орган расширен, это приводит к более глубокому обследованию внутренних органов. У подростков иногда отмечается наличие крови в моче, недержание, жалобы на постоянные боли в животе и поясничной области, а также образование камней в мочевыделительных органах.

Вернуться к оглавлению

Виды мегауретера

Приобретённое деформирование канала мочеточника возникает из-за дисбаланса давления в пузыре или осложнения цистита.

Существуют такие виды заболевания:

Первичный вид - это врожденный недуг. Он появляется при отсутствии согласованной работы мышечных и соединительных тканей мочеточника. Отсутствует сила, необходимая для продвижения урины. Мегауретер может возникнуть еще в эмбриональном периоде. Чаще всего мегауретер наблюдается у мальчиков.
Вторичный вид связан с высоким давлением в мочевом пузыре. Происходит это вследствие неврологического расстройства или хронического цистита. Большая часть выявленных заболеваний после множественных обследований и лечения имеет вероятность исчезновения в течение первых двух лет жизни младенца.

Вернуться к оглавлению

Причины расширенных мочеточников

Существует несколько источников, объясняющих, что трубчатые органы расширены. Главная причина - высокое давление мочеточника и затруднительный отток урины. Есть случаи, что при нормализации давления мочеточник остается в расширенном состоянии. Встречается врожденная недостаточность мышц трубчатого органа. Поэтому мочеточник становится ослабленным и не может подталкивать мочевыделительную жидкость в мочевой пузырь. Следующая причина, объясняющая увеличение мочеточника - суживание трубок на месте их соединения с резервуаром для накопления урины.

Источники расширения мочеточникового отростка:

высокое давление внутри трубчатого органа и почечной лоханке приводит к расширению мочеточника и затруднению оттока урины;
слабая мышечная оболочка;
отсутствие развития нервных окончаний;
урина забрасывается в лоханку благодаря сужению мочеточника.

Вернуться к оглавлению

Симптомы возникновения мегауретера

Деформированный мочеточник сигнализирует от себе болями в пояснице и животе, кровяными примесями в моче, рвотой и температурой.

Признаки расширения трубчатых органов различны. При отсутствии первичного вида заболевания мегауретер протекает в скрытой форме, сопровождаясь удовлетворительным состоянием человека и отсутствием признаков недуга. В противном случае могут быть жалобы на боли в животе или пояснице, нащупываются опухолевидные наросты или наблюдаются в урине кровяные выделения. При острой фазе мегауретера можно выделить высокое количество лейкоцитов в моче, рвотные рефлексы и высокую температуру тела.

Острые симптомы недуга наиболее ощутимы на II-III стадии, именно в этот период становятся видимыми такие осложнения, как хроническая недостаточность почек или пиелонефрит.

При двойном поражении или расширения отростков у детей появляется двойное мочеиспускание. Это объясняется тем, что после первого опорожнения орган мочевой системы заполняется уриной из расширенных органов и появляется вторичный позыв к мочеиспусканию. Второй раз моча сопровождается зловонным запахом, увеличивается в объеме и имеет мутноватый осадок. Такие малыши восприимчивы к инфекциям, может наблюдаться задержка физического развития или аномалии скелета. Зачастую у малышей наблюдается потеря аппетита, утомляемость, слабость, постоянная жажда, бледность, обезвоживание и недержание урины.

Вернуться к оглавлению

Степени тяжести мегауретера

После обследования врач оценивает состояние поражения почечной системы и прогнозирует будущее лечение. Существует 3 стадии тяжести заболевания:

Легкая степень: умеренное расширение или расширение нижнего отдела мочеточника. Его состояние часто восстанавливается без операционного вмешательства.
Средняя степень: расширенный диаметр мочеточника. Грамотная своевременная терапия дает отличные результаты.
Тяжелая форма: мегауретер может сопровождаться снижением функции почек. Обязательно необходима операция.

Вернуться к оглавлению

Особенности мегауретера у новорожденного

Расширенный мочеточник у деток на ранних стадиях излечивается без операции.

С усовершенствованием ультразвуковой диагностики стало возможно и доступно выявлять мегауретер и внутриутробные аномалии мочеполовой системы. Ранняя диагностика мегауретера приводит к неаргументированному хирургическому вмешательству. Это объясняется тем, что в ряде случаев у малышей отмечается остановка расширения мочеточника и восстановление оттока мочи на протяжении 2-х месяцев жизни новорожденного. В этом возрасте необходимо регулярное наблюдение и анализ мочи, а также ультразвуковое исследование. Правильный своевременный диагноз поможет миновать обострения, а также избавить от хирургического вмешательства. У новорожденного еще определенное время происходит дозревание органов, поэтому в первые несколько месяцев жизни не всегда просто оценить всю работу мочевыделительной и почечной системы.

Во время проведения диагностики лечащему доктору следует быть особенно внимательным, так как есть риск допущения ошибок, которые приведут к неоправданному хирургическому вмешательству. Избавиться от отклонения возможно только в случае своевременного обследования и правильного курса лечения. Часто мегауретер у деток исчезает самостоятельно, у взрослых при обнаружении острой стадии не обойтись без хирургического вмешательства, которое проводят в 40% случаях.

Вернуться к оглавлению

В чем небезопасность дилатации мочеточника?

Дилатация мочеточника формируется из-за нарушения оттока урины. Наиболее известной причиной увеличения в объеме трубчатых органов и закупоривание транспорта урины является мочекаменная болезнь. Часто присутствие одного камня внушительного размера достаточно для закупорки соединительного отростка. Резкое сужение некоторых частей мочеточника приводит к нарушению оттока урины. У новорожденного вследствие врожденного заболевания почти нет просвета уретры. В таком случае необходимо расширить канал уретры с помощью хирургического вмешательства.

Затруднение оттока урины — следствие осложнения болезней почек и мочеточника.

Когда правая почка опускается ниже и занимает несвойственное расположение, то можно заметить перегиб мочеточника. Опухолевые образования, расположенные в лоханке, оказывают негативное воздействие на мочеточник, сдавливая его при этом с двух сторон. Воспаление в трубчатых органах и лоханке приводит к отечности слизистой, что способствует неправильному оттоку мочи. Уретероцеле, а именно мешковидное выпячивание, может быть явной причиной дилатации мочеточника.

Чаще всего патология у взрослых развивается во время закупорки мочеточника гноем, слизью или камнем.

Причины развития дилатации мочеточника:

уретероцеле;
сужение околопузырного отдела трубчатого органа;
сужение внутрипузырного отдела;
недостаточность моторной функции мочеточникового отростка.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Если размер лоханки расширен, а размер отростков больше 7 мм, делают регулярные анализы мочевого пузыря и почек. Деткам назначают ультразвуковое исследование 2 раза в год. Если болезнь прогрессирует, доктор назначает дальнейшие методы исследования:

Для обнаружения патологии в эмбриональном периоде используют ультразвуковое исследование плода. Метод безопасный и безболезненный, он помогает дать оценку состояния почек, мочеполовой системы и мегауретера.
УЗИ почек и мочеполовой системы помогает узнать, увеличен ли размер мочеточника.
Цистоуретрогафия - изучение состояния мочеполовой системы благодаря рентгеновским лучам. В уретру устанавливают мочевой катетер, который заполняет мочевой пузырь специальным контрастным водорастворимым веществом. Рентгеновские снимки делают как при полном, так и пустом мочевом пузыре. Это помогает определить, есть ли обратное движение урины в почку и расширение соединительного мочеточника.

Радиоизотопное исследование почек выявляет отток мочевой жидкости по пораженному трубчатому органу.
Внутривенная урография. Пациенту в положении лежа на спине внутривенно вводят химическое безвредное вещество, после делают около 6 снимков с промежуточным интервалом в 7 минут. Благодаря снимкам можно наблюдать степень расширения почечной лоханки, чашечки и мочеточникового отростка, а также выявить наличие проблем с опорожнением.

Наиболее частой ошибкой во время проведения последнего метода является введение недостаточного количества специального вещества или прерывание последовательности снимков. Своевременно проведенное лечение и необходимая операция дадут положительные результаты, а малейшее промедление в этом деле приводит к гибели или отклонению работы почек.

Вернуться к оглавлению

Лечение заболевания

После лабораторного подтверждения мегауретера врачи назначают соответствующую операцию.

Если в ходе лабораторных или диагностических исследований обнаружены нарушения, связанные с расширением мочеточникового отростка, доктор обязательно назначает необходимое лечение. Операция помогает решить такие задачи: уменьшить расширенный диаметр и длину мочеточника. Главная цель хирургического действия состоит в восстановлении оттока урины. Следует знать, если у детей обнаружены расширенные трубчатые органы, доктора принимают тактику выжидания. В этот период происходит внимательное отслеживание всех изменений в мочеполовой системе ребенка. Врачи придерживаются данной тактики, потому что в 70% случаев есть возможность самостоятельного разрешения патологии в возрасте до 2-х лет.

При длительном отсутствии оперативного вмешательства недуг может привести к осложнению, а именно почечной недостаточности. Для проведения операции доктора делают реимплантацию мочеточника. В сложных отдельных формах заболевания специалисты проводят имплантацию мочеточникового отростка в кожу. Это восстанавливает естественную жизнедеятельность почек. Доктора проводят реконструкцию мочеточника, она предполагает уменьшение диаметра отростка. Бывают ситуации, в которых незаменима процедура кишечной пластики, это объясняется формированием нового органа из малой части кишечника. В процессе операции воспаленные мешкоподобные выпячивания удаляются только в момент препятствования естественному мочеиспусканию.

Вернуться к оглавлению

Прогнозы мегауретера

На сегодняшний день доктора выполняют сложные операции, чтобы устранить мегауретер, но делают это профессионально, что говорит об отсутствии послеоперационных осложнений. Грамотное обследование вместе с качественной терапией, а также внимательное ведение послеоперационного периода очень важно для ребенка с мегауретером. К сожалению, бывают случаи запоздалого обращения за квалифицированной помощью, это может привести к необратимым последствиям работы почек.

В послеоперационное время врач назначает длительную терапию антибиотиками. Это помогает предупредить в будущем возможность воспаления. Процесс выздоровления напрямую зависит от функциональности работы почек. При наличии постоянных инфекций в мочевых путях и дисплазии почечной ткани прогнозы неутешительны и говорят о предстоящей инвалидности больного. Около 90% случаев - итог операции на расширение мочеточникового отростка успешен. Дети, перенесшие операцию, должны беречься от переохлаждения и состоять под наблюдением у лечащего уролога. Мегауретер - это серьезное врожденное или приобретенное позже заболевание, которое нельзя оставить без внимания. Только при своевременном обращении к специалисту можно избежать негативных последствий.

etopochki.ru

Мегауретер

Чтобы понять опасность таких изменений, нужно вспомнить строение мочевого пузыря.

Мочевой пузырь – непарный орган выделительной системы, располагается в малом тазу. Верхушка пузыря переходит в срединную пупочную связку, нижняя часть суживается, образуя шейку, которая переходит в мочеиспускательный канал. В средней части органа в него под углом входят 2 мочеточника. Такое размещение – под углом, образует своего рода клапанный аппарат, который препятствует затеканию мочи назад в мочеточники, если мочевой пузырь переполнен.

В норме моча по мочеточникам перемещается в мочевой пузырь, накапливается – в пределах 150–200 мл. Человек при этом испытывает позыв к мочеиспусканию. Максимально мочевой пузырь может вместить от 250 л 750 мл, но при этом возникает крайне дискомфортное ощущение. При нормальном состоянии мочеточников, обратный ход мочи невозможен.

При мегауретере картина меняется. Диаметр мочеточника заметно увеличивается. Кроме того, длина мочеточника тоже увеличивается, что приводит к перегибам. В результате орган не может справиться с перемещением мочи в мочевой пузырь, что приводит к застоям.
Вторая опасность недуга состоит в том, что при столь большом диаметре возможен обратный заброс мочи. В итоге микробная флора не только не выводится с мочой, но и может возвращаться в почечную лоханку.
Третье осложнение связано с повышением давления в почечной лоханке и чашечках, что приводит уже к нарушению работы почки. При этом нарушается кровообращение, а следом снижается функциональность почки. Итогом воспаления может стать рубцевание паренхимы с полной утратой функциональности.

Имеют место и другие закономерности:

мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек;
двустороннее повреждение встречается чаще, чем одностороннее;
в последнем случае патология правого мочеточника встречается почти в 2 раза чаще, чем левого.

Мегауретер относят к дисплазии – неправильному развитию органа или ткани. Касается это и врожденной и приобретенной формы, поскольку последняя является ответной реакцией на имеющиеся нарушения.

Код болезни по МКБ-10 – Q62, врожденные аномалии мочеточника.
На видео о том, что такое Мегауретер:

Виды

Мегауретер может быть вызван целым рядом причин и привести к целому ряду последствий. Соответственно, классификация заболевания довольно сложна и многообразна.

По времени появления недуг разделяют на 2 вида:

врожденный – расширение мочеточника формируется за счет остановки в развитии его дистального отдела. Происходит это на 4–5 месяце внутриутробного развития;
приобретенный – появляется из-за нарушения оттока мочи по разным причинам.

Механизм образования патологии связан с нарушениями работы мышечных волокон. Однако сами эти изменения могут возникнуть по разным причинам.

По этому фактору выделяют следующие виды заболевания:

обструктивный – на участке, где мочеточник входит в мочевой пузырь формируется сужение. Оно препятствует нормальному оттоку мочи, и мочеточный отросток под давлением жидкости постепенно расширяется и удлиняется. По сути, врожденная форма, это мегауретер, развивающийся у детей по мере роста плода;
рефлексирующий – причиной патологии становится рефлюкс – заброс мочи в обратном направлении, что тоже заставляет каналы расширяться;
пузырный – отток мочи нарушается в самом пузыре, чаще всего, из-за неполного опорожнения;
обструктивно-рефлюксирующий – сужение в месте соединения мочеточника и мочевого пузыря отягощено забросом мочи в обратном направлении;
необструктивно-нерефлюксирующий – недуг, причины появления которого не установлены.

Классификация мегауретера

По степени тяжести различают 3 типа:

легкий – небольшое расширение в нижнем отделе, часто сопровождается некоторым расширением лоханки. Функциональность почки снижается до 30%;
средний – расширение по всей длине мочеточника, умеренное расширение лоханки. Экскреторная функция почки уменьшается от 30 до 60%;
тяжелый – резко выраженное расширение и лоханки, и мочеточника. Вызывают снижения функциональности – более 60%.

По участку локализации рассматривают:

односторонний – мочеточник справа повреждается почти 2 раза чаще, чем с лева. Объяснений пока не найдено.
двусторонний мегауретер – патологически расширенными оказываются оба органа;
мегауретер единственной почки – причиной недуга может быть как вторичное заболевание, наподобие мочекаменной болезни, так и проведенная хирургическая операция;
мегауретер удвоенной почки – в таком органе верхняя и нижняя часть почки представляют собой самостоятельный орган с собственной чашечно-лоханочной системой. Мочеточник может быть у каждой «части», но чаще отростки от верхней и нижней половины почки сливаются в один, а затем открываются в мочевой пузырь. Нижний сектор удвоенной почки почти всегда является более функциональным, поэтому мегауретер, как правило, наблюдается в мочеточнике нижнего отдела. В тех редких случаях, когда более функционален верхний сегмент, патологическим изменениям повергается и его мочеточник.

Причины

Имеет смысл рассматривать по отдельности причины первичного и вторичного мегауретера. Первичная форма связана с нарушениями развития, а осложнения и заболевания являются вторичными по отношению к ней. Приобретенный мегауретер – следствие первичного заболевания.

Причинами патологии у новорожденного являются:

сужение просвета канала в месте соединения с мочевым пузырем – явная аномалия развития;
спазмы и сужения врожденного характера на отдельных участках – дисплазия;
поликистозная почка – очень частая причина разнообразных патологий;
уретероцеле – киста в уретре;
аномалия почки – сращение или удвоение органа само по себе могут стать причиной мегауретера, поскольку мочеточник в этом случае имеет аномальное строение;
утолщение стенок органа, ведущее к сужению рабочего диаметра и низкой активности;
недоразвитие мышц в мочеточнике, что приводит к снижению тонуса стенок и, соответственно, затруднению с перемещением жидкости;
деформация кровеносных сосудов, что приводит к деформации окружающей ткани;
недоразвитие мочеточников на стадии внутриутробного развития.

Приобретенный – вторичный, мегауретер у взрослых является следствием основного заболевания. Возможных причин и здесь предостаточно:

поликистоз почки, только не врожденный, а приобретенный;
нарушения в работе мочевого пузыря, приводящие к частичному опорожнению или обратному забросу мочи;
цистит хронического характера;
разного рода опухоли в брюшной полости, если они оказывают давление на мочеточник;
разрастание сосудов, расположенных вокруг мочеточника, что тоже приводит к сдавливанию стенок;
нарушения в работе уретры;
нейрогенные нарушения разного вида. Стоит отметить, что нейромышечная дисплазия всегда является двусторонней.

Патогенез и стадии развития

Патогенез заболевания зависит от его причины и механизма протекания. Развитие первичного и вторичного недуга происходит по разной схеме.

Например, при врожденной аномалии обструктивного характера – сужение просвета, главной причиной оказывается перерождение мышечных волокон мочеточника в соединительную ткань. При этом оставшиеся мышечные волокна теряют ориентацию, то есть, попросту не могут направить поток жидкости в одну сторону, а на месте входа в мочевой пузырь образуется «фиброзный блок», поскольку именно здесь наблюдается избыток коллагеновый ткани. Толщина стенки на таком участке меньше, длина самого участка колеблется от 0,5 до 1,5 см.

Тяжесть заболевания определяется степенью недоразвития мышечной ткани. Выделяют 3 вида: мышечные клетки и отдельные участки атрофии;
мышечные клетки с низким содержанием митохондрий, то есть, низкой активностью;
атрофия мышечного волокна на фоне избытка коллагеновой ткани. В последнем случае изменения мочеточника будут очевидными.

Постоянное давление жидкости и увеличение диаметра все сильнее ослабляют стенки органа, что приводит к расширению и удлинению и верхней части – собственно, мегауретер. Сократительные движения при этом затруднены. Атрофия мышечного волокна продолжается, и в результате весь процесс оттока мочи нарушается.

Различают 3 стадии развития недуга на основе степени повреждения:

1 стадия – скрытая – ахалазия. Представляет собой компенсирующий процесс. При обнаружении ахалазии у новорожденного недуг в течение 2–6 месяцев лишь наблюдается, поскольку функция мочеточника и мочевого пузыря у маленького ребенка могут прийти в норму самостоятельно;
2 стадия – процесс прогрессирует, что приводит к появлению мегауретера;
3 стадия – развитие почечных нарушений вследствие нарушения оттока мочи.

Процесс развивается достаточно медленно, поскольку связан с чисто физическими факторами – растяжение стенок из-за давления жидкости. К сожалению, это обстоятельство приводит к тому, что недуг, особенно приобретенный, обнаруживается поздно – на 2 или 3 стадии.

Симптомы

Если проводится соответствующее обследование плода или новорожденного мегауретер обнаруживают незамедлительно. Если этого не происходит, начальная стадия заболевания проходит практически бессимптомно и заподозрить какое-либо нарушение сложно.

Такая же картина наблюдается и при вторичной форме недуга: на 1 стадии – ахалазия, симптомы отсутствуют. Если мегауретер сопровождается воспалением – острым или хроническим, признаки будут характерными именно для формы воспаления.

2 и 3 стадия недуга отличаются более выраженными симптомами, особенно у маленьких пациентов:

Двухфазное мочеиспускание – наиболее характерный признак. После первого мочеиспускания происходит заполнение пузыря задержанной в мочеточнике жидкостью, и ребенок испытывает позыв ко второму мочеиспусканию. Как правило, вторая моча содержит осадок и имеет резкий, крайне неприятный запах, что является следствием ее застоя в верхних деформированных секторах. Объем второй мочи обычно больше первой.
Астения – сопровождается апатией, быстрой утомляемостью.
Подверженность инфекционным заболеваниям.
Аномалии развития органов в брюшной полости, деформация скелета, общее отставание в физическом развитии.

К таким симптомам относятся:

ноющая боль в пояснице;
гипертензия;
рвота, тошнота, часто появляется неприятный – «аммиачный» запах изо рта, что свидетельствует о нарушении функции почки;
бледность, кожный зуд, сухость;
наблюдается вздутие живота. При прощупывании могут быть обнаружены уплотнения;
в урине может наблюдаться кровь. Нередко появление камней в почках.

Диагностика

Обнаруживают первичную форму при акушерском УЗИ плода. Если исследования не проводилось, а подозрения имеются, через 21 день после рождения назначают комплексное обследование. При обследовании взрослых пациентов применяются практически те же методы.

Ограничением для использования аппаратных диагностических способов является как раз детский возраст. При наблюдении за состоянием мочеточников ограничиваются только УЗИ, так как он наиболее безопасен. Но при постановке первичного диагноза этого недостаточно.

Общий и биохимический анализ мочи и крови – в частности, выявление Т-лимфоцитов в крови, позволяет обнаружить сопровождающиеся нарушения в работе почки или выявить другие осложнения.

Для диагностирования расширения мочеточника назначают аппаратные методы:

УЗИ – демонтирует состояние мочеточника, мочевого пузыря и почек. Таким образом можно оценить размеры, форму органа, длину мочеточника, а также состояние окружающей кровеносной системы. Метод применяют на стадии внутриутробного развития и в дальнейшем, после достижения новорожденным возраста в 1 месяц. Разновидность его является фармаэкография. в этом случае ребенку вводят диуретик и изучают функционирование органа под УЗИ. Исследование безопасно и чаще всего используется для маленьких пациентов.
Экскреторная урография – позволяет оценить работу почки – динамику образования мочи и оттока жидкости. По урограмме легко определить диаметр мочеточника: при заболевании он составляет 7–10 мм.
Допплеровское исследование – предоставляет информацию о кровообращении в почках и мочеточнике. По его нарушениям довольно точно диагностируются недуги выделительной системы.
Нефросцинтиграфия – более травматичный метод, позволяет оценить работу почки и отток мочи в динамике.
Микционная цистография – чаще служит дополнительным методом и, как правило, назначается более взрослым пациентам. Для этого заполняют мочевой пузырь через катетер контрастным веществом и делают рентгеновские снимки полного и пустого пузыря. Таким образом можно зафиксировать обратный заброс мочи, функциональность почки и состояние самого мочеточника.

Мегауретер на УЗИ:

Лечение

Лечение мегауретера зависит от степени тяжести заболевания и сопутствующих недугов. Касается это и первичной и вторичной формы.

Первичного мегауретера

Диагностирование недуга на стадии внутриутробного развития не является поводом для немедленного лечения, а тем более операции. При умеренном расширении всего мочеточника, при ахалазии, при пузырно-мочеточниковом рефлюксе в первые 6 месяцев проводится только наблюдение, так как такое отклонение может разрешиться самостоятельно.

При этом ребенок постоянно наблюдается: УЗИ 1 р. в 2–6 месяцев в зависимости от степени расширения органа и состояния почек. Органы брюшной полости у малыша могут доразвиваться в течение первых 2 лет его жизни, а могут оставаться неизменными. Прогнозировать развитие недуга не удается.
При инфицировании мочеточника проводится терапевтическое лечение. Актуально это и для вторичной, и для первичной формы.

Операция имеет смысл при тяжелой форме заболевания, особенно двустороннем, когда мегауретер осложняется пиелонефритом или острой почечной недостаточностью. Согласно статистке такие больные составляют 5–10% от общего числа детей, у которых выявлен мегауретер.

Как правило, лечение поэтапное. В первую очередь, необходимо восстановить функциональность почки, поэтому сначала мочеточник больной почки выводят на кожу – уретеростома, чтобы обеспечить отток мочи и удалить микрофлору, и проводят терапевтическое лечение.

Хирургическое вмешательство подразумевает несколько способов:

Имплантация мочеточника – кишечная пластика, например, предполагающая формование отростка из фрагмента из части кишечника.
Реконструкция – в этом случае проводится ушивание мочеточника с целью уменьшения диаметра и длины.
Формование дополнительных отростков – анастомозов.
Вживление мочеточникового отростка в кожу – в таких случаях стараются реализовать методы, не требующие постоянного ношения мочеприемника. Для этого из части желудка и кишечника формируют резервуар для накопления.

В самых тяжелых случаях при отказе почки орган и его мочеточник удаляют.

Схема выполнения реимплантации мочеточника

В ситуации, когда хирургическое вмешательство невозможно, ограничиваются малоинвазивными методами:

Бужирование – в месте сужения устанавливается трубка – стент, не позволяющий моче задерживаться.
Эндоскопическое рассечение – удаление «фиброзного блока» в месте сужения.
Балонная дилатация – ввод мочеточникового катетера с баллоном. Попав на место – сужение, баллон расширяется и удерживается 5–7 минут, а затем извлекается.

Малоинвазивные методы не столь эффективны.

Вторичного мегауретера

Вторичный мегауретер классифицируется как осложнение патологии мочевого пузыря и чаще всего связан с появлением препятствий к нормальному оттоку в пузыре или мочеиспускательном канале. Собственно расширение является ответной реакцией на повышение давления в мочевом пузыре.

Развитие вторичного мегауретера проходит крайне незаметно и обнаруживаются зачастую тогда, когда обе болезни – первичная и вторичная, привели к появлению серьезных осложнений:

пиелонефрит – хроническое воспаление, спровоцированное застоем мочи. Сначала возникает в острой форме, быстро переходит в хроническую;
гидронефроз – чаще наблюдается при первичной форме мегауретера, но может возникнуть и при вторичной;
хроническая почечная недостаточность – самая опасная форма осложнения, требующая срочного вмешательства;
интоксикация – скорее, следствие перечисленных осложнений, так как возникает при нарушении фильтрующей способности почки.

Лечение при вторичном мегауретере всегда осуществляют этапами:

сначала любыми доступными способами восстанавливают отток мочи – уретеростома, установка стентов и так далее;
консервативное лечение первичного недуга – от пиелонефрита до мочекаменной болезни;
лечение собственно мегауретера в зависимости от стадии повреждений. Как правило, при функциональности верхнего отдела мочеточника и умеренном расширении нижнего хирургического вмешательства избегают. Если отросток расширен по всей длине, назначают операцию. Применяемые методы аналогичны описанным выше.

Мегауретер как врожденный, так и приобретенный может стать причиной тяжелого поражения почки. Диагностика его затруднена из-за отсутствия специфических симптомов. Однако плановое обследование УЗИ плода позволяет исключить или обнаружить недуг на самой ранней стадии и принять меры.

gidmed.com

Классификация мегауретера

обструктивный (нерефлюксирующий) — развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
рефлюксирующий — возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
пузырно-зависимый , связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени — со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием — после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия — для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере. Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение — пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

www.krasotaimedicina.ru

Классификация

Существует несколько классификаций данного состояния. Согласно одной из них данный недуг может быть:

односторонним : поражению подвергается левая или правая лоханка;
двусторонним : поражены обе лоханки.

По степени тяжести различают:

легкую форму;
среднюю форму;
тяжелую форму.

Если наряду с лоханками наблюдается расширение чашечки, тогда речь идет о гидронефротической трансформации почек. Данное явление именуют также пиелокаликоэктазией . При одновременном расширении мочеточника на лицо уретеропиелоэктазия или уретерогидронефроз .

Причины

Существует четыре группы причин, которые могут привести к развитию данного заболевания.

1. Врожденные динамические:

стеноз (стеснение ) наружного отверстия уретры;
выраженный фимоз (сужение крайней плоти, которое не позволяет полностью раскрыть головку полового члена );
клапаны и стриктуры (органические сужения ) уретры;
нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (различные нарушения процесса мочеиспускания, возникающие вследствие неврологических патологий ).

2. Приобретенные динамические:

гормональные изменения;
заболевания со значительным увеличением количества мочи (сахарный диабет и др. );
воспалительные патологии почек;
инфекционные процессы с выраженной интоксикацией;
опухоли простаты или уретры;
сужение уретры травматического и воспалительного характера;
доброкачественная аденома (опухоль ) простаты.

3. Врожденные органические:

аномалии развития почек, которые приводят к сдавливанию мочеточника;
аномалии развития стенки верхних мочевых путей;
аномалии развития мочеточника;
изменения, вызванные кровеносными сосудами, которые находятся в тесной взаимосвязи с верхними мочевыми путями.

4. Приобретенные органические:

воспаление мочеточника и окружающих тканей;
опухоли мочеполовой системы;
злокачественные или доброкачественные новообразования соседних органов;
нефроптоз (опущение почки );
мочекаменная болезнь;
болезнь Ормонда (прогрессирующее сдавливание рубцовой тканью одного либо обоих мочеточников вплоть до полного закрытия их просвета );
воспалительные и травматические сужения мочеточника.

Симптомы

Чаще всего данный недуг протекает бессимптомно. Больного беспокоят признаки основной патологии, которая стала причиной развития пиелоэктазии. Кроме этого о себе могут дать знать признаки инфекционно-воспалительного процесса, который развивается в результате длительного застоя мочи в лоханке.

В каком возрасте можно выявить данную патологию?

В большинстве случаев данный недуг удается выявить еще во время беременности либо на первом году жизни ребенка. Учитывая данный факт, специалисты нередко относят данное состояние к врожденным особенностям строения. Бывают и такие случаи, когда данное заболевание проявляется в период интенсивного роста ребенка, так как именно в этот промежуток времени происходит изменение расположения органов относительно друг друга. У взрослых такое расширение чаще всего возникает в результате перекрытия просвета мочеточника камнем.

Что должно насторожить?

при проведении УЗИ (ультразвукового исследования ) наблюдается изменение размеров лоханки как до, так и после мочеиспускания;
размеры лоханки достигают либо превышают 7 мм;
размеры лоханки изменились в течение года.

Возможные осложнения

снижение функций почек;
пиелонефрит (воспаление почки );
атрофия (уменьшение размеров ) почечной ткани;
склероз почки (состояние, сопровождающееся отмиранием почечной мочепроизводящей ткани ).

Заболевания, которые особенно часто сопровождаются пиелоэктазией

1. Эктопия мочеточника – впадение мочеточника во влагалище у девочек либо в уретру у мальчиков. В большинстве случаев наблюдается при удвоениях почки;

2. Гидронефроз – характеризуется резким расширением лоханки без расширения мочеточника. Возникает из-за наличия препятствия в области лоханочно-мочеточникового перехода;

3. Мегауретер – резкое расширение мочеточника, которое может возникнуть вследствие сужения данного органа либо на фоне высокого давления в мочевом пузыре. Существуют и другие причины развития данного патологического состояния;

4. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс – обратный поток мочи из мочевого пузыря в почку. Характеризуется явными изменениями размеров лоханки;

5. Клапаны задней уретры у мальчиков – при ультразвуковом исследовании удается обнаружить расширение обоих мочеточников;

6. Уретероцеле – мочеточник при впадении в мочевой пузырь раздут в виде пузырька. При этом отмечается сужение его выходного отверстия. При исследовании удается обнаружить дополнительную полость, которая располагается в просвете мочевого пузыря.

Методы диагностики

При размерах лоханки от 5 до 7 мм рекомендуется проводить контрольные ультразвуковые исследования как почек, так и мочевого пузыря. УЗИ делают с периодичностью 1 раз в 1 — 3 месяца. Детям постарше обследование проводят 1 раз в полгода. Если данный недуг все время прогрессирует, либо наряду с ним больного беспокоят признаки инфекции, тогда не обходится без помощи цистографии и урографии. Цистография – это рентгенологический метод исследования с использованием контрастного вещества, которое вводят в мочевой пузырь через катетер.
Урография представляет собой метод исследования, в ходе которого контрастное вещество вводится внутривенно. Данные обследования необходимы для установления истинной причины развития пиелоэктазии. Перед их проведением необходимо получить консультацию нефролога или уролога.

Излечима ли данная патология?

От данной патологии можно избавиться только в том случае, если пациенту будет прописан адекватный курс терапии. Нередко заболевание исчезает и самостоятельно вследствие дозревания тех или иных органов мочеполовой системы ребенка. Бывают и такие случаи, когда не обходится без оперативного вмешательства. Операцию проводят в 25 — 40% случаев.

Методы терапии

Лечение пиелоэктазии направлено, в самую первую очередь, на устранение причины, которая привела к нарушению оттока мочи. Различные врожденные причины удается откорректировать при помощи хирургических вмешательств. Так, к примеру, при сужении мочеточника применяют метод стентирования, предусматривающий ввод в суженный участок специального «каркаса». При расширении лоханки вследствие мочекаменной болезни подбирается метод устранения камней. Метод может быть как консервативным, так и оперативным. Нередко используются и различные физиотерапевтические процедуры. Некоторым больным назначают специальные медикаменты на основе трав.

Особое внимание уделяют и профилактике развития воспалительных процессов. Что касается оперативных вмешательств, то их проводят эндоскопическими методами, т.е. с использованием миниатюрных инструментов, которые вводят через мочеиспускательный канал. В ходе таких операций удается устранить препятствие либо пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Меры профилактики

своевременное лечение различных заболеваний мочеполовой системы;
отказ от приема большого количества жидкости в случае, если мочевыделительная система не успевает ее вывести;
четкое соблюдение всех правил здорового образа жизни при беременности.