Саркома лимфоузлов симптомы. Лимфосаркома: причины, классификация и лечение

Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты).

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

В большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений.
Возможны:

• Гемоглобин: умеренно снижен
• Эритроциты: снижены
• Ретикулоциты: повышены
• СОЭ: повышена
• Лейкоциты: повышены незначительно
• Лимфоциты: повышены
• в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови

Диагноз выставляется на основании анализа материала полученного из опухоли (цитологическое и гистологическое исследование).

Симптомы

Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания.
Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).
Местные симптомы

• В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.

При увеличении лимфатических узлов в грудной полости возможны:

• Кашель
• Одышка
• Отечность лица
• Расширение вен на лице и шее

Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену.
При развитии лимфосаркомы в миндалинах:

• Боли в горле при глотании
• Изменение тембра голоса

При поражении желудка или кишечника:

• Боли в животе
• Вздутие
• Тошнота, рвота
• Задержка стула или диарея

Общие симптомы

• Усталость
• Снижение аппетита
• Повышение температуры, жар
• Потливость по ночам
• Быстрая потеря веса
• Повышенная утомляемость

Причина лимфосарком

Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др.

Как лечить?

Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.

В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:

1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели.
2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель.
3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.

В III и IV стадии:

Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).

В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.

) является злокачественным новообра­зованием, возникающим из лимфоретикулярных клеток и характе­ризующимся инфильтративным и деструктивным ростом.

Саркомы лимфоузлов делят на две формы.

• Локализованную, или местную.
• Генерализованную, или распространенную.

С морфологической точки зрения саркомы лимфоузлов подразделяют на лимфобластические (крупноклеточные) и лимфоцитарные (мел­коклеточные). При лимфосаркоме поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, брыжеечные, несколько реже - паховые и подмышечные. Наблюдается лимфосаркома также в органах, содержащих лимфоретикулярную ткань (же­лудок, кишечник, миндалины, почки). Обычно при лимфосаркоме не поражается.

Симптомы

Опухоль, как правило, возникает в одном месте и быстро уве­личивается в размерах, иногда поражая сразу несколько лимфа­тических узлов. Пораженные лимфатические узлы пальпируются в виде пакета либо цепочки в одной какой-то части тела. В после­дующем в процесс вовлекаются лимфатические узлы других участ­ков. Пакеты и конгломераты лимфатических узлов по своей кон­систенции неодинаковы. Чаще определяются плотные узлы, не имеющие четкой границы. Кожа над ними вначале бывает без из­менений, сами опухолевые узлы подвижны. Однако вскоре они становятся ограниченно подвижными, что особенно характерно для саркомы лимфоузлов.

Саркомы лимфоузлов имеет свои особенности в зависимости от места и степени поражения. При локализованной форме началь­ные признаки заболевания слабо выражены, общее состояние боль­ного почти не нарушается, иногда отмечается незначительная лихорадка. При саркоме средостения быстро наступает характер­ный медиастинальный синдром: одутловатость шеи, расширен­ная венозная сеть шеи и передней грудной стенки, одышка, синюшность лица, осиплость голоса и ряд других признаков, зависящих от сдавления опухолью легких, бронхов, перикарда и сосудов.

Нередко лимфосаркома поражает желудочно-кишечный тракт и мезентериальные узлы. Больной жалуется на боли в животе, нерегулярный стул: поносы чередуются с запорами. Так как опу­холь быстро изъязвляется, то явления непроходимости кишеч­ника наблюдаются редко, но могут наступать при сдавлении кишки пораженными опухолью мезентериальными лимфатическими уз­лами. Лимфосаркомы желудка являются чаще находкой во время как диагностическая ошибка и встречаются крайне редко. При этом наблюдается быстрое метастазирование в различные органы и ткани. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больного до 1 года, хотя име­ются отдельные наблюдения, когда больные живут до 5 - 8 лет. Некоторые больные жили до 5 лет.

Диагностика

Поверхность опухолевых узлов вначале гладкая, затем стано­вится неровной. По мере роста узлов кожа над ними растягивается, становится синюшной, часто изъязвляется. Опухоль прорастает капсулу узлов и распространяется на соседние органы.

Микроскопически в и цитологических пре­паратах обнаруживаются лимфоидные элементы с большим коли­чеством митозов. При мелкоклеточной форме видны клет­ки типа зрелых лимфоцитов, при крупноклеточной саркоме лимфоузлов клетки обычно бывают больших размеров, напоминающие лимфо­бласты или ретикулярные клетки, иногда среди них встречаются гигантские клетки, эозинофилы.

Часто на основании картины гистологического препарата трудно разрешить вопрос о характере имеющихся клеточных элементов, так как одинаковые морфологические изменения в лимфатических узлах наблюдаются при ряде заболеваний (лимфаденоз, лимфогранулематоз). Учет клинических данных помогает сделать правильное заключение.

Дифференциально-диагностическим отличием саркомы лимфоузлов от других заболеваний лимфатической системы является быстрый рост опухоли. Окончательный диагноз зачастую может быть уста­новлен при помощи пункционной биопсии. Необходимо перед пункционной биопсией провести 1-2 сеанса рентгенотерапии в дозе 250-300 рад. Диагностика саркомы в основном лимфоузлов ба­зируется на морфологическом и рентгенологическом исследова­нии с применением рентгенотерапии.

Лимфосаркома – это опухоль, состоящая из злокачественных клеток лимфоидных элементов. Другое название патологии – ретикулосаркома – возникло из-за особенностей процесса роста и образования опухоли. Болезнь поражает клетки ретикулярной соединительной ткани, которой покрыты все органы системы кроветворения, и компоненты лимфоидной ткани. Лимфосаркома относится к одним из самых коварных видов рака, так как на начальном этапе протекает практически бессимптомно и очень быстро растет, образуя метастазы в кроветворной и лимфатической системе.

У 20 % больных заболевание приводит к развитию острого лейкоза – одной из разновидностей раковых поражений крови, при которых опухоль формируется из компонентов крови или клеток спинного мозга. Выживаемость при данном диагнозе очень низкая, прогноз жизни даже при условии своевременного лечения неблагоприятный, поэтому важно знать симптомы заболевания. Лишь 15 % пациентов могут справиться с патологией и достичь длительной ремиссии при лимфосаркоме, и большое значение в этом имеет ранняя диагностика.

Симптомы лимфосаркомы зависят от стадии заболевания и формы патологии, которую определяют по типу роста патологически измененных клеток. В большинстве случаев у больных диагностируется диффузная лимфосаркома, отличительным признаком которой является наличие изолированно расположенных пластов, которые в совокупности не образуют структурного элемента. Очаги злокачественного процесса могут находиться на различных участках соединительной ткани, их локализация имеет хаотичный характер.

Более редкий вид лимфосаркомы – нодулярная опухоль ретикулярной ткани. Она встречается гораздо реже диффузного течения и имеет очаговую локализацию злокачественного разрастания.

Классификация лимфосарком также зависит от стадии процесса. Всего выделяют 4 стадии.

Стадии роста лимфосаркомы

Стадия заболевания	Что происходит на данном этапе?
Первая	Отличается очаговой локализацией, поражение лимфоузлов происходит на строго изолированном участке
Вторая (регионарная)	Злокачественный процесс диагностируется в двух и более лимфоузлах, расположенных с одной стороны от оси диафрагмальной трубки
Третья (генерализованная)	В процесс вовлекаются лимфоузлы, находящиеся с разных сторон диафрагмы, и один из органов, расположенных вне пораженной лимфатической ткани
Четвертая (диссеминированная)	Метастазы активно распространяются в селезенку и другие органы независимо от расположения пораженных участков лимфоидной ткани

Важно! Выживаемость при лимфосаркоме 3 и 4 степени очень низкая и оставляет не более 5-7 %. Очень важно обращаться к врачу при обнаружении любых признаков, которые могут указывать на развитие злокачественного процесса. Если опухоль начнет метастазировать в другие органы, шансов на благоприятный жизненный прогноз практически нет.

Как распознать лимфосаркому?

Лимфосаркома состоит из патологически измененных клеток лимфатической ткани, поэтому может появляться на любом органе человеческого организма, включая костные структуры. Опухоль может появиться в любом возрасте. Лимфосаркомы достаточно распространены и у детей младшего дошкольного возраста, и у пожилых людей, поэтому выделить какую-то возрастную группу риска невозможно. Если изучить статистику заболеваемости у детей, можно заметить, что мальчики немного чаще сталкиваются с онкологическими процессами в лимфоидной ткани по сравнению с девочками того же возраста.

На начальных этапах опухоль никак себя не проявляет, и заподозрить патологические изменения практически невозможно. Несмотря на отсутствие специфических признаков, существуют определенные общие симптомы, характерные для всех разновидностей раковых заболеваний. К ним относятся:

• колебание температуры в пределах субфебрилитета;
• плохой аппетит при достаточной физической активности и частых прогулках на свежем воздухе;
• снижение веса (особенно внимательно к данному симптому следует относиться родителям детей в возрасте до 7 лет);
• слабость;
• снижение концентрации внимания и памяти;
• постоянная сонливость.

Такая клиническая картина может сохраняться вплоть до того момента, пока опухоль не перейдет в генерализованную форму, когда начнется активный процесс образования метастаз. Дальнейшая симптоматика будет зависеть от локализации образования, поэтому и признаки при лимфосаркоме у разных людей могут существенно отличаться.

Поражение грудной клетки

Поражение тканей грудной клетки и средостения – одна из самых агрессивных разновидностей лимфосаркомы, которая отличается стремительным развитием и крайне неблагоприятным жизненным прогнозом. Средостением называется анатомическое пространство в центральной части грудной клетки, заполненное жировой клетчаткой и ограниченное грудиной и грудными позвонками.

Если опухоль начала свой рост в органах средостения, выявить болезнь на ранней стадии почти невозможно. Более 70 % лимфосарком грудной клетки диагностируются случайно во время прохождения обследования при других заболеваниях. Начальные признаки опухоли легко спутать с симптомами простудных заболеваний. Это могут быть:

• длительный, приступообразный сухой кашель с признаками кровохарканья;
• боль в области грудной клетки (чаще всего тупая умеренной интенсивности);
• повышение температуры тела до 37,5°-38,0°;
• болезненность при вдохе;
• учащенный пульс;
• одышка.

Болевой синдром в грудной клетке может усиливаться при чихании и наклонах вперед. По мере роста образования у больного начинают появляться и другие признаки, например, отечность лица. Она чаще всего имеет очаговый характер, но иногда отеки могут распространяться на всю поверхность лица. Отличительным признаком лимфосаркомы органов средостения является расширение подкожных вен грудной клетки. Они становятся выпуклыми, появляется четкий венозный рисунок, цвет постепенно меняется с синего на фиолетовый или бордовый оттенок (внешне проявления могут напоминать варикозную болезнь).

Важно! На ранних стадиях лимфосаркома грудной клетки имеет клинические проявления, характерные для заболеваний дыхательной системы: бронхита, трахеита, пневмонии. Поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самодиагностикой и заниматься лечением в домашних условиях без консультации с врачом. Для исключения злокачественного процесса и других опасных заболеваний (например, туберкулезной инфекции) необходимо сделать рентгенографию грудной клетки.

Поражение носоглотки относится к самым распространенным разновидностям лимфосарком у взрослых пациентов. Заболевание обычно имеет стремительное течение, а его диагностика на раннем этапе может затрудниться из-за отсутствия специфичных признаков.

Если рост опухоли происходит в лимфоидных тканях глоточного кольца, в состав которого входят глоточная, гортанная, язычная и небная миндалины, клиника болезни может напоминать воспалительные процессы. Ткани небной миндалин становятся рыхлыми, краснеют, меняется их структура. Очень часто подобные признаки сопровождаются прозрачными выделениями из носа, при этом других симптомов ринита (чихания, заложенности носа) обычно не наблюдается. Температура также остается в пределах нормы, из-за чего больному может быть диагностирована вирусная или бактериальная инфекция носоглотки. Чтобы поставить точный диагноз и исключить инфекционную природу патологии, необходимо выполнить бактериальный посев биологического материала из зева или носовой полости.

Если в пораженных тканях начался процесс метастазирования, можно заметить увеличение шейных лимфоузлов. У больного также меняется голос: появляется гнусавость, снижается его тембр и тональности, может появляться охриплость и сипение. При глотании и разговоре человек может испытывать болезненные ощущения, которые также часто расцениваются как симптом воспалительного процесса.

Важно! Один из главных признаков лимфосаркомы глоточного кольца – увеличение шейных лимфоузлов – на начальных стадиях болезни отсутствует. Заметить патологические изменения можно только при метастазировании, поэтому важно вовремя обращаться к врачу и проходить все назначенные специалистом обследования и анализы.

Опухоль в кишечнике

Если злокачественный процесс затрагивает один или несколько отделов кишечника, начальная симптоматика может напоминать синдром раздраженного кишечника. У больного появляются следующие признаки:

• нестабильность стула (чередование запоров и поносов);
• наличие крови, слизи и нехарактерных вкраплений в каловых массах;
• боли в нижней части живота;
• болезненное отхождение газов;
• трудности с дефекацией (при поражении 3-4 степени может появляться резь и острые боли во время опорожнения кишечника).

Если опухоль достигла больших размеров, она может перекрывать толстую или тонкую кишку и препятствовать продвижению переваренной пищи к прямую кишку. В этом случае у больного возникает острая кишечная непроходимость – неотложное состояние, сопровождающееся сильной интоксикацией и стремительным скачком температуры. При данных симптомах больной экстренно госпитализируется в стационар, где проходит хирургическое лечение. Большинство лимфосарком кишечника выявляются именно на данном этапе.

Если образование растет в брюшной полости

Лимфосаркома брюшной полости – одна из самых трудно диагностируемых опухолей, так как ее проявления даже на поздних стадиях тяжело отличить от патологий пищеварительного тракта. На раннем этапе больной может жаловаться на неясные боли в животе, появляющиеся в любое время суток и не связанные с приемом пищи. Диспепсические явления при этом обычно отсутствуют, но иногда клиническая картина может дополняться рвотой, сильной тошнотой, отсутствием аппетита.

По мере прогрессирования злокачественного процесса усиливается интенсивность болезненных ощущений, которые могут принимать разлитой характер. На данном этапе поражается селезенка и другие внутренние органы, здоровые ткани сдавливаются образованием (в случае большого размера опухоли), что и вызывает генерализованный болевой синдром в различных отделах живота. У некоторых больных появляются проблемы с опорожнением кишечника, возникают длительные запоры.

Важно! Боли в животе всегда являются поводом для обращения к врачу, даже если имеют умеренную интенсивность. Некоторые опасные заболевания начинаются именно с болевого синдрома, и ранняя диагностика может повысить шансы на успешный исход лечения в несколько раз.

Лимфосаркома костей

Очень тяжелая форма лимфосаркомы со стремительным ростом метастаз и низкими прогнозами выживаемости. При поражении костных структур симптомы появляются немного быстрее по сравнению с другими разновидностями патологического процесса из-за большого скопления нервных окончаний, расположенных вдоль крупных костей и суставов. На начальном этапе опухоль имеет следующие проявления:

• боль при ходьбе и выполнении физических работ;
• ограничение подвижности суставов;
• изменение цвета кожи в месте поражения;
• появление шишек и узелков.

Поражение костных структур можно выявить только при помощи инструментальных обследований, которые назначаются, как правило, когда болезнь уже сопровождается образованием метастаз. Больному проводится магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенография и другие диагностические мероприятия, помогающие определить тип опухоли, ее локализацию и признаки метастазирования (а также количество метастаз).

Лимфосаркома – один из самых коварных видов рака, который сложно распознать на начальном этапе. Болезнь может появляться в любом возрасте. Врачи до сих пор не могу выявить факторы, которые могут оказывать влияние на рост злокачественных клеток в компонентах лимфоидной ткани. Специфической профилактики заболевания также не существует, но снизить риск любого онкологического процесса можно, соблюдая нормы здорового питания, отказавшись от вредных привычек, контролируя эмоциональное состояние. Работникам вредных предприятий и производств, а также жителям районов с неблагоприятными климатическими и экологическими условиями рекомендуется ежегодное санаторно-профилактическое лечение в санаториях, расположенных у моря или хвойных лесов.

Видео — Что вызывает воспаление лимфатических узлов?

Саркома лимфоузлов – это злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоретикулярных клеток и характеризующаяся очень агрессивным ростом. Болезнь поражает органы лимфатической системы: лимфатические узлы средостения, шеи, брыжеечные, забрюшинные, немного реже – подмышечные и паховые; лимфоидные железы языка; лимфатическое глоточное кольцо; лимфатические железы кишечника и другие.

Формы и признаки

По степени распространенности процесса различают две формы саркомы лимфоузлов:

Локализованная (местная);
- генерализованная (распространенная).

По морфологическому строению выделяют лимфоцитарную и лимфобластную саркомы лимфоузлов.

Лифоцитарная форма, как правило, развивается в лимфатических узлах. Заболевание отличается высокой злокачественностью. Пораженные лимфоузлы быстро увеличиваются в размерах, теряют четкость очертаний и становятся крайне болезненными на ощупь. Для них характерно также слияние в единые конгломераты и прорастание в окружающие ткани.

Одним из ключевых признаков лимфоцитарной саркомы является медиастинальный синдром. Он включает в себя симптомы, говорящие о сдавливании крупных вен, нервов и органов средостения: одышка, боль в груди, «воротник Стокса» (отечность головы, шеи, плечевого пояса и области между лопатками), расширение подкожных вен, синюшный оттенок кожи лица, шеи, рук и верхней части груди, нарушения сердечного ритма.

При поражении брюшинных и забрюшинных лимфоузлов на первый план в клинической картине заболевания выходят: боли в животе, тошнота, отрыжка, потеря аппетита, общая слабость, признаки истощения организма.

При лимфобластной форме саркомы лимфоузлов первыми увеличиваются шейные, а позднее и остальные лимфатические узлы. Пораженные лимфоузлы подвижны, безболезненны на ощупь и имеют плотноэластическую консистенцию. Кожные покровы, как правило, не изменены.

Лимфобластная форма имеет разное течение. В одних случаях пораженные лимфоузлы сохраняют свои размеры в течение долгих месяцев, а в других – быстро увеличиваются с одновременным распространением процесса на весь организм. С ростом пораженных лимфоузлов увеличиваются в размерах железы лимфатического глоточного кольца, языка, печени и селезенки. Встречаются признаки поражения желудочно-кишечной системы: желудочно-кишечные кровотечения, черный кал, рвота с примесью крови.

Об интоксикации организма свидетельствуют такие симптомы, как общая слабость, лихорадка, потеря аппетита, резкое снижение веса. К другим клиническим проявления лимфобластной лимфосаркомы относятся: боли в животе и костях, дыхательная недостаточность, анемия, внутрикожные кровоизлияния, инфекционные поражения кожи.

Диагностика и лечение

Диагноз саркомы лимфоузлов ставится на основании гистологического исследования тканей лимфоузла, взятых при . При локализованной форме заболевания выполняется операция с удалением опухолевого очага. В остальных случаях лечение предполагает проведение курсов и радиотерапии.

Прогноз

Ввиду крайней агрессивности заболевания прогноз чаще неблагоприятный. В среднем, больные живут менее 1 года, хотя правильно подобранная тактика лечения порой позволяет увеличить продолжительность жизни до 5-8 лет.

Где можно пройти диагностику и лечение саркомы лимфоузлов?

На страницах нашего сайта представлена информация о множестве медицинских учреждений из европейских и других стран, где можно осуществить диагностику и лечение саркомы лимфоузлов. Например, это могут быть такие центры и клиники, как:

Американский Онкологический центр Моффитта в городе Тампа входит в число крупнейших медицинских центров страны, специализирующихся в области диагностики и лечения злокачественных опухолей. Специалисты центра обладают высокой квалификацией и всеми необходимыми технологическими возможностями.

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

1. Лимфоцитарная лимфосаркома
2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
3. Пролимфоцитарная
4. Лимфоплазмоцитарная
5. Иммунобластная
6. Лимфобластная

В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

• влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
• генетических отклонений в строении хромосом;
• продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
• облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

• I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

• II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

• III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

• IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

• А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
• В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
• анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

• обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
• сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
• провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

• CHOP ( , );
• BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
• COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

• mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
• COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

• обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
• инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
• нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
• болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
• повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
• нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
• Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.