Аноректальные пороки развития – пороки развития прямой кишки и заднего прохода. Частота встречаемости зависит от территории и составляет от 1:500 до 1:5000 живых новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек – 1:2 Сочетанная патология (МВП, сердца, половой системы) встречается у 30%.
Генетические аспекты Синдромы VATER и VACTERL: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия легких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков Синдром VACTERL и гидроцефалия Позвонково-реберный дизостоз с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями
Международная Классификация аноректальных пороков (Wingspread, 1984) ДевочкиМальчики Высокие формы аномалий (аноректальная атрезия) Аноректальная агенезия с ректо-вагинальным свищом без свища Ректальная атрезия Аноректальная агенезия с уретральным (простатическим) свищом без свища Ректальная атрезия Промежуточные формы аномалий Вестибулярный свищ Ректовагинальный свищ Анальная агенезия без свища Ректо-бульбарный уретральный свищ Анальная агенезия без свища Низкие формы аномалий (анальная атрезия) Ановестибулярный свищ Анокожный свищ Анальный стеноз Мембрана Анокожный свищ Анальный стеноз Клоакальные аномалии Редкие аномалии
Диагностика аноректальных аномалий Правильная оценка результатов клинического обследования и дополнительных методов исследования позволяет определить не только форму аномалии, но и нацелена на выявление сопутствующих дефектов: позвоночника, урогенитальной системы, врожденных пороков сердца, головного мозга. На основании накопленных знаний 80 – 90% пороков можно точно диагностировать в периоде новорожденности путем рутинного клинического исследования промежности, а при использовании методов интроскопии диагностические возможности приближаются к 100%
Диагностика аноректальных аномалий Сегодня верификация формы порока базируется на данных рентгенологического исследования и включает, помимо инвертограммы, скрининг-тесты для выявления сопутствующих аномалий головного, спинного мозга и мочевыделительной системы, эхосонографию для определения уровня атрезии прямой кишки, магнитно- резонансную томографию, электромиографию с целью определения топики наружного анального сфинктера
Диагностика аноректальных аномалий Инвертография предложена в 1930 году Wangensteen O.H., Rice C.O. Перед выполнением исследования в проекции предполагаемого анального отверстия приклеивают пластырем свинцовую метку. Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза в латеропозиции, повернув ребенка вертикально вниз головой. При этом газ, заполняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки к концу 1-х суток жизни, определяется в виде газового пузыря. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет установить уровень атрезии
Диагностика аноректальных аномалий Неточная интерпретация полученных данных возможна при выполнении рентгенограммы в первые часы с момента рождения ребенка, т.к. воздух не успевает заполнить терминальный отдел прямой кишки, и при наличии мекониальной пробки в случае бессвищевой атрезии, что нередко расценивается как более высокий вариант аномалии
Диагностика аноректальных аномалий Ультразвуковое сканирование обладает целым рядом преимуществ по сравнению с рентгенологическим исследованием: не несет лучевой нагрузки и используется как скрининг-тест для выявления сочетанных дефектов, не требует специальной подготовки и анестезиологического пособия, позволяет с большей степенью точности судить о форме аномалии. Ультразвуковое определение уровня атрезии может быть выполнено различными способами. Так, Schuster S.R., Teele R.S. применяли сканирование промежности в сагиттальной и фронтальной плоскости. Изменение контрастности эхо-сигнала определяло диастаз между кожей промежности и слепым атрезированным концом прямой кишки, заполненным меконием.
Диагностика аноректальных аномалий В последнее десятилетие широкое распространение в комплексной оценке патологии у больных с аноректальными пороками развития получила магнитно-резонансная томография. Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов – спинного мозга и мочевыделительной системы
Диагностика аноректальных аномалий ЭМГ наружного анального сфинктера является важнейшим компонентом в комплексе дооперациоонной диагностики аноректальных аномалий. Главная задача исследования заключается в определении локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными пороками развития было установлено, что только около 60% больных имеют типичное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует. С этой точки зрения, применение электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хирургической коррекции.
Диагностика аноректальных аномалий Клиническая диагностика: Картина аноректальных аномалий варьирует в зависимости от вида порока и наличия или отсутствия сочетанных и множественных дефектов. При первичном осмотре новорожденного отмечают отсутствие анального отверстия. В случае, если по каким-либо причинам ребенок не осмотрен, то нередко к концу 1-х суток развивается картина низкой кишечной непроходимости.
Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у мальчиков При низких типах аномалий в проекции ануса обнаруживается гипертрофированный кожный валик или углубление, вокруг которого заметны радиально расположенные складки. В некоторых случаях кожа в проекции анального сфинктера истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. При этом кишка расположена в 0,5 – 1 см от кожи промежности, а при крике можно определить симптом «толч ка»
Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у девочек Низкие формы аноректальных пороков у девочек встречаются значительно чаще, чем высокие. Анальная ямка может быть смещена кпереди. Свищ, как правило, располагается в преддверии влагалища. Клиническая картина зависит от диаметра фистулы. После рождения у ребенка отмечается отхождение мекония через половую щель. При низких формах аноректальных аномалий свищ чаще всего широкий и короткий, поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено, и состояние ребенка при этом не страдает
Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у мальчиков Заднепроходный канал частично или полностью отсутствует. Наиболее часто встречается анальная агенезия с ректобульбарным свищом. Промежность развита плохо, отсутствует или слабо выражен срединный шов, имеют место гипоспадия, расщепление мошонки. При наличии ректо-уретрального соустья выделение мекония и газов при мочеиспускании более скудное, чем при ректо-везикальных свищах. Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале мочеиспускания почти неизмененным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Газы отходят через наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспускания, поскольку фистула расположена ниже сфинктера шейки мочевого пузыря
Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у девочек Промежуточные аномалии у девочек относительно редки. При этих формах, как правило, ректовестибулярный свищ проходит параллельно влагалищу. Кишка заканчивается на уровне пуборектальной мышцы. Для дифференциальной диагностики с низкими формами при осмотре необходимо зондирование фистулы. С возрастом при изменении характера стула нарушается опорожнение кишки, возникают симптомы хронического запора.
Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у мальчиков При описании высоких форм наиболее часто упоминают аноректальную агенезию с ректовезикальным свищом. При этом мышцы- леваторы достаточно хорошо развиты, если только патология не сочетается с агенезией или гипоплазией крестцовых позвонков. Внутренний сфинктер при этом отсутствует. Наружный сфинктер обычно расположен на промежности, и нередко он плохо развит. Вид промежности у мальчиков с высокими формами очень вариабелен и не всегда соответствует форме аномалии. Как правило, визуализируется анальная ямка и выпуклость срединного шва. Иногда при наличии высокого свища можно отметить выделения мекония из уретры. При аплазии дистального отдела крестца и копчика в ряде случаев имеет место симптом «провисающей промежности»
Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у девочек Высокие формы аноректальных аномалий у девочек встречаются намного реже, чем у мальчиков. Аноректальная агенезия без свища наблюдается крайне редко. Большинство аномалий встречаются со свищами во влагалище или в матку. При этих формах нередко имеется клоака, куда открывается фистула, вагина и уретра. Кишка может опорожняться самостоятельно в течение многих недель после рождения. При осмотре промежности визуализируется только единое отверстие – клоака, при этом мочевой пузырь дренируется в верхнюю ее часть через уретру, которая может быть укорочена так, что создается впечатление ее полного отсутствия. В результате этого развивается недержание мочи или, напротив, обструкция нижнего отдела мочевыделительного тракта
История лечения аноректальных пороков Истоки хирургического лечения аноректальных пороков развития восходят ко II веку, когда еще Soranus рекомендовал тщательный осмотр промежности у всех новорожденных, для того, чтобы вовремя диагностировать неперфорированный задний проход В середине 17 века Scultet описал метод лечения у младенца с анальным стенозом путем проведения дилатации В 1676 году Cook выполнил рассечение анальной ямки и бужирование у ребенка с атрезией ануса - проктотомия. В 1787 году Bell выполнил срединное сечение промежности для визуализации терминального отдела прямой кишки. Amussat J. Z. в 1835 году опубликовал описание проктопластики посредством мобилизации прямой кишки через промежностный разрез с подшиванием к коже - проктопластика.
История лечения аноректальных пороков Высокие формы атрезий: В 1872 году Leisrink выполнил расширенный доступ на промежности при высокой форме атрезии прямой кишки. McLeod (1880) предлагал выполнение лапоротомии, и замещать прямую кишку сигмовидной, если атрезированная кишка не обнаруживалась при ревизии промежности. Впервые удачная подобная операция выполнена в 1884 году Hadra R. В России первая подобная операция выполнена в 1915 году М.М.Дитерихсом. В 1960 году Romualdi и Rehbein одновременно описали одномоментную интраректальную брюшно- промежностную проктопластику.
История лечения аноректальных пороков В 1953 году американский детский хирург Stephens F.D. предложил производить первичное вмешательство при атрезии прямой кишки из сакрального доступа. Целью этого нововведения было сохранение пуборектальной петли. В сентябре 1980 года американский детский хирург Peňa A. впервые выполнил заднюю сагиттальную аноректопластику (PSARP), ставшую современным золотым стандартом в реконструктивной хирургии аноректальной области
Лечение аноректальных пороков Решение о первичном лечении больных с аноректальными аномалиями может быть принято после точного ответа на следующие вопросы: определения уровня атрезии и типа мальформации; типа и локализации фистулы; степени развития и состояния мышечного леваторного комплекса; наличия сочетанных пороков развития позвоночника и спинного мозга, органов мочевыделительной системы.
Главным принципом в технике проведения корригирующих операций при низких аномалиях является сохранение и восстановление целостности наружного анального сфинктера, как главного компонента в удержании кишечного содержимого. Это достигается путем тщательной дооперационной диагностикой топики сфинктерного кольца с помощью электромиографии
Главным условием при коррекции высоких и промежуточных форм атрезии прямой кишки является, кроме сохранения и восстановления целостности наружного анального сфинктера, «зрячее» низведение прямой и сигмовидной кишки через центр пуборектальной пращи и формирование аноректального угла, как одного из основных механизмов кишечного держания.
Ближайшей перспективой является разработка технологии низведения кишки при аномалиях развития с помощью миниинвазивной хирургии. Внедрение эндохирургической техники позволит максимально анатомично и щадяще выполнять сложнейшие реконструктивные вмешательства по устранению врожденных дефектов под контролем оптических систем.
Совершенствование технологий по устранению недержания кала остается важнейшей задачей реконструктивно- восстановительной хирургии. За последние годы появилось множество методов оперативной коррекции дисфункции замыкательного аппарата толстой кишки. Однако большинство предложенных способов, несмотря на видимую клиническую эффективность, не позволяют добиться реальной социальной реабилитации пациентов с подобной патологией.
Таким образом, при научных исследованиях сочетанных аноректальных пороков в неонатальной хирургии возникают аспекты общебиологического значения этой проблемы. Изучение множественных пороков развития с позиций эмбриологии, морфологии, генетики и клинической хирургии позволит на основе этих исследований провести оптимальную систематизацию всего комплекса врожденных дефектов, определить пути профилактики развития аномалий в процессе эмбриогенеза и адекватные способы их устранения
Аномалии у мальчиков
Кожный свищ
Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.
А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.
Анальная мембрана
При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластике.Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.
А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ
На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и исключения. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.
Ректовезикальный свищ
При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.Аноректальная агенезия без свища
Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.Атрезия прямой кишки
При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может на протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1% среди всех аноректальных аномалий. Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.Аномалии у девочек
Кожный (промежностный) свищ
С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.Вестибулярный свищ
При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.
Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ
Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм.
В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.
Вагинальный свищ
Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.
Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.
Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки
В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3,4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии. Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища. В этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.
С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.
Смешанные аномалии
В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.Сочетанные пороки
Крестец и позвоночник
Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.
Мочеполовые аномалии
Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и 44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки. Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.
Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол №16
Аноректальная мальформация
- врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Примечание*
: Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
|
Код
|
Название
|
Код | Название |
| Q42.0 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем | 46.52 |
Закрытие стомы толстой кишки Толстокишечный анастомоз |
| Q42.1 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища | - | - |
| Q42.2 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем | - | - |
| Q42.3 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища | - | - |
Дата разработки: 2016 год.
Пользователи протокола : врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.
Шкала уровня доказательности :
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные» .
| Основная клиническая группа | Редкие аномалии |
| Промежностный свищ | «Ректальный мешок» |
|
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) |
Атрезия или стеноз прямой кишки |
| Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
| Вестибулярный свищ | Н-образный свищ |
| Клоака | Другие |
| Аноректальнаямальформация без свища | - |
| Анальный стеноз | - |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· на наличие неоануса;
· на наличие колостомы.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).
Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:наличие неоануса без стеноза (диаметр неоануса соответсвует возрастномубужу).
Атрезия ануса со свищем и без свища:
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· наличие неоануса.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - возможно анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи - лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите;
· биохимический анализ крови - возможны изменения, связанные со вторичными патологиями почек (показатели креатинин, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;
Инструментальные исследования:
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.
Диагностический алгоритм :
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы, анамнез заболевания
см. амбулаторный уровень.
Лабораторные и инструментальные исследования
- при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
При ранее проведенных гемотрансфузиях - ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.
Диагностический алгоритм
:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек - для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· проксимальная колостография, ирригография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭхоКГ - для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ЭКГ - для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
· МРТ таза;
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин иего фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Содержание статьи
Распространенность аноректальных пороков
Аноректальные недостатки наблюдаются в отношении 1:10 000 нормальных рождаемостей. В 97% детей с этими недостатками наблюдаются сопутствующие аномалии других органов и систем.Эмбриогенез прямой кишки
Прямая кишка, покрытая слизистой оболочкой, развивается с энтодермальный первичной кишечной трубки, а промежностный отдел ее происходит из эктодермального воронки. Они разобщены покрышкой клоаки, что перфорируется на 6-8 неделе развития эмбриона. Задержка перфорации дает основную массу врожденных пороков прямой кишки.Эктодермальная воронка сочетается не с нижним концом - вершиной, а с передней стенкой прямой кишки.Концевой отдел эмбриона имеет выраженный хвостовой отросток, в толщу которого глубже, каудальнее заднепроходного отверстия продолжается конечная кишка. Этот ее отдел получил название постанальный кишки. По мере развития плода хвостовой придаток атрофируется, вместе с тем уменьшается и постанальный кишка.Прямокишечная клоака вертикальной клоачных перепонкой, опускается во фронтальной плоскости сверху вниз, делится на два отдела - передний мочеполовой (sinus urogenitalis) и задний прямо-кишечный (sinus anorectalis).Перепонка клоаки состоит из двух ектодермаль-ных пластинок - урогенитальной и ректальной, с заложенной между ними тканью мезобласта. С дистальной части перепонки развивается средняя часть промежности после того, как перепонка клоаки опустится и отделит прямую кишку от урогенитальной области. В мезобласте перепонки клоаки проходят половые зачатки, состоящие у зародышей мужского пола из каналов Вольфа, а у зародышей женского пола - из каналов Мюллера. Из этих половых зародышей развиваются внутренние и внешние мужские и женские половые органы. Параллельно с развитием органов малого таза формируется и промежность. Она образуется из двух складок, поднимающиеся с обеих сторон от клоаки.Классификация аноректальных пороков
Классифицировать аноректальные пороки достаточно сложно, и поэтому существуют многочисленные классификации этих недостатков. В своей практической работе мы придерживаемся классификации аноректальных пороков развития за А. Пенном. Согласно ей, отдельно различают аноректальные пороки у мальчиков и девочек.Аноректальные пороки у мальчиков:
Анально-кожный свищ.Анальный стеноз.
Анальная мембрана.При этих пороках колостомия не показана.
Ректоуретральный свищ:
Бульбарная.
Простатическая. Ректовезикальный свищ. Аноректальные агенезия без свища. Атрезия прямой кишки.При данных пороках показано наложение колостомы.Аноректальные пороки у девочек: .При данном пороке колостомия не показана. Вестибулярный свищ, вагинальная свищ, аноректальная агенезия без свища, атрезия прямой кишки, персистирующая клоака - при этих пороках развития показана колостомия.
Аноректальные пороки у мальчиков
Анально-кожный (промежностный) свищ
Анально-кожная свищ является низким вариантом аномалии. Прямая кишка локализуется при этом обычно в пределах сфинктерного механизма. Только низкая ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а продолжается в виде эпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже в основании полового члена.Диагноз ставится на основе обычного осмотра промежности, при этом не нужно проводить никаких дополнительных методов обследования.Анальный стеноз
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полосы.Анальная мембрана
При этом редком виде недостатки в месте ануса является тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение - резекция этой мембраны, или при необходимости - анопластика.Ректоуретральный свищ
Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в ее нижней (бульбарной) время-тини или в верхнем (простатической) отделе. Непосредственно над свищом прямой кишки и уретра сочетании общей стенкой, имеет большое значение при операциях. Прямая кишка обычно расширена и окружена позади и по бокам волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, образующие мышечный комплекс. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку. На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парас-гитапьни мышечные волокна.При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, ягодицы, срединная борозда и анальная ямка. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий - явное свидетельство наличия данного варианта порока.Ректовезикальный свищ
При данной форме недостатки прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в таких случаях обычно неудовлетворителен, поскольку леватора, мышечный комплекс и наружный сфинктер недоразвитые. Ягодиц часто деформированы и имеют признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту недостатки относятся 10% всех анальных атрезий.Аноректальная агенезия без свища
У большинства пациентов с этой редкой формой порока ягодицы и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз относительно функций кишечника - хорошее. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, является общая тонкая стенка (что важно учитывать при оперативном лечении).Атрезия прямой кишки
Эта форма недостатки встречается у 1% среди всех аноректальных аномалий. При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте недостатки, прямая кишка может в течение заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной стеноз.Верхний участок прямой кишки расширена, в то время как нижний участок представляет собой узкий анальный канал глубиной 1-2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда слоем фиброзной ткани. Обычно в таких случаях имеются в наличии все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запорного механизма и прогноз соответственно - прекрасен. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо разовью-тии, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совсем нормальные.Клиника атрезии прямой кишки и аноректальной агенезииОбщее состояние новорожденного в первые сутки остается удовлетворительным.Со второй суток начинаются симптомы кишечной непроходимости. Нарастает вздутие живота. Ребенок становится беспокойным, плачет. Появляется рвота сначала съеденной пищей, а затем меконием. Симптомы кишечной непроходимости прогрессивно нарастают, и на 4-6 сутки от рождения, если не предоставлено хирургической помощи, ребенок погибает. Диагностика атрезии прямой кишки и аноректальноиагенезии При диагностике важно решить вопрос об уровне размещение прямой кишки.Применяются следующие методы:
обзор и зондирования анального отверстия.
Прием Вангенстина - Каковича (инвертограмма) - исследование ребенка перед экраном рентгеновского аппарата в подвешенном за ноги вниз головой положении. Расстояние между газовым пузырем в прямой кишке и кожей промежности даст уровень залегания прямой кишки. пункционный метод диагностики с М. Б. Ситковский - пунктують промежность иглой до получения ме-лошади со слепого конца прямой кишки. Затем через ту же иглу вводят йодо-липол с последующей рентгенографией дистального отдела толстой кишки.Первичная диагностика аноректальных пороков у мальчиков и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалией: Изд недостатки клинически ясный (80-90%):Промежностный свищ, свищ вдоль шва промежности, анальный стеноз, анальная мембрана - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии."Провисающая промежность", меконий в моче, воздух в мочевом пузыре - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.
Проведение инвертограмы:
Если диастаз более 1 см - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.Более чем в 80% случаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение о необходимости наложения колостомы. Все те дефекты, которые традиционно считаются "низким", требуют промежностной анопластикы (минимальная задняя сагиттальная анопластика) без защитной колостомии. К ним относятся: промежностный свищ с субэпителиальный ходом (или без него) вдоль срединного шва промежности, анальный стеноз и анальная мембрана.Наличие провисая промежности или выделения с мочой мекония является показанием к колостомии, которая в таких случаях способствует декомпрессии кишечника и обеспечивает в будущем успешное заживление швов после основной операции. После наложения колостомы ребенка выписывают домой. Если ребенок хорошо развивается и не имеет сопутствующих аномалий (сердца или желудочно-кишечного тракта), требующих лечения, то повторная госпитализация для задней сагиттальной аноректопластика выполняется в возрасте 1 -2 месяцев.Проведения операций в таких маленьких детей требует большего опыта, в то время как у пациентов старшего возраста хирургическое вмешательство при аноректальных пороках уже не такое сложное. Именно поэтому пациенты с такими аномалиями обычно оперируются в более поздние сроки (в возрасте, как правило, около 1 года).Проведение основного вмешательства в возрасте 1 месяца имеет важные преимущества. Так, ребенок живет с колостомы на протяжении короткого отрезка времени, не столь выражена разница диаметров проксимальной и дистальной кишки во закрытия колостомы, проще проводить бужирование и значительно меньшая психологическая травма, наносимый ребенку при проведении различных болезненных манипуляций в аноректальной зоне. Но вмешательство у маленьких детей возможно только при наличии у хирурга соответствующего опыта.В тех случаях, когда показано отведения мочи, необходимо до наложения колостомы провести урологическое обследование. Колостомия и отведения мочи должны проводиться одновременно.Иногда по клиническим данным хирург не может вынести решение о наложении колостомы. В таких случаях (менее 20% всех аноректальных пороков у мальчиков) показано рентгенологическое исследование - инвертография (снимок в положении вниз головой с меткой на месте отсутствующего анального отверстия). Простым методом является исследование в латеропозиции, когда ребенок заключена лицом вниз, а таз припид-нять. Обследование должно проводиться через 16-24 часа после рождения. К этому времени, в связи с недостаточным заполнением кишечных петель и невысоким внутрипросвитним давлением, воздух не достигает дистальных отделов кишечника и поэтому результаты исследования не могут быть достоверными.Кроме того, во время периода ожидания из уретры может выходить меконий, что облегчает идентификацию вида аномалии и исключает необходимость рентгенологического исследования.Если высота атрезии, по данным рентгенографии, более 1 см, то показана колостомия. Если расстояние менее 1 см, то недостаток может быть расценена как низкая и тогда показана промежностная операция без защитной колостомии.
Аноректальные пороки у девочек
Анально-кожный (промежностный) свищ
С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант недостатка является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямой кишки размещена внутри сфинктерного механизма, за исключением нижней ее части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.Вестибулярный свищ
При этой серьезной вади прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если правильно и квалифицированно проведено оперативное лечение. При данной вади кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямой кишки и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при этой форме порока имеет место недоразвитие крестца.Точно идентифицировать данную форму недостатки возможно на основе клинических данных при обычном, но очень усердному осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детских хирургов успешно корректируют данную изъян без защитной колостомии.Вагинальный свищ
Эта аномалия встречается очень редко. Поскольку при данной жидкой форме недостатки прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через гимен. Дефект в области задней части гимена - еще один верный признак, что подтверждает диагноз.Аноректальные агенезия без свищаУ девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, так и в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков.Персистирующая клоака у девочек
Сложнейшая порок, при которой прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его можно в тех случаях, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень малые размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 до 7 см иимеет большое значение в плане техники хирургического вмешательства и относительно прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно самый тяжелый вариант аномалии, при котором приходится применять различные способы пластики влагалища. Иногда прямая кишка открывается высоко во влагалище. Довольно часто влагалище чрезмерно растянута и заполнена слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутая влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегалоуре-тера. С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает ее пластика.При клоакальной пороках довольно часто встречаются перепонки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальной пороках ягодиц обычно хорошо развиты, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена.Соответственно, прогноз чаще хороший.Смешанные аномалии
В эту группу отнесены необычные варианты аноректальных недостатков, каждая из которых представляет для хирурга довольно сложную задачу, а методы лечения при этом, как и прогноз, чрезвычайно разнообразны. Понятно, что при смешанных аномалиях не может быть единого некоего "рецепта". Каждый случай требует индивидуального подхода.Первичная диагностика аноректальных пороков у девочек и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалиейОсмотр промежности:Свищ есть (92%):
Клоака (срочная оценка состояния мочевыводящей системы) - колостомия (при показаниях: вагиностомия, отведение мочи) - проведение задней сагиттальной аноректовагиноуретропластики.
Вагинальный или вестибулярный свищ - колостомия - проведение задней сагиттальной аноректопластики.
Кожный (промежностный) свищ - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Свища нет (10%):Проведение инвертограмы:
Если диастаз менее 1 см - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Если диастаз более 1 см - колостому-мия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика. У девочек обзор гениталий дает большеинформации о характере порока, чем у мальчиков. Если при осмотре гениталий определяется только одно отверстие, то это свидетельствует о наличии клоаки. В таком случае надо срочно провести урологическое обследование для исключения сопутствующих пороков. После этого накладывают колостому и / или Вагиуности, а также цистостому или какой другой вариант отвода мочи. Основной этап хирургического лечения клоаки называется задней сагиттальной аноректовагино-уретропластикы и проводится обычно в возрасте после 6 месяцев.Наличие у девочек с аноректальных-ми проблемами опухолевидного образования в нижних отделах живота патогномоничны для гидрокольпоса. В таком случае необходимо дренировать влагалище путем трубчатой вагиностомии, что дает возможность мочеиспускательного канала свободно испражняться в мочевой пузырь. Выявление при осмотре промежности вагинального или вестибулярного свища является показанием к колостомии. Однако, поскольку эти свищи нередко достаточно хорошо опорожнять кишечник, то срочности в наложении колостомы в такой ситуации нет. В таких случаях ребенок может быть выписана домой, и если она нормально растет и развивается, то колостому накладывают за две недели до основной операции.При наличии у девочек кожного свища тактика и прогноз такие же, как и у мальчиков с этой формой порока. Девочки с атрезией ануса, у которых на протяжении 16 часов после рождения не отходитмеконий (с гениталий), должны быть исследованы рентгенологически (инвертограмма). Лечение проводится по тем же принципам, что и у мальчиков с такими видами аномалий.Урологическое обследование каждого ребенка с атрезией ануса должно включать УЗИ почек и всего живота для исключения гидронефроза или иных недостатков, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Если при УЗИ выявляются отклонения от нормы, то необходимо провести дальнейшее углубленное урологическое обследование.
Сочетанная аномалия
Крестец и позвоночник
Среди соединенных с аноректальных аномалиями пороков чаще встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. "Выпадение" одного позвонка не имеет особое значение в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более двух позвонков является плохим прогностическим признаком, учитывая функцию как аноректального, так и мочевого запорных механизмов. К сожалению, нет определенных данных о частоте и значения других аномалий крестца, таких как на-пивхребци, асимметричные ягодиц, выступление до-зада и "напивкрижи". В последнем варианте ("напивкрижи") обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера.Мочеполовые аномалии
Частота соединенных с аноректальных недостатками мочеполовых аномалий варьирует от 20 до 54%. Среди пациентов с аноректальных аномалиями 48% (из них 55% девочек и 44% мальчиков) имеют совмещенные мочеполовые недостатки.Чем выше локализуется аноректаль-на порок, тем чаще она сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой поражения мочеполовой системы наблюдается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низким формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические недостатки отмечаются в 10% случаев.При сочетанных пороках аноректальной и мочеполовой систем главными причинами высокого количества осложнений и высокой летальности является, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость достаточно тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных недостатков.МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Аноректальные пороки у детей
(клиника, диагностика)
Учебно-методическое пособие
Минск БелМАПО
Труднее всего лечить атрезию прямой кишки, нежели какую-либо другую врожденную патологию у новорожденных.
Краткий исторический обзор
Аноректальные пороки развития являются нередко встречающейся
врожденной патологией детского возраста. Согласно данным некоторых
родившихся детей. Эти пороки, как правило, включают в себя широкий спектр врожденных заболеваний, которые затрагивают как мальчиков, так и
девочек. Они могут затрагивать не только дистальный | отдел кишечной |
|||||||
мочеполовые. Диапазонпути | мальформации |
|||||||
аноректальной области колеблется от простых, одиночных пороков, лечение |
||||||||
превосходный | функциональный | результат, к | ||||||
комбинированным | дефектам, являющихся дилеммой | диагностике, |
||||||
лечение которых не всегда дает хороший окончательный функциональный результат. У мальчиков эти пороки отмечаются несколько чаще, чем у девочек. Безсвищевые формы данной патологии встречаются 10-в20%
В 1676 г. M.R. Cooke применил разрез в области должного расположения анального отверстия с последующей дилатацией созданного ануса рекомендовал бережное отношение к мышечным элементам данной зоны. В
1787 г. J.R. Bell предложил использовать разрез по средней линии
промежности для обнаружения слепого мешка атрезированной | ||
1783 г. K. Dubois, действуя по предложению K. Littre, сделанному в 1710 г., |
||
наложил колостому | в паховой области для лечения неперфорированного |
|
ануса у мальчика. Другие хирурги поступали аналогичным образом, однако, |
||
почти все оперированные дети умирали после операции. Таким образом, |
||
колостомия оставалась непопулярной операцией до нашего времени. | ||
Впервые в 1835 | г. J.Z. Amussat описал лечение девочки с | атрезией |
ануса путем проведения Т-образного разреза с обнажением расширенной части прямой кишки. Стенки последней были мобилизованы и подшиты к коже. Эта операция может считаться первой истинной анопластикой. Данная техника получила быстрое признание среди хирургов. В 1854 г. A.B. Puhge
оперировал мальчика, у которого выделялся меконий с мочой по способу
Amussat. В дополнение к методикеAmussat, C.A. Dieffenbch описал операцию перемещения анального канала, а K.C. Leisrink в 1872 г., McLeod в 1880 г. и F. Hedra в 1884 г. рекомендовали вскрывать брюшину тазового дна,
если слепой мешок не был обнаружен во время промежностного этапа операции. S.K. Chassaignes в 1856 г успешно наложил илеостому, и в
дистальный конец провел зонд до упора. Зонд прощупывал в области ануса,
Важным событием в диагностике аноректальных пороков явилось
рентгенологическое исследование – “инвертограмма”, предложенная O.H.
Wengensteen & C.O. Rice в 1930 г.
В 50-х гг. ХХ столетия работы F.D. Stephens над проблемами аномалий
развития аноректальной области были началом серьезных исследований в вопросах эмбриологии, анатомии, физиологии и лечения данных пороков. Он впервые отметил важность мышц диафрагмы таза и пуборектальной петли в функции удержания. F.D. Stephens разделил эти пороки на две категории:
низводить через ее волокна мобилизованный слепой мешок прямой кишки
для получения длительного удержания. | ||||||||||||||
Вопрос о хирургическом лечении врожденных аноректальных пороков | ||||||||||||||
у детей волновал большое количество исследователей. В | начале 30-х | |||||||||||||
прошлого | столетия | операцию | промежностной | проктопластики | ||||||||||
выполнять A. Stone. В 1934 г. Ladd & | двухэтапное |
|||||||||||||
оперативное лечение. Вначале выполнялась колостомия, а затем низведение | ||||||||||||||
атрезированной кишки на промежность. Начиная с работF.D. Stephens, | ||||||||||||||
обращать | внимания | |||||||||||||
пуборектальной | удержания | ДефекацииЭто |
||||||||||||
способствовало патогенетическому подходу в лечении этих пороков. | ||||||||||||||
С 60-х гг. ХХ столетия, идее сохранения пуборектальной петли придавалось | ||||||||||||||
ключевое | значение, как | основному | фактору, обеспечивающему | |||||||||||
запирательный аноректальный механизм. Большой вклад в развитие данного | ||||||||||||||
подхода внесли Г.И. Баиров, | А.И. Ленюшкин, P. Romualdi, | |||||||||||||
Soave, W. Kiesewetter, | предложили | |||||||||||||
разнообразные методы. Все эти методы объединял один главный фактор– стремление сохранить пуборектальную петлю. Однако, несмотря на все приложенные усилия в хирургическом лечении аноректальных пороков,
результаты лечения оставляют желать лучшего. Об этом свидетельствуют публикации ведущих детских хирургов в последние годы.
Любой родитель ребенка с аноректальным пороком волнуется
переживает за результат оперативного лечения. Главное для родителей – это | |||||||||||
внешний вид промежности и степень удержания. Средикала причин | |||||||||||
малоуспешных | результатов | ||||||||||
следующие: | |||||||||||
● Тяжесть самого порока развития, и нередко, наличие тяжелых и | |||||||||||
сложных сопутствующих аномалий развития. | |||||||||||
● Традиционные | исследования | интерпретаци |
|||||||||
выявленных | проведении | обеспечивают | |||||||||
вмешательства.
● Выбор того или иного метода операции нередко определяется анатомическими находками во время операции на промежности.
● Не всегда берутся в расчет данные об анатомо-функциональных особенностях дистального отдела кишечника с его сложной структурой и функцией сфинктерного аппарата.
● Отсутствует система подготовки хирургов для выполнения операций данного профиля.
● Отсутствие реабилитационных центров для таких больных качественных реабилитационных мероприятий в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.
Э м б ри о ло г и я
Аноректальные | начинают | формироваться | |||||
эмбриональном периоде. Наиболее распространенной в настоящее время | |||||||
является полиэтиологическая теория возникновения данных пороков. Эта | |||||||
теория связывает развитие данной патологии с воздействием разнообразных | |||||||
вредных агентов в критические периоды развития эмбриона, в частности, в | |||||||
период органогенеза. | |||||||
внутриутробного | конечная | ||||||
открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость– клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой (рис. 1).
Рис. 1. Клоака закрыта клоачной мембраной. Примитивная почка и мочевой пузырь. Задняя кишка
На 4-й неделе внутриутробного развития клоака начинает разделяться во фронтальной плоскости урогенитальной перегородкой(сгиб) таким образом, что образуются две трубки– передняя (мочеполовая) и задняя
(ректальная). Любое незначительное перемещение перегородки к сзади во время деления перегородки уменьшает размер открытия формирующейся части канала, вызывая аноректальные дефекты.
Передняя трубка кверху переходит в аллантоис и образует закладку
мочевого пузыря и мочеточника. Задняя кишка (Hind gut) составляет
кишка и часть анального канала, расположенного выше зубчатой линии
(Dental line). Поэтому этот сегмент имеет общее кровоснабжение из системы a. mesenterica inferior и общую вегетативную иннервацию (рис. 2).
Рис. 2. Бассейн верхней и нижней брыжеечных артерий у эмбриона
симпатические нервы из superior Hypogastric plexus к боковым и передней поверхностям прямой кишки. Парасимпатические нервы начинаются в боковых рогах спинного мозга S2-4, далее идут в виде pelvic splanchnic nerves
(чревной нерв) до внутриорганных узлов (рис. 3).
Рис. 3. Вегетативные сплетения таза. Вид сбоку
Развитие прямой кишки осуществляется из разных эмбриональных
анальный канал. Зубчатая линия определяет линию слияния эндодермальной и эктодермальной труб (рис. 4).
Аноректальные сфинктеры прогрессивно развиваются и формируются.
Внутренний анальный сфинктер формируется на6-ой – 12-ой неделе путем
развивается стремительно и двигается снизу – вверх (рис. 4).
Рис. 4. Анатомические или эмбриональные структуры прямой кишки и анального канала
Кровоснабжение дистального отдела прямой кишки и элементов наружного сфинктера происходит из a. rectalis media из системы a. mesenterica inf., и из a.rectalis inf. и a. pudenda int. из системы a. iliaca int. Этот отдел получает иннервацию из спинномозговых нервов, крестцового сплетения (S2-4) через срамные нервы (n. pudendus и n. rectalis inf) (рис. 3 и 5).
Рис. 5. схема pudendal nerve
Соединение Mullerian ducts, которые образуют матку и влагалище у девочек двигается (перемещается) вниз, чтобы достичь урогенетального синуса на 16-ой неделе.
Часть урогенитальой мембраны у мальчиков, облитерируется путем соединения генитальных складок, образовавшийся при этом синус,
становится мочеиспускательным каналом.
При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодермального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны.
Классификации и виды пороков
По данным многих авторов, как уже отмечалось выше, пороки встречаются с частотой1:4000-5000 новорожденных. У мальчиков они встречаются чаще, чем у девочек. Редкие формы пороков, такие как персистирующая клоака (рис. 12,13,14 приложения), стеноз прямой кишки или анального отверстия(рис. 3 приложения), Н-тип формы свища при нормально сформированном анальном канале(рис. 11 приложения), по данным ряда авторов, составляет около 10% аномалий данной группы.
Атрезия – это отсутствие заднепроходного отверстия и просвета кишки на определенном участке. Атрезия имеет многочисленные анатомические
