Пигментные пятна на коже с необычным ржаво-коричневым цветом означают гемосидероз кожи – заболевание, связанное с нарушением выработки гемоглобина и обмена его пигментов. В норме гемоглобин расщепляется ферментами на несколько производных – таких как билирубин, ферритин и гемосидерин. Эти производные участвуют в переносе кислорода и железа по организму, поэтому гемосидерин в небольших количествах имеется во многих органах и тканях – например, в селезенке, печени, костном мозге. При некоторых патологических состояниях организм начинает вырабатывать слишком много гемосидерина, и он накапливается в тканях, развивается гемосидероз, который проявляется на коже характерными пигментными пятнами.
Причинами избыточного продуцирования и накопления гемосидерина в организме могут стать некоторые заболевания (лейкемия, малярия, цирроз печени, бруцеллез), резус-конфликт, химическое отравление организма некоторыми веществами (свинец, хинин, сульфаниламиды). Гемосидероз может возникать в результате внесосудистого разрушения эритроцитов (местный) при образовании гематом или быть следствием внутрисосудистого разрушения эритроцитов (генерализованный), когда при общих заболеваниях гемосидерин накапливается в клетках одного из органов и придает ему бурую окраску.
Формы кожного гемосидероза и причины их проявления
Гемосидероз кожи может возникать на фоне некоторых эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваний, либо к его развитию могут приводить некоторые болезни кожи. Избыточный гемосидерин может откладываться и накапливаться в дерме. При этом на коже проявляются пигментные пятна или геморрагическая сыпь бурого или желтоватого цвета, а иногда это могут быть телеангиэктазии, узелки, папулы. Пораженные места вызывают несильный зуд. Пигментные пятна локализуются чаще всего на коже в области голеней и предплечий, кистей и лодыжек.
Накопление гемосидерина в дерме случается на фоне таких кожных заболеваний как экзема, нейродермит, пиодермия. Спровоцировать гемосидероз и появление пигментных пятен могут следующие факторы:
- переохлаждение;
- переутомление и стресс;
- травмы кожи;
- прием лекарственных препаратов (парацетамол, диуретики, НПВП, некоторые виды антибиотиков).
Состояние пациента при гемосидерозе кожи не вызывает беспокойства и воспринимается им скорее как косметологическаяпроблема, пигментные пятна могут оставаться на коже продолжительное время – от нескольких месяцев до нескольких лет.
Диагностика и виды лечения гемосидероза кожи
При диагностировании гемосидероза кожи его следует дифференцировать от атипичных форм псевдосаркомы, красного плоского лишая, саркомы Капоши.
Лечение гемосидероза кожи обычно заключается в приеме препаратов кальция, витаминов (аскорбиновая кислота, рутин), ангиопротекторов, рекомендуется местное применение кортикоидных мазей. Хороший эффект при лечении пигментных пятен, связанных с гемосидерозом кожи, дает криотерапия. При тяжелых поражениях кожи назначается дефероксамин, ПУВА-терапия.
Пигментные пятна при гемосидерозе кожи представляют собой в большей степени косметический дефект, нежели проявление заболевания, и склонны к постепенному самостоятельному разрешению.
В качестве профилактических мер, предупреждающих появление пигментных пятен, рекомендуется исключать интоксикации организма лекарствами и тяжелыми металлами из химических веществ, своевременно лечить инфекционные, сосудистые и гематологические заболевания и не допускать их хронизации.
Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула которого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трёхвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде жёлто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].
Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 миллиграмм железа, с мочой - 0,2 миллиграмм, у женщин в период менструации 0,5-1,5 миллиграмм. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.
В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.
Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трёх фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.
Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остаётся невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.
При аномалии всасывания железа, как, например, при гемохроматозе (смотри), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.
Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезёнки, печени, почек (цветной рисунок 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где переформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.
Гемосидероз — основные симптомы:
- Слабость
- Кожный зуд
- Повышенная температура
- Головокружение
- Потеря аппетита
- Учащенное сердцебиение
- Одышка
- Увеличение селезенки
- Боль за грудиной
- Увеличение печени
- Пониженное артериальное давление
- Кровохарканье
- Бледность кожи
- Кашель с мокротой
- Снижение работоспособности
- Желтушность слизистых
- Помутнение мочи
- Пожелтение кожи
- Посинение носогубного треугольника
- Геморрагическая сыпь
Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остается до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Возможные осложнения
- Профилактика и прогноз
Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.
Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.
Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приемом лекарственных препаратов. Однако при тяжелом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.
В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз легких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии — J 84.8.
Причины гемосидероза
Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.
В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:
- генетическая предрасположенность;
- иммунопатологический характер патологии;
- врожденные нарушения обменных процессов.
Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:
- гемолитическая ;
- поражение печени циррозом;
- протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести и возвратный тиф, малярию и ;
- частые гемотрансфузии;
- отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
- протекание и иных нарушений обмена веществ;
- злокачественная ;
- в хронической форме;
- экземы и пиодермии;
- любые нарушения целостности кожного покрова.
Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:
- длительное переохлаждение организма;
- физическое ;
- стрессы и нервные перенапряжения;
- бесконтрольный прием некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также и ампициллина.
Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:
- избыток в организме – этого можно достичь путем потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
- процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
- повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
- нарушение метаболизма гемосидерина;
- переохлаждение организма.
Классификация болезни
По степени распространенности патологического процесса существует:
- генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезенке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
- локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в легочных тканях.
По этиологическому фактору гемосидероз бывает:
- первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
- вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.
К самостоятельным типам болезни стоит отнести:
- гемосидероз кожи;
- идиопатический легочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура легких.
В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:
- кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
- старческий гемосидероз;
- лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
- охряный дерматит.
Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:
- гемосидероз печени;
- гемосидероз почек;
- гемосидероз костного мозга;
- гемосидероз селезенки;
- гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.
Симптомы гемосидероза
Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.
Таким образом, идиопатический гемосидероз легких представлен такими проявлениями:
- продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
- кровохарканьем;
- одышкой;
- повышением температурных значений;
- болевым синдромом с локализацией в грудине;
- бледностью кожи;
- иктеричностью склер;
- синюшностью носогубного треугольника;
- сильнейшими головокружениями;
- слабостью и понижением работоспособности;
- отсутствием аппетита;
- учащением сердечного ритма;
- понижением АД;
- одновременным изменением объемов печени и селезенки в большую сторону.
На фоне того, что бурая индурация легких является тяжелым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.
Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:
- возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
- вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
- вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, темно-коричневыми или желтоватыми;
- незначительный кожный зуд;
- формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.
Симптомы гемосидероза кожи фото.
Гемосидероз печени выражается в:
- увеличении размеров и плотности пораженного органа;
- болезненности при пальпации проекции этого органа;
- скоплении большого количества жидкости в брюшине;
- повышении кровяного тонуса;
- желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
- пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.
В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:
- отечности нижних конечностей и век;
- отвращения к пище;
- помутнения урины;
- болей в области поясницы;
- общей слабости и разбитости;
- диспепсии.
Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребенку и взрослому.
Диагностика
Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.
При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведет манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.
Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:
- изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
- ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
- тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
- детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.
Лабораторные исследования основываются на:
- общеклиническом анализе крови;
- биохимии крови;
- ПЦР-тестах;
- общем анализе урины;
- дисфераловой пробе;
- микроскопическом изучении мокроты.
Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:
- биопсия пораженного сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, легкого, костного мозга и т. д.;
- спирометрия;
- бронхоскопия;
- сцинтиграфия;
- рентгенография грудины;
- КТ и МРТ.
Процедура спирометрия фото.
Лечение гемосидероза
Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.
Лечение гемосидероза включает в себя:
- прием глюкокортикоидов;
- применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
- осуществление плазмафереза;
- использование медикаментов для купирования симптомов;
- ингаляции кислорода;
- криотерапию;
- витаминотерапию;
- прием
У взрослого здорового человека в организме содержится приблизительно 5 г железа. Больше всего его содержится в гемоглобине. Когда в организме скапливается избыточное количество железа, гемосидерин начинает скапливаться в тканях.
Быстрый распад эритроцитов приводит к накоплению железа, что в большинстве случаев является признаком наличия в организме серьезного патологического процесса. К таким заболеваниям относят разные формы анемии (врожденные и приобретенные).
При наличии гемосидероза опасности могут подвергаться внутренние органы.
Существует достаточно большое количество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного заболевания. К относительно безопасным можно отнести употребление препаратов с повышенным содержанием железа. К другим факторам, провоцирующим гемосидероз кожи, относятся:
- интоксикация организма ядами;
- цирроз печени;
- общая или локальная инфекция;
- переохлождение;
- травматические повреждения кожных покровов;
- малярия;
- заболевания аутоиммунного характера.
Иногда выяснить первоначальную причину возникновения гемосидероза так и не удается.
2 Симптоматика недуга
Гемосидероз кожи характеризуется скоплением пигмента гемосидерина в слоях дермы. На теле появляются пигментные пятна, диаметр которых достигает 3 см. Цвет новообразований может колебаться от светло-желтого до темно-коричневого. Кроме того, у пациента наблюдается капиллярное расширение и мелкие точечные кровоизлияния. Постепенно на коже начинают появляться атрофические участки.
Гемосидероз кожи подразделяют на несколько форм. Его виды будут зависеть от места локализации высыпания:
- Болезнь Шамберга. Характеризуется появлением геморрагических пятен без гиперепии, которые переходят в высыпания желто-бурого окраса.
- Телангиэктатическая пурпура Майокки. На коже появляются круглые высыпания. Они изолированы друг от друга и располагаются вокруг волосяного фолликула. При патологии наблюдаются омертвевшие участки на местах поражения болезнью.
- Старческий или сетчатый вид. Пигментированные участки локализуются в области предплечья и на тыльной стороны кисти руки.
- Ангиодерматит Гужеро-Блюма. Характеризуется геморрагическими пятнами и узелками, которым свойственно сливаться между собой. Только что появившаяся сыпь имеет кирпично-красный или красный цвет. Более старые высыпания приобретают бурый оттенок. Атрофических процессов не наблюдается.
Как правило, наличие гемосидероза не вызывает никаких неприятных ощущений при пальпации кожных новообразований. В большинстве случаев пациентов больше всего беспокоит внешний вид патологии.
3 Диагностика и лечение
При наличии кожной формы гемосидероза нет проблем со свертываемостью крови, при условии, что у пациента нет других соответствующих патологий.
Для постановки остаточного диагноза больному может потребоваться, кроме консультации у дерматолога пройти обследование у других специалистов - гематолога и инфекциониста.
За счет того, что заболевание приводит к пониженной устойчивости капилляров к внешним воздействиям, для его определения применяется «симптом жгута». Пациенту повязывают обычный медицинский жгут. Если после его снятия на коже остаются точечные кровоизлияния (петехии), то делают предположение о наличии данной патологии. Другой метод - «баночная проба». На коже остаются петехии, если наложить, а затем оказать воздействие банкой.
Прогноз лечения гемосидероза кожи благоприятный. Основу лечения составляют препараты, которые повышают прочность сосудистой стенки. В случае присоединения воспалительного процесса дополнительно назначаются глюкокортикоиды.
Дозировка препаратов, как и продолжительность их приема, назначается для каждого пациента в индивидуальном порядке.
Под гемосидерозом подразумевают избыточное отложение в тканях организма пигмента гемосидерина. Возникает при ускоренном распаде клеток крови - эритроцитов, нарушении процесса утилизации этого пигмента при эритроцитопоэзе, ускоренном всасывании в кишечнике , при изменении обмена железосодержащих пигментов.
Этиология и патогенез гемосидероза
В организме у взрослого содержится около 4-5 грамм железа, в основном в виде гемопротеидов и соединений ферритина и гемосидерина, т.е. резервного железа, являющегося белковыми комплексами. Гемоглобин - основной представитель гемопротеидов. При переизбытке железа в организме гемосидерин начинает накапливаться в тканях.
Гемосидероз чаще всего является симптомом заболеваний. Встречается при наследственных (гемоглобинопатии, энзимопатии) и приобретенных гемолитических анемиях, когда происходит быстрый распад эритроцитов; при рефракторных и гипопластических анемиях как следствие снижения потребления железа.
Состояние может наблюдаться и при некоторых инфекционных болезнях (бруцеллез, малярия), отравлениях ядами-гемолитиками, циррозах печени , при большом количестве гемотрансфузий. Также выделяют идиопатический гемосидероз у детей, причины которого не установлены.
Клиническая картина гемосидероза
Заболеваниями в полном понятии этого слова являются легочный эссенциальный гемосидероз, наследственное заболевание гемохроматоз, и гемосидероз кожи. Кожный гемосидероз возникает из-за расстройства кровообращения нижних конечностей вследствие длительного пребывания на ногах, озноба, травм . Часто встречается у мужчин. Проявляется ограниченными пятнами коричневато-красного цвета на коже, которые не исчезают при надавливании.
Гемосидероз у детей проявляется в возрасте 3-8 лет. Постепенно появляются одышка без нагрузки и анемия. Мокрота при кашле ржавая, с кровью, температура до 38 С, дыхательная недостаточность сильная. Характерно увеличение печени и селезенки. Криз длится несколько дней и постепенно переходит в ремиссию. Уровень гемоглобина также постепенно повышается, а клинические проявления заболевания исчезают.
Диагностика гемосидероза
Для выявления болезни исследуют общий анализ крови, определяют железо в плазме крови, общую способность крови связывать железо. Выявляют наличие железа при гистологическом исследовании тканей, взятых при помощи биопсии, трепанобиопсии. Проводят десфераловую пробу - однократно вводят 500 мг десферала внутримышечно и за 6-24 ч после инъекции собирают мочу, в которой определяется количество железа.
Лечение гемосидероза
Гемосидероз лечение проводится дефероксамином или десфералом. Назначают обычно в дозе до 3 грамм в сутки в течение 3 недель. Для достижения положительного эффекта под контролем десфераловой пробы проводят повторные курсы. Также применяются аскорбиновая кислота, кальций и его прапараты, ангиопротекислоторы.
В других наших статьях читайте более подробно о гемосидерозе, в том числе об этиологии, патогенезе, методах диагностики и лечения гемосидероза.
