Другой миелоидный лейкоз прогноз на жизнь. Проявления заболевания в хронической стадии

Миелолейкоз представляет собой злокачественное поражение кроветворной системы, вследствие чего интенсивно вырабатываются незрелые клетки, угнетая ростки зрелых форменных элементов крови. Недуг в основном развивается в возрасте 30 – 50-ти лет.

Ведущие клиники за рубежом

Причины заболевания

Чаще всего причиной болезни считается генетическая мутация, из-за которой нарушается нормальный процесс кроветворения с появлением юных форм. Несмотря на современные медицинские методики полное излечение недуга практически невозможно, однако, остановив процесс на ранней стадии, человек может еще долго жить без ухудшения качества жизни.

До сих пор не выявлены основные причины, которые провоцируют сбой кроветворения. Существуют лишь предположения, что аномалии в составе хромосомного набора играю немаловажную роль в патологическом процессе.

К предрасполагающим факторам относится:

• действие канцерогенов химического происхождения, например, при приеме лекарственных препаратов группы цитостатиков или вследствие воздействия бензола;
• лучевое облучение при другой локализации онкопроцесса;
• некоторые ученые указывают на взаимосвязь вирусных агентов и данной болезни.

Не зависимо от провоцирующего фактора, злокачественный процесс проходит по одному пути, вызывая острый или хронический миелолейкоз.

Как проявляется миелолейкоз?

Поражая кроветворные ростки, прогрессирование болезни протекает развернутой и терминальной стадиями. На начальном этапе могут отсутствовать какие-либо клинические проявления. Лабораторно в крови обнаруживается лишь лейкоцитоз и появление юных форм. Кроме того, выявляется филадельфийская хромосома и дисбаланс между эритроцитами и белыми кровяными клетками (лейкоцитами) в костном мозге.

Данная стадия может продолжаться около 4-х лет. Диагностировав патологию на начальном этапе и начав необходимое лечение, человек долгое время не ощущает симптомов недуга.

Что касается терминальной стадии, то здесь больной жалуется на гипертермию (увеличение температуры), интенсивное снижение массы тела, выраженную слабость и боль в костях. При пальпации обнаруживается увеличение размеров селезенки и печени.

При диагностике выявляется повышенное количество бластов, регистрируется угнетение кроветворных ростков, в связи с чем снижается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Миелолейкоз имеет стадийность:

Хроническая фаза – длиться до 3-х лет, на протяжении которых могут отсутствовать симптомы, однако постепенно увеличивается селезенка, лейкоцитарный и тромбоцитарный уровень. По окончании 3-х лет появляется слабость, потливость и дискомфорт в левом подреберье.

Стадия акселерации клинически практически ничем не отличается, однако лабораторно обнаруживается повышение базофилов, регистрируются миелоциты, метамиелоциты, промиелоциты и бластные клетки. Возможно появление зуда, диареи и чувства жара. Если на данном этапе после проведенного курса химиотерапии не снижается количество базофилов, это свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и прогрессировании терминальной фазы.

Терминальная – характеризуется резкой слабостью, суставной, костной болью, лихорадкой до 39 градусов, ознобом, снижением массы тела, спленомегалией и гепатомегалией. Из осложнений стоит отметить инфаркт селезенки, проявляющийся острой болью в левом подреберье с распространением на спину и гипертермией до 38 градусов.

Симптомы на последней стадии обусловлены изменениями в крови. Снижение лейкоцитов сопровождается неполноценной работой иммунной системы, обостряется хроническая патология, прогрессируют инфекционные болезни и воспаляются лимфоузлы.

Тромбоцитопения проявляется нарушением работы свертывающей системы и развитием геморрагического синдрома. На коже и слизистых может появляться сыпь, увеличивается время кровоточивости при наличии раны или при менструации. При анемии возможны головокружения, слабость, бледность кожных покровов и потеря сознания, так как органы, в том числе головной мозг не получают достаточное количество питательных веществ и кислорода.

Вначале развития проявляется симптомокомплексом гриппа в виде ломоты в суставах, субфебрилитета, снижения аппетита, слабости и одышки. Данная форма стремительно прогрессирует и, несмотря на применяемое лечение, часто приводит к летальному исходу (15-70%).

Лечение миелолейкоза

Лечебная тактика зависит от стадии злокачественной патологии. Зачастую применяется медикаментозная и химиотерапия. Широко назначается общеукрепляющая терапия, гормональная, иммуностимулирующая, изменяется питательный рацион и ведется диспансерное наблюдение.

Диагностировав миелолейкоз в хронической стадии и начав лечение, у пациента есть высокие шансы на продолжительную жизнь и нормальное ее качество, что нельзя сказать о терминальной стадии и акселерации, когда риск летального исхода очень высок.

До недавнего времени было принято считать, что хронический миелолейкоз – заболевание, встречающееся чаще у пожилых мужчин. Сейчас медики пришли к выводу о том, что и женщины, и мужчины имеют равные шансы стать жертвами этой болезни. Почему возникает это заболевание, кто находится в зоне риска, и можно ли его вылечить?

Сущность заболевания

В организме человека за процессы кроветворения отвечает костный мозг. Там вырабатываются кровяные тела – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Больше всего в гемолимфе лейкоцитов. Они отвечают за иммунитет. Хронический миелолейкоз приводит к сбою этих процессов.

У страдающего этим видом лейкоза человека костный мозг вырабатывает лейкоциты с патологией – онкологи называют их бластами. Они начинают бесконтрольно размножаться и выходят из костного мозга, не успев созреть. По сути это «недозревшие» лейкоциты, которые не могут выполнять защитные функции.

Постепенно они разносятся по сосудам ко всем органам человека. Содержание нормальных белых кровяных телец в плазме постепенно сокращается. Сами бласты не погибают – печень и селезенка не могут их уничтожить. Иммунная система человека из-за отсутствия лейкоцитов перестаёт бороться с аллергенами, вирусами и другими негативными факторами.

Причины болезни

В абсолютном большинстве случаев к возникновению хронического миелолейкоза приводит генная мутация – хромосомная транслокация, которую принято называть «филадельфийской хромосомой».

Технически процесс можно описать так: хромосома 22 теряет один из фрагментов, который срастается с хромосомой 9. Фрагмент хромосомы 9 прикрепляется к хромосоме 22. Так происходит сбой в работе генов, а затем и иммунной системы.

Специалисты говорят о том, что на возникновение этой разновидности лейкоза также влияют:

• облучение радиацией. После ядерной атаки на Хиросиму и Нагасаки уровень заболеваемости ХМЛ жителей японских городов вырос в разы;
• воздействие некоторых химических веществ – алкенов, спиртов, альдегидов. Негативно на состоянии больных сказывается курение;
• приём некоторых медикаментов – цитостатиков, если онкобольные принимают их наряду с прохождением лучевой терапии;
• радиотерапия;
• наследственные генетические заболевания – синдром Клайнфелтера, синдром Дауна;
• болезни вирусного происхождения.

Важно! ХМЛ в основном страдают люди старше 30-40 лет, причём риск заболеть у них повышается с возрастом, вплоть до 80 лет. У детей его диагностируют очень редко.

На 100 тысяч жителей Земли приходится, в среднем, один-полтора случая этой болезни. У детей этот показатель равен 0,1- 0,5 случая на 100 тысяч человек.

Как протекает болезнь?

Врачи различают три стадии развития хронического миелолейкоза:

• хроническая стадия;
• акселеративная стадия;
• терминальная стадия.

Первая фаза обычно длится от двух до трёх лет и чаще всего протекает бессимптомно. Проявление этого недуга нетипично и может не отличаться от общего недомогания. Заболевание диагностируется случайно, например, когда человек приходит сдавать общий анализ крови.

Первые признаки недуга – общее недомогание, ощущение полноты в животе, тяжесть в левом подреберье, снижение трудоспособности, низкий гемоглобин. При пальпации врач найдёт увеличенную из-за опухоли селезёнку, а анализ крови выявит превышение содержания гранулоцитов и тромбоцитов. У мужчин часто возникает долгая, болезненная эрекция.

Селезенка увеличивается, человек испытывает проблемы с аппетитом, быстро насыщается, ощущает отдающие в спину боли в левой части брюшной полости.

Иногда на начальной фазе нарушается работа тромбоцитов – их уровень растёт, свертываемость крови повышается. У человека появляются тромбозы, с чем связаны головные боли и головокружения. Иногда у больного наблюдается одышка при самых минимальных физических нагрузках.

Вторая, акселеративная стадия наступает, когда общее состояние человека ухудшается, симптомы становятся более выраженными, а лабораторные исследования фиксируют изменение состава крови.

Человек теряет вес, становится слабым, у него появляются головокружения и кровотечения, повышается температура.

В организме всё больше вырабатывается миелоцитов и белых кровяных телец, в костях появляются бласты. Организм реагирует на это выбросом гистамина, поэтому у больного начинается жар и зуд. Он начинает усиленно потеть, особенно по ночам.

Длительность акселеративной фазы – от года до полутора лет. Иногда человек начинает ощущать недомогание только на второй стадии и идёт к врачу, когда болезнь уже прогрессирует.

Третья, терминальная фаза наступает, когда заболевание переходит в острую стадию.

Бластный криз наступает при хроническом меилолейкозе, когда клетки с патологией, практически полностью, замещают здоровые в отвечающем за кроветворение органе.

Острая форма хронического миелолейкоза имеет следующие симптомы:

• резкая слабость;
• повышение температуры до 39-40 градусов;
• человек начинает стремительно худеть;
• пациент чувствует суставные боли;
• гипогидроз;
• кровоизлияния и кровоточивость.

Острый миелолейкоз зачастую приводит к инфаркту селезенки – опухоль повышает риск её разрыва.

Количество миелобластов и лимфобластов растёт. Бласты могут превратиться в злокачественную опухоль – миелоидную саркому.

Хронический миелолейкоз на третьей стадии неизлечим, а жизнь пациента на несколько месяцев продлит только паллиативная терапия.

Как диагностировать болезнь?

Поскольку сначала болезнь имеет неспецифичные признаки, её зачастую обнаруживают почти случайно, когда человек приходит, например, сдавать общий анализ крови.

Врач-гематолог при подозрении на онкологию должен не только провести опрос, и осмотреть его лимфатические узлы, но и провести пальпацию живота, чтобы понять, не увеличена ли селезёнка и нет ли в ней опухоли. Чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения, обследуемого отправляют на УЗИ селезенки и печени, а также на генетическое исследование.

Методы диагностики хронического миелолейкоза:

• общий и ;
• биопсия костного мозга;
• цитогенетическое и цитохимическое исследование;
• УЗИ органов брюшной полости, МРТ, КТ.

Общий развернутый анализ крови позволяет проследить динамику развития всех ее составляющих.

На первом этапе он позволит определить уровень «нормальных» и «незрелых» белых кровяных телец, гранулоцитов и тромбоцитов.

Для акселеративной фазы характерны рост уровня лейкоцитов, увеличение доли «незрелых» лейкоцитов до 19 процентов, а также изменение уровня тромбоцитов.

Если доля бластов превышает 20 процентов, а количество тромбоцитов снижается, значит, наступила третья стадия болезни.

Биохимический анализ поможет установить наличие в крови веществ, которые характерны для этого недуга. Речь идёт о мочевой кислоте, витамине В12, транскобаламине и других. Биохимия определяет, есть ли сбои в работе лимфоидных органов.

При наличии у человека хронического миелолейкоза в крови происходит:

• значительное повышение ;
• преобладание «незрелых» форм лейкоцитов – бластных клеток, миелоцитов, про- и метамиелоцитов.
• повышенное содержание базо- и эозинофилов.

Биопсия необходима, чтобы определить наличие патологических клеток. Врач с помощью специальной иглы проводит забор мозговой ткани (подходящее место для пункции – бедренная кость).

Цитохимическое исследование позволяет отличить хронический миелолейкоз от других типов лейкоза. Медики добавляют в кровь и ткани, полученные при биопсии, реагенты и смотрят, как поведут себя кровяные тела.

УЗИ и МРТ дают представление о размере органов брюшной полости. Эти исследования помогают дифференцировать заболевание среди других видов лейкоза.

Цитогенетическое исследование помогает найти аномальные хромосомы в форменных элементах крови. Этот метод позволяет не только достоверно диагностировать заболевание, но и спрогнозировать его развитие. Для обнаружения аномальной, или «филадельфийской» хромосомы применяют метод гибридизации.

Лечение болезни

Лечение хронического миелолейкоза имеет две основные цели: уменьшить размеры селезенки и сделать так, чтобы костный мозг перестал вырабатывать патологические клетки.

Онкологи-гематологи используют четыре основных метода лечения:

1. Лучевая терапия;
2. Трансплантация костного мозга;
3. Спленэктомия (удаление селезёнки);
4. Лейкаферез.

Зависит от индивидуальных особенностей организма пациента, а также от запущенности заболевания и симптоматики.

На ранних этапах при лечении лейкоза врачи назначают своим подопечным препараты для укрепления организма, витамины и сбалансированное питание. Человек также должен придерживаться режима труда и отдыха.

На первых стадиях, если уровень лейкоцитов растет, врачи зачастую назначают подопечным бусульфан. Если это даёт результаты, пациента переводят на поддерживающую терапию.

При поздних фазах врачи применяют традиционные препараты: цитозар, миелосан, дазанитиб, либо современные средства вроде гливека и спрайсела. Эти препараты воздействуют на онкоген. Вместе с ними больным прописывают интерферон. Он должен укреплять иммунную систему человека.

Осторожно! Схему приёма и дозировку лекарств назначает врач. Пациенту самостоятельно это делать запрещено.

Химиотерапию обычно сопровождают побочные эффекты. Приём лекарств часто приводит к расстройству пищеварения, вызывает аллергические реакции и судороги, снижает свертываемость крови, провоцирует неврозы и депрессию, приводит к выпадению волос.

Если заболевание находится в прогрессирующей фазе, гематологи назначают несколько препаратов одновременно. Длительность курса интенсивной химиотерапии зависит от того, как скоро придут в норму лабораторные показатели. Обычно в год онкобольной должен пройти три-четыре курса химиотерапии.

Если приём цитостатиков и химиотерапия не дают результатов, а болезнь продолжает прогрессировать, гематолог направляет своего подопечного на лучевую терапию.

Показаниями для нее являются:

• увеличение опухоли в костном мозге;
• увеличение селезенки и печени;
• если бласты попали в трубчатые кости.

Онколог должен определить режим и дозу облучения. Лучи воздействуют на опухоль в селезенке. Это останавливает рост онкогенов, либо полностью уничтожает их. Лучевая терапия также помогает снять суставные боли.

Облучение применяется на акселеративной стадии заболевания.

Трансплантация костного мозга – один из самых эффективных способов лечения. Она гарантирует продолжительную ремиссию 70 процентам пациентов.

Трансплантация костного мозга – достаточно дорогой метод лечения. Он состоит из нескольких этапов:

1. Подбор донора. Идеальный вариант – когда донором становится близкий родственник онкобольного. Если у него нет братьев и сестёр, то его приходится искать в специальных базах. Сделать это довольно сложно, поскольку шансы на то, что чужеродные элементы приживутся в организме пациента, меньше, чем, если бы донором стал член его семьи. Иногда им становится сам пациент. Врачи могут пересадить в его костный мозг периферические клетки. Единственный риск связан с высокой вероятностью того, что вместе со здоровыми лейкоцитами туда попадут бласты.
2. Подготовка больного. Перед операцией пациент должен пройти курс химиотерапии и облучение. Это убьёт значительную часть патологических клеток и повысит шансы на то, что донорские клетки приживутся в организме.
3. Трансплантация. Донорские клетки вводят в вену с помощью специального катетера. Сначала они перемещаются по сосудистой системе, затем начинают действовать в костном мозге. После трансплантации врач прописывает противовирусные и противоспалительные препараты, чтобы донорский материал не был отторгнут.
4. Работа с иммунной системой. Понять, прижились ли донорские клетки в организме, можно не сразу. После трансплантации должно пройти от двух до четырёх недель. Поскольку иммунитет человека находится на нуле, ему предписано находиться в больнице. Он получает антибиотики, его ограждают от контакта с возбудителями инфекций. На этом этапе у пациента растет температура тела, могут обостриться хронические заболевания.
5. Посттрансплатационный период. Когда ясно, что чужеродные лейкоциты приняты костным мозгом, состояние больного улучшается. На полное восстановление уходит несколько месяцев и даже лет. Всё это время человек должен наблюдаться у онколога и делать прививки, поскольку его иммунная система не сможет справиться со многими заболеваниями. Для людей с ослабленным иммунитетом разработана специальная вакцина.

Трансплантация, как правило, проводится на первой стадии.

Удаление селезенки, или спленэктомия, применяется на терминальной стадии, если:

• произошёл инфаркт селезенки, или существует угрозаеё разрыва;
• еслиорган увеличился так сильно, что мешает функционировать соседним органам брюшной полости.

Что такое лейкаферез? Лейкоцитоферез – процедура, направленная на очищение от патологических лейкоцитов. Некоторое количество крови пациента прогоняют через специальный аппарат, где из неё удаляются раковые клетки.

Этот метод лечения обычно дополняет химиотерапию. Лейкаферез проводится, когда недуг прогрессирует.

Прогнозы выживаемости

Исцеление онкобольного и продолжительность его жизни зависят от нескольких факторов.

Вероятность выздоровления зависит от того, на какой стадии хронического миелолейкоза был поставлен диагноз. Чем раньше это сделано, тем лучше.

Шансы на исцеление сокращаются, если органы брюшной полости серьезно увеличены и выступают из-под краев реберной дуги.

Негативным признаком считают лейкоцитоз, тромбоцитопению, а также увеличение содержания бластных клеток.

Чем больше у пациента проявлений и , тем менее благоприятным будет прогноз.

При своевременном вмешательстве ремиссия наступает в 70 процентах случаев. После исцеления высоки шансы, что пациент проживёт ещё несколько десятков лет.

Летальный исход чаще всего наступает на акселеративной и терминальной стадии, около семи процентов больных хроническим миелолейкозом умирают в первый год после того, как им был поставлен диагноз ХМЛ. Причинами смерти становятся тяжёлые кровотечения и инфекционные осложнения из-за ослабления иммунитета.

Паллиативная терапия на последнем этапе после бластного криза продлевает жизнь пациента, самое большое, на полгода. Длительность жизни онкобольного исчисляется годом, если ремиссия наступает после бластного криза.

Хронический миелолейкоз определяется ростом и делением клеток крови, причем происходит это бесконтрольно. Проще говоря – это злокачественное заболевание крови, носящее клоновый характер, при котором онкологические клетки способны созревать до зрелых форм. Синоним хронического миелолейкоза – хронический миелоидный лейкоз, в народе его называют «белокровие».

Костный мозг продуцирует кровяные клетки, при миелолейкозе в крови образуются незрелые клетки, которые медики называют бласты, поэтому в некоторых случаях это заболевание именуется хронический миелобластный лейкоз. Бласты постепенно вытесняют здоровые кровяные клетки, и с током крови проникают во все органы человеческого организма.

Клетка человеческого организма содержит 46 хромосом. Каждая из них имеет участки, которые расположены в определенной последовательности – называются они генами. Каждый отрезок (ген) ответственен за выработку белков (только одного вида), которые нужны организму для жизнедеятельности.

Под воздействием провоцирующих факторов – радиационное излучение и прочие факторы, включая неизвестные, две хромосомы обмениваются между собой своими участками. В результате возникает изменённая хромосома, которую ученные назвали Филадельфийской (так как она была впервые обнаружена там). Известно, что эта хромосома регулирует выработку определенного белка, который вызывает мутационные процессы в клетке, то есть позволяет ей бесконтрольно делиться.

В здоровом организме часто возникают атипичные клетки, однако иммунная система быстро их уничтожает. Но ген филадельфийской хромосомы придает ей устойчивость, и защитные силы организма не могут ее уничтожить. В результате через некоторое время количество изменённых клеток превышает численность здоровых и неизменных, так развивается хронический миелолейкоз.

Причины развития заболевания

До конца этиология ХМЛ на сегодняшний день еще не изучена, ученые всего мира бьются над этим вопросом, как только причина заболевания будет раскрыта, от этого недуга появится исцеление. Все клетки берут свое начало из стволовых клеток, которые в основном локализуются в костном мозге, после того, как их созревание заканчивается, клетки приступают к своим функциям.

Лейкоциты – защищают от инфекции, эритроциты осуществляют доставку кислорода и прочих веществ ко всем клеткам, тромбоциты – не допускают кровотечений, образуя сгустки. Бесконтрольно делиться начинает как правило, именно лейкоцитарная клетка, однако, при этом не все клетки созревают, поэтому в кровяном русле оказывается большое количество зрелых и незрелых клеток.

В настоящее время известны лишь косвенные причины, по которым развивается болезнь:

• Стволовые клетки меняют свою структуру, эта мутация постепенно прогрессирует, и в результате клетки крови становятся патологическими. Они так и называются «патологические клоны». Цитостатические препараты не могут устранить их или прекратить их деление.
• Вредные химические вещества.
• Радиация. Иногда у больных, которые принимали лучевую терапию для лечения других злокачественных опухолей, диагностируется хронический миелолейкоз.
• Длительное воздействие на организм цитостатических препаратов, которые также применяются для лечения раковых заболеваний. Есть целый список препаратов, которые могут провоцировать хронический миелолейкоз.
• Синдром Дауна.
• Патологическое воздействие ароматических углеводов.
• Вирусы.

Однако, все эти причины не могут дать полной картины этиологии заболевания, так как являются лишь косвенными, истинная причина науке пока не известна.

Виды лейкоза

Миелолейкоз различают по характеру течения и по типу патологических клеток. По течению болезни различают острую и хроническую форму. Хронический миелолейкоз характеризуется более медленным развитием патологии, а также при этом в крови происходят определенные изменения, чего не случается в острой форме.

По клеточному составу лейкоз делится на:

• промиелоцинтарный;
• миеломоноцитарный, который в свою очередь тоже делится на несколько подвидов;
• миеломонобластный;
• базофильный;
• мегакариобластный;
• эритроидные лейкозы.

Что касается хронической формы, то она подразделяется на ювенильный, миелоцинтраный, миеломоноцинтарный (ХММЛ), нейтрофильный и первичный.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз отличается от хронического миелолейкоза тем, что клонируются самые крупные лейкоциты (моноциты), которые не имеют гранул, и попадают в кровь еще незрелыми.

Стадии хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз протекает в три стадии:

• начальная;
• развернутая;
• терминальная.

Если на начальной стадии заболевания больной не получает адекватного лечения, то миелолейкоз постепенно проходит все три стадии, однако, при своевременном и правильном лечении, заболевание можно затормозить на начальной или развернутой стадии.

Хроническая (начальная) стадия может наблюдаться длительное время, при этом симптоматика практически отсутствует и определить наличие патологии можно только сдав анализ крови. Пациент может ощущать лишь некоторое недомогание, на которое как правило, внимание не обращается. Иногда после приема пищи может ощущаться перенасыщение, которое возникает из-за увеличения селезенки.

Фаза акселерации (развернутая стадия) – это следующая стадия заболевания. С ее наступлением клинические признаки становится более ярко выражены, это свидетельствует о том, что лейкемический процесс развивается. У больного появляется обильное потовыделение, упадок сил, поднимается температура, снижается вес, появляются боли в левом боку под ребрами. Кроме того, могут появиться сердечные боли, аритмия – это говорит о том, что процесс перешел на сердечно-сосудистую систему.

Финальная стадия заболевания – терминальная (бластный криз). Состояние больного резко ухудшается, температура продолжает подниматься и уже не опускается до нормальных отметок. В этой стадии организм больного уже не реагирует на медикаментозное лечение, часто к процессу присоединяются инфекции, они, как правило, и становятся причинами летального исхода.

Клиническая картина

Хроническая форма миелолейкоза диагностируется в 15% всех случаев заболевания. При диагнозе хронический миелолейкоз, симптомы сначала не выраженные, заболевание может продолжаться бессимптомно около 4-5 лет, в некоторых случаях до 10 лет. Первым ярким симптомом, на который человек может обратить внимание, является повышение температуры без видимых на то причин. Повышение температуры происходит по причине увеличения селезенки и печени, что может вызывать некоторые болевые и дискомфортные ощущения в правом и левом боку.

При пальпации органы болезненны. Если базофилы в крови значительно повышаются, у больного может появиться кожный зуд и ощущение жара, при близости терминальной стадии могут возникнуть суставные боли. В некоторых случаях существует риск инфаркта селезенки, если имеется поражение мозговых центров, то возможны параличи. Лимфоузлы увеличены.

Одной из форм хронического миелолейкоза является ювенильный миелоз. Он диагностируется у детей дошкольного возраста. Острой формы это заболевание не имеет, и симптоматика нарастает постепенно:

• ребенок не активен;
• часто болеет инфекционными заболеваниями;
• имеет плохой аппетит и плохо набирает вес;
• развитие затормаживается;
• нередко наблюдаются носовые кровотечения.

Диагностика заболевания

Чаще всего заподозрить заболевание помогает анализ крови, кроме того, врача может насторожить гепатомегалия и увеличение селезенки. Гематолог может направить больного на УЗИ и на генетическое исследование.

Кровь больного подвергается следующей диагностике:

• общий анализ;
• биохимический;
• цитогенетический;
• цитохимический.

Развёрнутый анализ крови помогает проследить динамику клеточного состава. Если у больного начальная стадия заболевания, то происходит оценка здоровых, зрелых кровяных клеток и выясняется количество незрелых кровяных структур. При акселеративной стадии анализ показывает увеличение незрелых кровяных телец и резкое изменение уровня тромбоцитов. Когда бласты достигают 20%, то можно сказать, что наступила финальная стадия заболевания.

Биохимический анализ определяет уровень мочевой кислоты и другие показатели, которые характерны для хронического миелолейкоза. Цитохимия проводится для дифференциации хронической формы лейкоза от других форм заболевания.

При цитогенетическом исследовании специалисты выявляют в кровяных клетках атипичные хромосомы. Это необходимо не только для плавильного диагноза, но и для прогнозирования течения болезни.

Биопсия – нужна для выявления атипичных клеток, специалист для проведения анализа берет материал из бедренной кости. УЗИ, КТ и МРТ дают представление о размерах печени и селезенки, что также помогает отличить хроническую форму заболони от лейкозов других форм.

Лечение заболевания

При диагнозе хронический миелолейкоз, лечение определяется в соответствии со стадией заболевания. Если гематологические и симптоматические проявления выражены не ярко, то специалисты рекомендуют полноценное питание, витаминотерапию, общеукрепляющие мероприятия, а также регулярное обследование. Иными словами, выбирается тактика слежения за недугом и укрепление иммунных сил организма.

Некоторые врачи говорят о положительной динамике течения заболевания при использовании интерферона.Если больного беспокоят носовые (или другие) кровотечения или он стал чаще болеть инфекционными заболеваниями, то одних только укрепляющих мероприятий будет недостаточно, необходимо принимать более агрессивное лечение.

На более поздних этапах заболевания применяются цитостатики, которые осуществляют блокировку роста всех клеток. Это по своей сути клеточные яды, конечно они подавляют рост онкологических клеток, но и вызывают тяжелые побочные реакции организма. Это и тошнота, и плохое самочувствие, и выпадение волос, и воспалительные процессы в кишечнике и желудке. Практикуется пересадка костного мозга, переливание крови. В некоторых случаях трансплантация костного мозга может полностью излечить больного, однако, для успеха этой операции необходим абсолютно совместимый с больным донор костного мозга.

Лечить миелолейкоз самостоятельно или при помощи средств народной медицины невозможно. Лекарственные травы помогают только укреплять организм больного и повышать его иммунитет. В финальной стадии заболевания назначаются препараты, которые применяются при острых лейкозах.

Исследования, проведенные в конце прошлого века, доказали, что Иматиниб (Гливек) может привести к гематологической ремиссии. Это происходит благодаря тому, что в крови исчезает филадельфийская хромосома, которая и является причиной развития хронического миелолейкоза. На сегодняшний момент накоплен сравнительно небольшой опыт, чтобы можно было обсуждать недостатки и достоинства этого препарата. Но можно с уверенностью сказать, что он превосходит ранее известные медикаментозные средства, которые использовались для лечения хронического миелолейкоза.

В крайних случаях больному удаляют селезенку, как правило, такое вмешательство проводят при бластном кризе. После удаления кроветворного органа, течение заболевания улучшается, а также повышается эффективность медикаментозного лечения.

При условии, что уровень лейкоцитов предельно высоко возрастает, больным проводят лейкоферез. По сути эта процедура похожа на очищение плазмы. Часто эту процедуру назначают в комплексе с медикаментозным лечением.

Прогнозы для жизни

Прогноз при хроническом течении болезни неблагоприятный, так как это заболевание относится с опасным для жизни недугам. Летальный исход чаще всего наступает в акселеративной и в финальной стадии заболевания. Продолжительность жизни в среднем у больных составляет 2 года.

После бластного криза больные погибают примерно через полгода, но если удается добиться ремиссии, то срок жизни увеличивается о года. Однако, сдаваться не стоит, в какой бы стадии не протекало заболевание, шанс продлить жизнь есть всегда. Возможно в статистику не включаются единичные случаи, когда ремиссия продолжалась годы, к тому же ученые не перестают проводить исследования, и быть может очень скоро появится новая методика эффективного лечения хронического миелолейкоза.

– злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями. Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток.

Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения . Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток. Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации хронического миелолейкоза может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. Радиотерапию обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией . При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном.

В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы . При хлоромах назначают радиотерапию.

Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов. При наличии показаний осуществляют спленэктомию . Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз хронического миелолейкоза

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100x10 9 /л, тромбоцитопению менее 150x10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз ) – злокачественное заболевание, которое поражает гемопоэтические стволовые клетки костного мозга. При ХМЛ генетические мутации затрагивают незрелые версии миелоидных клеток, которые создают красные кровяные тельца, тромбоциты и большинство видов белых клеток (кроме лимфоцитов). Это изменения приводят к формированию аномального гена BCR-ABL, который преобразует здоровые клетки в лейкозные. Злокачественные клетки образуются в костном мозге и распространяются в организме через кровь. довольно медленно развивается, однако он способен перерасти в острую форму заболевания, которая трудно поддается лечению.

По преимуществу данная болезнь развивается у взрослых людей и эпизодически у детей.

Записаться на консультацию

Что представляет собой лейкоз?

Лейкемия поражает кроветворные клетки костного мозга. Один из видов этих клеток претерпевает изменения, становится лейкозным, нормальный процесс созревания нарушается. Процесс деления ускоряется. Злокачественные клетки не умирают так, как должны. Это позволяет им накапливаться в костном мозге, вытесняя здоровые клетки. В какой-то момент они покидают костный мозг и проникают в кровоток, увеличивая количество белых клеток крови. Попадая в кровь, патологические клетки получают возможность распространяться в иные органы, нарушая тем самым процесс их нормального функционирования.

Что такое хронический лейкоз?

Хронический или острый характер лейкоза зависит от количества аномальных клеток, которые являются незрелыми (больше походят на стволовые клетки) и зрелыми (походят на здоровые белые клетки крови).

При хроническом течении клетки могут быть зрелыми частично, а не полностью. Они напоминают нормальные клетки, но при этом не способны бороться с инфекционным процессом. Патологические клетки живут дольше, накапливаются и вытесняют здоровые в костном мозге. Течение хронических лейкозов довольно длительное, прежде чем они вызовут проблемы, и большая часть людей живет так в течение многих лет. Но их, как правило, труднее вылечить, чем острую лейкемию.

Что представляет собой миелолейкоз?

Является ли лейкоз миелоидным или лимфоцитарным зависит от того, какие клетки костного мозга поражает онкологический процесс.

Миелоидные лейкозы (также известные как миелоцитарные, миелогенные или нелимфоцитарные) развиваются в ранних миелоидных клетках, которые преобразуются в белые клетки крови (кроме лимфоцитов), эритроциты и мегакариоциты.

Чуть больше 10% всех случаев лейкоза приходится на хронический миелолейкоз. Средний возраст на момент постановки диагноза ХМЛ составляет приблизительно 64 года. Почти в половине случаев диагностируется у людей в возрасте 65 лет и старше.

Факторы риска хронического миелолейкоза

Фактор риска – это внешние воздействия, а также какие-либо особенности или свойства человеческого организма, которые влияют на вероятность заболевания. К примеру, солнечное излучение является фактором риска рака кожи, курение – способствует возникновению целого ряда онкологических болезней.

Потенциальные факторы риска данного заболевания:

• Влияние высоких доз радиации.
• Возраст.
• Пол – чаще болезнь развивается у мужчин, чем у женщин.

На вероятность появления хронического миелодиного лейкоза не влияют курение, питание, воздействие химических веществ или инфекции, генетика.

Задать вопрос профессору

Известны ли причины хронического миелолейкоза?

Здоровые клетки организма растут и функционируют главным образом на основе информации, содержащейся в хромосомах, которые представляют собой длинные молекулы ДНК. ДНК-это химическое вещество, в составе которого гены и инструкции о том, как клетки должны функционировать. Сходство детей и родителей связано с тем, что родители предоставляют ДНК. Но гены оказывают влияние больше, чем человек может себе представить.

При делении клетки создается новая копия ДНК в хромосомах. К сожалению, в ходе этого процесса возможны ошибки, влияющие на гены в ДНК.

Некоторые гены контролируют, когда клетки должны расти и делится. Определенные гены, стимулирующие процесс развития, являются онкогенами. Другие, замедляющие рост, чтобы вызвать смерть клетки в нужное время, именуются генами-супрессорами. Онкология может быть спровоцирована изменениями в ДНК (мутациями), которые способствуют преобразованию в онкогены или выключению генов-супрессоров.

В течение последних нескольких лет ученые значительно продвинулись в представлении, как мутации в ДНК способствуют преобразованию здоровых клеток в лейкозные.

Каждая клетка человеческого организма содержит 23 пары хромосом. В основном случаи заболевания хроническим миелолейкозом возникают в результате «замены» хромосомного материала между 9 и 22 хромосомой в процессе деления клеток: часть хромосомы 9-й уходит к 22-й, а часть 22-й - к 9-й. Это состояние называется транслокацией, оно является причиной сокращения размера 22 хромосомы, этот новый аномальный вид известен как Филадельфийская хромосома. Она встречается в патологических клетках практически у всех больных ХМЛ.

Обмен ДНК между хромосомами провоцирует образование нового гена (онкогена) под названием BCR-ABL. Он производит белок BCR-ABL, который относится к виду тирозинкиназы. Данный белок содействует росту и бесконтрольному размножению клеток ХМЛ.

У очень небольшого числа пациентов патологические клетки содержат белок BCR-ABL без филадельфийской хромосомы. Предполагается, что ген формируется у них иным путем. В редких случаях клетки ХМЛ не имеют в своем составе ни вышеупомянутый ген, ни филадельфийскую хромосому. Существует мнение, что причиной болезни в данной ситуации могут быть неизвестные онкогены.

Можно ли предотвратить возникновение данного заболевания?

В настоящий момент нет какого-либо известного способа предотвратить появление хронического миелоидного лейкоза . Многие виды злокачественных заболеваний возможно предупредить путем изменения образа жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. В случае заболевания ХМЛ это может касаться только воздействия высоких доз радиации.

Диагностируют ли хронический миелолейкоз на начальном этапе развития?

ХМЛ иногда обнаруживают, когда выполняют обычные анализы крови в связи с иными болезнями. При этом выявляются повышенный уровень белых клеток крови при отсутствии клинических признаков. Очень важно сразу же прибегнуть к помощи специалиста.

Симптомы хронического миелолейкоза

Признаки ХМЛ часто расплывчаты и вызваны другими причинами. К ним относят:

• слабость;
• усталость;
• ночную потливость;
• утрату массы тела;
• лихорадку;
• боли в костях и суставах в связи с распространением лейкозных клеток;
• увеличение селезенки (ощущается масса на левой стороне грудной клетки);
• боли или ощущение "переполненности" в животе;
• насыщение после употребления даже небольшого количества пищи.

Однако это не просто симптомы хронического миелолейкоза . Они могут возникать и при других видах рака и незлокачественных заболеваниях.

Проблемы, связанные с дефицитом клеток крови

Многие признаки недуга развиваются вследствие замены здоровых кроветворных клеток в костном мозге лейкозными.

1. Анемия вызывается недостатком красных клеток крови, что приводит к слабости, усталости и одышке.
2. Лейкопения появляется из-за дефицита здоровых лейкоцитов, что увеличивает риск инфекций. Хотя у пациентов с лейкемией может быть очень высокий уровень лейкоцитов, они не способны защитить от инфекции, поскольку являются патологическими.
3. Нейтропения возникает в связи с недостаточным уровнем нейтрофилов, одним из видов белых клеток крови, которые оберегают от бактериальных инфекций.
4. Тромбоцитопения появляется вследствие нехватки тромбоцитов. Это приводит к необъяснимым и избыточным синякам или кровотечениям. Наблюдаются частые или сильные кровотечения из носа, кровоточивость десен. У некоторых пациентов с ХМЛ количество тромбоцитов очень высокое, однако, клетки не функционируют должным образом.

Заказать бесплатный звонок

Диагностика хронического миелолейкоза в Ассуте

У многих пациентов с ХМЛ отсутствуют симптомы при постановке диагноза. Лейкоз часто обнаруживают, когда назначают анализы при других проблемах со здоровьем или в ходе обычной проверки. Даже если признаки заболевания наблюдаются, они зачастую расплывчаты и неконкретны.

Если есть подозрения на лейкоз, врач проверят образцы крови и костного мозга, чтобы быть уверенным в диагнозе.

Аспирация и биопсия костного мозга в клинике Ассута

Эти 2 теста обычно делают одновременно. Образцы берут из задней части бедренной кости, хотя в некоторых случаях при аспирации пробу могут взять из грудины (грудной кости).

В процессе аспирации пациента располагают на боку или на животе. Применяется обезболивающий местный анестетик. Тонкую, полую иглу вводят в кость, с помощью шприца извлекают небольшое количество жидкости костного мозга. Даже с анестетиком большинство людей ощущает некоторую боль.

Биопсию, как правило, делают после аспирации. Производится удаление кусочка кости и костного мозга с помощью специальной иглы большего размера. Эта процедура тоже способна спровоцировать краткие болевые ощущения.

Образцы направляются в лабораторию, где под микроскопом исследуются лейкозные клетки. Эти тесты также могут назначать после , чтобы проверить эффективность терапии.

Лабораторные исследования

Для диагностики хронического миелолейкоза может быть проведено несколько лабораторных тестов.

1. Клинический анализ крови (полный) измеряет уровни различных клеток – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. У большинства пациентов с ХМЛ отмечается высокое количество незрелых белых клеток крови. Иногда наблюдается низкое число эритроцитов или тромбоцитов. Хотя эти выводы наводят на мысль о лейкозе, диагноз должен быть подтвержден другим анализом крови или тестом, исследующим костный мозг.
2. Биохимический анализ крови используется для выявления нарушений в работе печени или почек, спровоцированных распространением лейкозных клеток или являющихся следствием применения некоторых цитостатических средств.
3. Исследование образцов крови и костного мозга под микроскопом проводится патологом. Изучается размер и форма клеток. Незрелые клетки называют миелобластами или бластами. Подсчитывается количество кроветворных клеток в костном мозге и называется понятием клеточность. Здоровый костный мозг содержит кроветворные и жировые клетки. Когда отмечается больше нормы кроветворных клеток, его называют гиперклеточным, если меньше – гипоцеллюлярным. У пациентов с хроническим миелолейкозом костный мозг обычно бывает гиперклеточным из-за скопления злокачественных клеток.

Генетические тесты

Генетическое тестирование применяется для обнаружения филадельфийской хромосомы и/или гена BCR-ABL .

1. Цитогенетика исследует хромосомы (их части) с помощью микроскопа, чтобы найти какие-либо изменения. Изучается совокупность признаков набора хромосом или кариотип. Поскольку хромосомы лучше видны в процессе деления клеток, образец крови или костного мозга должен быть выращен в лаборатории. Это занимает время и не всегда проходит успешно. Здоровые клетки содержат 23 пары хромосом, каждая из которых имеет определенный размер. Лейкозные клетки у многих больных ХМЛ имеют в составе аномальную хромосому, известную как филадельфийская, которая выглядит как урезанный вариант хромосомы 22. Это связано с транслокацией частей хромосом 9 и 22. Обнаружение филадельфийской хромосомы важно в диагностике хронического миелолейкоза . Даже если ее не выявляют, другие тесты находят ген BCR-ABL .
2. Флюоресцентная in situ гибридизация (способ FISH) – еще один метод исследования хромосом. Этот тест использует особенные флуоресцентные красители, которые присоединяются только к специфическим генам либо сегментам хромосом. При ХМЛ FISH ищет части гена BCR-ABL на хромосомах. Его применяют на образцах крови и костного мозга без культивирования клеток, поэтому результаты получают быстрее, чем при цитогенетике.
3. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) – очень чувствительный тест, который направлен на поиск онкогена BCR-ABL в клетках лейкемии. Выполняется на пробах крови или костного мозга и может обнаружить очень малые количества BCR-ABL, даже тогда, когда врачи не могут найти филадельфийскую хромосому в клетках костного мозга с помощью цитогенетического тестирования. ПЦР проводится в целях диагностики ХМЛ, а также бывает полезен после лечения, чтобы проверить наличие копий гена. Если они все еще присутствуют, это указывает на сохранение лейкоза, даже когда его клетки не обнаруживают с помощью микроскопа.

Визуализационные методы диагностики хронического миелолейкоза

Они не применяются непосредственно для постановки диагноза ХМЛ. Их могут назначить, чтобы отыскать причину симптомов или увеличение таких органов, как селезенка и печень.

КТ

Данный вид обследования позволит обнаружить превышающие норму размеры лимфатических узлов или иных органов. КТ могут провести, если, к примеру, врач подозревает распространение лейкоза в селезенке.

Компьютерная томография – это тип рентгеновского исследования, который производит детализированные, послойные изображения тела, в том числе мягких тканей (внутренних органов). Для создания более четких контуров аномальных зон осуществляется прием контрастного вещества в виде раствора или внутривенной инфузии. Иногда КТ используют при проведении биопсии.

МРТ

Это весьма полезная диагностическая процедура при изучении состояния головного и спинного мозга. Также ее могут рекомендовать для исследования других участков тела при . Вместо рентгеновских лучей МРТ использует магниты и радиоволны, энергию которых поглощает организм, после чего она преобразуется в очень детальные изображения - не только поперечные сечения срезов тела (как при КТ), но и в срезы, параллельные длине тела. Реже применяется контрастный материал.

УЗИ

Ультразвук задействует звуковые волны, которые отображаясь от внутренних органов, создают эхо. Данный вид обследования при хроническом миелоидном лейкозе применяют, чтобы исследовать лимфатические узлы, расположенные рядом с поверхностью тела, или отыскать увеличенные органы внутри брюшной полости – почки, печень и селезенку.

Получить план лечения