Типы тератомы и диагностика на ранних стадиях. Причины и лечение тератомы у детей

По литературным данным, тератомы составляют 18-20% интракраниальных герминативноклеточных опухолей.

В нашем материале тератомы были обнаружены в 19 наблюдениях (22% по отношению ко всем герминативноклеточным опухолям).

Из них доброкачественные тератомы - 8, а злокачественные - 11.

Тератомы встречались исключительно у пациентов мужского пола и преобладали у детей - 11:8.

Возраст больных варьировал от 7 до 35 лет (медиана - 14 лет).

Размеры опухолей варьировали в больших пределах - от 24 до 97 мм, в среднем - 48 мм в диаметре.

Патоморфология

Тератомы могут быть как зрелыми, состоящими из хорошо дифференцированных тканей (хрящ, эпителий, гладкие мышцы и т.д.), нередко имеющих вид органоидных структур (чаще в виде кист, выстланных респираторным, плоским или кишечным эпителием), так и незрелыми, злокачетсвенными, представленными незрелыми тканями, производными всех зародышевых листков. Они также могут содержать органоидные структуры и абортивные органы (рис. 117).

Рис. 117. Зрелая тератома (различные фрагменты опухоли): а) разрастание сосочков и микрокистозных полостях, х 100; б) эпителий респираторного типа. х400; злокачественная тератома (в), многослойный плоский эпителий, х 100.

В литературе описаны редкие случаи созревания незрелой тератомы или задержка опухолевого роста.

Клиника и диагностика

Как и для всех опухолей пинеальной области, у больных с тератомами пинеальной области и задних отделов третьего желудочка характерными симптомами являются симптомы повышения внутричерепного давления, вызванные окклюзией водопровода мозга и локальные симптомы, в первую очередь - среднемозговые. По сравнению с другими герминативноклеточными опухолями симптомы выражены более мягко. Это обусловлено относительно ограниченным ростом этих опухолей и медленным темпом прогрессии.

Для злокачественных тератом характерна большая выраженность локальных симптомов и более быстрое их развитие. При них может отмечаться синдром преждевременного полового развития.

Частота основных клинических симптомов представлена на рисунке (рис. 118).

Рис.118. Клинические симптомы тератом пинеальной области. *ППР - преждевременное половое развитие.

При компьютерной томографии (КТ) зрелая тератома характеризуется наличием четких контуров. Структура имеет гетерогенное строение с множественными кистами, скоплением жира и кальцификатами (рис.119).

Рис.119. Зрелая тератома пинеальной области.

На краниограмме в боковой проекции (а) четко видны оссифицированные тератоидные включения (стрелки); КТ (б) выявляет гетерогенного строения опухоль третьего желудочка и пинеальной области с наличием множественных петрификатов и жировых включений, магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т1 в сагиттальной проекции (в) выявляет больших размеров опухоль с множественными жировыми включениями. В четвертом желудочке, базальных цистернах и в спинномозговом канате отмечается наличие жидкого жира с характерным высоким сигналом в режиме Т1 (стрелки); фотография части опухоли после ее удаления - полностью сформированный зуб с фрагментами челюстной кости (г).

Кальцификаты легко обнаруживаются на обычных краниограммах. Накопление контрастного вещества тератомой - неинтенсивно. При незрелой или злокачественной тератоме рентгенологическая картина в целом та же, что и при зрелой, лишь с той разницей, что границы ее менее четкие, вокруг опухоли может определиться зона отека. Кроме этого, по сравнению со зрелой тератомой незрелая или злокачественная содержит меньше кист и участков обызвествления.

При МРТ в режиме Т1 опухоль, в основном, имеет гипо- изоинтенсивный сигнал с наличием различной величины и формы очагов повышения сигнала (жировые включения в опухоль). На томограммах по Т2 опухолевая ткань характеризуется как гипо-, так и гиперинтенсивным MP-сигналом. Необходимо отметить, что тератомы и дермоидные опухоли в наших наблюдениях отличались от других новообразований большими размерами и более высокой степенью гетерогенности, обусловленной наличием в структуре опухоли кист с мукоидным содержимым, жировых включений, зачатков зубов, волос, сальных желез и др.

Характерно, что тератомы имеют гетерогенные сигналы как в Т1, так и в Т2 режимах.

Лечение

Зрелая тератома

Единственным методом радикального лечения зрелых тератом является хирургическое удаление. Структура тератом гетерогенна - участки, содержащие холестеатомные массы, кисты с вязким мукоидным содержимым, чередуются с плотными хрящевыми и даже костными структурами (например, такими как зубы), Некоторые фрагменты тератом могут активно кровоснабжаться и обильно кровоточить при удалении. Основные этапы хирургического удаления тератомы описаны в обшей части.

Учитывая доброкачественный характер зрелых тератом, их лечение не требует проведения лучевой или химиотерапии. Однако некоторые авторы, с целью профилактики рецидива, рекомендуют химиотерапию, объясняя такую тактику тем, что при гистологическом исследовании опухоли могут быть допущены ошибки в диагнозе, когда вместо злокачественной ставится диагноз зрелой тератомы.

Примером радикального хирургического удаления могут служить следующие МРТ и КТ наблюдения на рис 120.

Рис.120. МРТ в режимах Т1 с контрастным усилением (а,б) и Т2 (в) выявляет гетерогенного строения опухоль больших размеров, практически полностью занимающую весь третий желудочек. Средний мозг грубо сдавлен и деформирован. КТ (г,д) после удаления опухоли затылочным транстенториальным доступом не выявляет се остатков. Под костным лоскутом в затылочной области определяется эпидуральная гематома.

В случае нерадикального удаления зрелой тератомы последующее лечение может заключаться в повторной операции или проведении адъювантной терапии (химио- или лучевая терапия). Поданным М.Matsutani, в группе больных со зрелыми тератомами 10-летняя выживаемость составила 92,9%. В эту группу вошли больные, которые подверглись как операции по хирургическому удалению, так и в комбинации с облучением, в случае нерадикального удаления опухоли.

При анализе отдаленных результатов нами не установлен рецидив ни в одном случае (срок наблюдения от 8 до 60 месяцев медиана - 30 месяцев).

Незрелая и злокачественная тератомы

Многими авторами показано, что частота рецидивов у больных со злокачественными тератомами по сравнению со зрелыми тератомами выше. В связи с этим лечение злокачественных тератом должно быть комплексным и включать удаление опухоли в сочетании с лучевой и химиотерапией. По сравнению с доброкачественными тератомами, при злокачественных операция может оказаться значительно сложнее, в связи с инфильтративным ростом опухоли и часто тяжелым дооперационным состоянием пациента. Примером хирургического лечения злокачественной тератомы может служить следующий случай.

Клинический пример

Мальчик, 10 лет, заболел за 2 года до госпитализации в Институт. Заболевание проявилось умеренными головными болями и признаками преждевременного полового развития. При КТ головного мозга выявлена опухоль пинеальной области. От предложенной операции мать больного отказалась. В течение 2-х лет ребенок чувствовал себя вполне удовлетворительно, успешно учился в школе.

Обращало на себя внимание опережение сверстников в физическом и половом развитии. За 2 месяца до поступления в институт состояние ребенка резко ухудшилось ионе экстренном порядке был прооперирован по месту жительства - произведена вентрикулоперитонеостомия. Состояние ребенка несколько улучшилось, но ненадолго. Через месяц произошло повторное ухудшение и больной поступил в Институт в коматозном состоянии.

Произведенная при поступлении КТ выявила гигантскую опухоль третьего желудочка на фоне резко расширенных желудочков (рис. 121). В экстренном порядке установлен наружный дренаж, который несколько облегчил состояние больного. Периодически отмечались выраженные диэнцефальные кризы - гипертермия до 39° С, тахикардия до 200 ударов в мин, тахинное до 40 в мин. Несмотря на критическое состояние больного, по настоянию родителей ребенок прооперирован.

19.03.1998 г произведено удаление гигантской злокачественной тератомы области третьего желудочка, охватывающей цистерны и медиальные отделы боковых желудочков, передним межполушарным транскаллезным доступом. После рассечения резко истонченного мозолистого тела в его передней трети вскрыт передний рог левого бокового желудочка. Кзади от отверстия Монро, по ходу сосудистого сплетения, имелось резкое истончение мозговой ткани. Она легко разъединена и обнаружена опухоль серо-розового цвета, сравнительно мягкой консистенции.

В передних отделах опухоль без четких границ переходила в окружающее мозговое вещество. Здесь она, по возможности, удалена путем аспирации обычным и ультразвуковым отсосом. Опухоль имела несколько связанных между собой узлов, вдававшихся в боковые желудочки и охватывающую цистерну. Под плотной капсулой опухоли располагались холестеатомные массы, фрагменты плотной соединительной ткани с обесцвеченными волосами, отдельные кисты, содержащие как мукоидный секрет, так и жидкость желтого цвета, похожую на оливковое масло.

В задних отделах слева, в толще опухоли, имелся хорошо сформированный зуб с прилежащими участками челюсти. Постепенно все эти образования удалены. Плотная капсула, распространявшаяся в охватывающую цистерну, разделена на отдельные фрагменты и удалена. В области заднего полюса опухоли располагались крупные венозные сосуды. При удалении этой части опухоли возникло интенсивное кровотечение, возможно, из стенки галеновой вены или из ее притоков.

Кровотечение остановлено с помощью гемостатической марли. Дополнительно произведена перфорация межжелудочковой перегородки. Таким образом, осуществлено удаление тератомы больших размеров. Образовалась большая полость. Мозг резко запал. После тщательного гемостаза твердая мозговая оболочка зашита наглухо. Кость уложена на место и фиксирована костными швами. Послойное зашивание мягких тканей.

В послеоперационном периоде состояние больного несколько улучшилось, но оставалось стабильно тяжелым на уровне оглушения. В неврологическом статусе, помимо вышеописанной общемозговой симптоматики, отмечались среднемозговая симптоматика на дооперационном уровне, повышение тонуса мышц по пластическому типу, левосторонний гемипарез. Контрольная КТ выявила тотальное удаление опухоли (рис. 121).

Рис. 121. Злокачественная тератома третьего желудочка и пинеальной области ребенка 10 лет с синдромом преждевременного полового развития.

КТ (а) выявляет большую гетерогенного строения опухоль третьего желудочка с множественными кистами и петрификатами. В переднем роге бокового желудочка расположена дренажная трубка.

При МРТ в режимах T1 (б) и T2 (в,г) определяется большая опухоль, полностью заполняющая просвет третьего желудочка и вызывающая окклюзионную гидроцефалию. В толще опухоли содержатся множественные кисты, жир. Контрольная КТ (е,ж,з) после удаления опухоли с применением переднего транскаллезного субхороидального доступа. Опухоль удалена практически полностью. Обращает внимание выраженный коллапс мозга и образование субдуральных гигром.

Описания сравнительно небольшого количества наблюдений, имеющееся в литературе, не позволяют составить четкое представление об эффективности лучевой и химиотерапии в лечении злокачественных тератом.

Комбинация лучевой и химиотерапии дает обнадеживающие результаты. В описанной М.Matsutani серии больных 10-летняя выживаемость с малигнизированными тератомами достигнута в 70,7% случаях. Средний интервал между лечением и возникновением рецидива составил 2,6 года.

В нашей серии наблюдений все больные со злокачественными тератомами подверглись прямому хирургическому вмешательству. После удаления опухоли лучевая терапия проведена у 5 больных (локальным полем с суммарной очаговой дозой от 50 до 60 Гр). В двух случаях гамматерапия была дополнена химиотерапией (цисплатин + нидран и цисплатин + этопозид) (рис.122).

Рис.122. Комбинированное лечение злокачественной тератомы пинеальной области.

МРТ в режиме T1 до (а) и после (б) внутривенного введения контрастного вещества выявляет гетерогенного строения опухоль, инфильтрирующую правый зрительный бугор и интенсивно накапливающую контраст

Послеоперационная МРТ (б) выявляет остаток опухоли в проекции правого зрительного бугра. После проведения комбинированного лечения - лучевая терапия + 4 курса химиотерапии (цисплатин + этопозид) - опухоль регрессировала полностью (г,д); несмотря на это рецидив развился через 7 месяцев после завершения лечения (е).

Лучевая терапия перед удалением опухоли осуществлена в одном случае, при этом была достигнута довольно длительная ремиссия процесса (рис.123).

Рис.123. Злокачественная тератома пинеальной области.

В 1992 толу больному установлен диагноз опухоль пинеальной области (а); после шунтирующей операции проведена локальная гамматерапия в дозе 54 Гр в сочетании с протонным облучением опухоли - 24 Гр. Опухоль значительно уменьшилась в размерах и была достигнута стабилизация процесса до 1997 г (б,в). В конце 1997 г. появились признаки продолженного роста опухоли (г) и в начале 1998 г опухоль достигла больших размеров (д,е) с выраженной инфильтрацией окружающих тканей и перифокальным отеком. Контрольная КТ (ж) после удаления опухоли с применением затылочного транстенториального доступа показывает субтотальное удаление опухоли; повторная КТ через 4 месяца после операции (з) обнаруживает бурный роет опухоли.

В двух случаях операции закончились смертельным исходом. Причинами смерти были прогрессирующий менингоэнцефалит в одном и нарушение кровообращения на уровне ствола мозга - в другом.

Отдаленные результаты лечения оценены у 7 больных (средний срок наблюдения - 14 месяцев после лечения). Умерло 5 больных. Причинами смерти были продолженный рост опухоли в четырех случаях, а в одном - локальный рецидив с отдаленными метастазами по центральной нервной системе.

А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури

Природа порой преподносит неожиданные сюрпризы, которые не только являются поводом научных исследований, споров и дискуссий, но и немало удивляют и ученых, и обывателей. Возможные врожденные пороки развития плода всегда пугают будущих мам, заставляют проходить многочисленные обследования, а иллюстрации таких заболеваний в медицинской литературе редко кого оставляют равнодушными. Между тем, не все нарушения, происходящие в эмбриональном периоде, можно диагностировать внутриутробно, поэтому отдельные их виды обнаруживаются уже после рождения малыша. К подобным дефектам закладки и формирования органов относят и тератому – опухоль столь разнообразную, сколь и непредсказуемую.

Тератома появляется в результате нарушений эмбрионального развития. Это значит, что такие новообразования уже есть при рождении ребенка, а выявляются не всегда сразу, порой до установления диагноза проходят годы и десятилетия жизни. Название происходит от греческого слова «τέρατος», что дословно означает «чудовище». И в самом деле, внешний вид многих тератом обескураживает, а внутри могут ждать самые неожиданные находки, начиная от производных кожи (волосы, секрет сальных желез) и до сформированных зубов, фрагментов ткани печени, щитовидной железы или кости. Если при других опухолях врач приблизительно представляет себе их строение, то в случае с тератомами предугадать, из каких именно образований или тканей она состоит, чрезвычайно сложно.

типичные локализации тератом

Излюбленным местом локализации тератом считаются яичники, яички, крестцово-копчиковая область, шея, но возможно их появление и в средостении, забрюшинном пространстве, головном мозге. Если тератома яичников чаще обнаруживается у девочек-подростков или молодых женщин, то опухоль крестцово-копчиковой области видна при рождении малыша и требует обязательного хирургического лечения уже во младенчестве.

Тератома не всегда злокачественна, большинство случаев опухоли не представляют серьезной угрозы при своевременном удалении, но все же агрессивно протекающие и метастазирующие разновидности регистрируются тоже. Среди всех новообразований раннего детского возраста тератома встречается в четверти случаев, а у взрослых людей на ее долю приходится не более 5-7%.

Причины тератом

Причины возникновения тератом до сегодняшнего дня до конца не изучены, однако ученые высказывают две основные версии:

По мере роста эмбриона возможно появление спонтанных генетических мутаций, приводящих к различного рода уродствам и опухолям. В то же время, нельзя исключить хромосомные аномалии, возникшие в половых клетках еще до оплодотворения. Если сперматозоиды проходят регулярное обновление в течение жизни мужчины, то яйцеклетки закладываются до рождения девочки, поэтому и будущей маме так необходимо вести здоровый образ жизни, чтобы не только избежать мутаций у своего ребенка, но и обеспечить здоровый генетический материал и потомство у девочки, тоже будущей мамы.

Точную причину мутаций в хромосомах назвать сложно, но, вероятно, всевозможные внешние неблагоприятные факторы, такие как курение, канцерогены в пище, воде и быту, производственные вредности вносят свой вклад в этот процесс.

Опухоль может быть довольно крупной как к моменту рождения ребенка, так и увеличиваться в процессе жизни (например, в яичниках), достигая иногда огромных размеров.

Для того чтобы разобраться, как в одном новообразовании возможно сочетание самых разных структур и тканей, нужно вспомнить развитие зародыша человека, которое изучают еще в школе на уроках биологии. После оплодотворения яйцеклетки образуется зигота, несущая в себе полноценный хромосомный набор, затем происходит ее дробление с нарастанием клеточной массы, имплантация (погружение) в слизистую оболочку матки и образование трех зародышевых листков, которые впоследствии дадут начало всем органам и системам организма. Так, эктодерма (наружный зародышевый листок) дает начало нервной ткани, коже, эмали зубов, рецепторному аппарату органов чувств. Из энтодермы (внутреннего листка) развиваются печень, поджелудочная железа и другие органы желудочно-кишечного тракта. Средний листок – мезодерма – превращается в мышцы, костную, соединительную ткань, кровеносные сосуды, почки и т. д.

При нарушении перемещений клеток зачатки кожи из эктодермы могут попасть в формирующиеся яичники, тогда в тератоме мы увидим волосы, фрагменты покровного эпителия, секрет сальных желез. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают даже сформированные конечности, голову или туловище, причиной чего становится остановка развития одного из близнецов по причине хромосомных аномалий.

Очень важные процессы деления клеток, дифференцировки тканей и формирования органов приходятся на первый триместр беременности, поэтому в этот период следует не только быть внимательными к здоровью будущей мамы, но и обеспечивать своевременное посещение врача с проведением УЗИ, генетического консультирования и т. д.

Виды тератоидных опухолей

В зависимости от степени дифференцировки (развития) тканей, образующих опухоль, тератома бывает:

1. Незрелая – злокачественная, тератобластома.
2. Зрелая – доброкачественная, бывает солидная или кистозная.

Незрелая тератома (тератобластом а) состоит из плохо дифференцированных эмбриональных тканей, сосочковых разрастаний из элементов трофобласта, которые впоследствии должны были войти в состав плаценты. Сочетание зачатков самое разнообразное. Тератобластомы склонны к метастазированию, быстрому росту и имеют плохой прогноз.

Зрелую тератому составляют хорошо дифференцированные элементы всех зародышевых листков, но преобладают, как правило, производные эктодермы (покровный эпителий, аналогичный таковому в коже, волосы, сальные и потовые железы). Если зрелая тератома имеет полость, то ее называют дермоидная киста. Такие кисты характерны для яичниковой локализации патологического процесса.

различные формы тератом

В отдельных случаях тератоидная опухоль представлена высокоспециализированной тканью, принадлежащей к какому-либо одному органу (монодермальная тератома). Так, обнаружение участков паренхимы щитовидной железы в яичнике именуют струмой.

Тератома может располагаться как внутри тела (в тканях яичка, легкого, дермоидная киста яичника), так и снаружи (в крестцово-копчиковой области у новорожденных). Опухоль наружной локализации диагностировать довольно просто уже при осмотре малыша.

Поведение тератобластом (злокачественных разновидностей) мало чем отличается от других злокачественных опухолей. Им свойственен инфильтративный рост, характеризующийся прорастанием окружающих тканей и органов, они метастазируют в лимфоузлы и паренхиматозные органы, распространяются по серозным оболочкам, могут кровоточить, изъязвляться, нагнаиваться. Прогноз при таких новообразованиях весьма серьезный, а лечение не всегда эффективно из-за отсутствия четкой границы со здоровыми тканями и вовлечения их в патологический процесс.

Симптомы и признаки тератом разных локализаций

Тератома крестцово-копчиковой области

Тератома крестцово-копчиковой области выявляется у детей уже при рождении и чаще у девочек. Опухоль в большинстве случаев доброкачественна, однако склонна достигать больших размеров, занимая практически весь объем малого таза при внутренней локализации, не повреждая при этом кости. При наружном росте образование расположено в области крестца, промежности, свисает между бедрами ребенка, смещая анальное отверстие. Масса опухоли может даже превышать вес новорожденного, а внешний вид довольно пугающий.

В состав тератомы крестцово-копчиковой области могут входить участки печеночной ткани, петли кишечника, конечности недоразвитого близнеца, но во всех случаях обязательно обнаруживаются элементы эктодермального происхождения – волосы, кожа. Наличие в доброкачественной тератоме эмбриональных тканей делает ее опасной в плане озлокачествления, что особенно сильно проявляется после полугода жизни ребенка по мере роста новообразования.

Внешне опухоль выглядит как шаровидное образование неоднородной консистенции: плотные участки (фрагменты хрящей, кости) чередуются с мягкими (кистозные полости). Ощупывание ее, как правило, безболезненно. При наружном или наружно-внутреннем типе расположения такой тератомы возможны определенные трудности в родоразрешении, поэтому важно вовремя решить вопрос о проведении кесарева сечения.

Злокачественные варианты крестцово-копчиковой тератомы содержат структуры, подобные раку, сосочковые разрастания, незрелые ткани всех трех зародышевых листков. Такая опухоль интенсивно растет уже в первые дни и месяцы жизни малыша, приводя к повреждению тканей промежности, сдавливая отверстие мочеиспускательного канала и прямую кишку, что может проявиться нарушением опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Опасность при такой патологии связана с развитием сердечной недостаточности у детей, поскольку большой объем опухоли хорошо кровоснабжается, создавая дополнительную нагрузку на маленькое сердце. Внутриутробно, во время родов или после них может произойти разрыв опухоли и кровотечение, объем которого можно сопоставить со всей имеющейся кровью у младенца.

Признаки крестцово-копчиковой тератомы обнаруживаются уже у беременной женщины в виде многоводия, тяжелого позднего токсикоза (преэклампсия), несоответствия объема матки сроку беременности, преждевременных родов. Приблизительно половина плодов с такой патологией погибают еще до рождения, а родившиеся дети нуждаются в хирургическом лечении.

Тератома шеи

Тератома шеи плода встречается очень редко, в большинстве случаев она доброкачественна, но вовлечение в патологический процесс сосудов, нервной ткани, органов дыхания делает ее смертельно опасной в 80-100% случаев как внутриутробно, так и после рождения малыша с такой патологией без проведения хирургического лечения.

В составе тератоидной опухоли шеи плода наиболее часто находят нервную ткань и участки паренхимы щитовидной железы. Располагается она как по передней, так и по задней поверхности шеи. Достигая больших размеров, опухоль может нарушать проходимость дыхательных путей, приводя к смерти от удушья.

Тератома яичка

Тератома яичка диагностируется преимущественно у маленьких детей (до двух лет), проявляя себя как доброкачественное новообразование. У подростков и молодых мужчин, напротив, эта опухоль чаще злокачественна. Проявления заболевания у детей сводятся к асимметрии, наличию объемного образования в мошонке. У взрослых тератома яичка длительно может протекать без каких-либо симптомов, но в определенный момент начинается ее рост, появляется боль, увеличение размеров мошонки на стороне поражения. В опухоли обнаруживают эпителиальные элементы, железистую ткань.

Тератома яичников

Тератома яичника – наиболее частая разновидность опухолей этой группы. Ее можно обнаружить у девочек и женщин репродуктивного возраста, но встречается она и у младенцев, и в пожилом возрасте. Как и другие подобные новообразования, тератома яичника может быть доброкачественной или злокачественной.

Причины возникновения тератомы яичника такие же, как и в случае с другими подобными опухолями, то есть нарушения в процессе эмбрионального развития и формирования органов. Высказываются предположения о роли гормонального дисбаланса в организме женщины, но научного обоснования и доказательств этой теории пока не представлено.

В зависимости от строения опухоли, выделяют солидный вариант (без образования полостей) и кистозный. Кистозная тератома , или дермоидная киста, считается наиболее частой опухолью у девочек и молодых женщин. Она образована элементами всех трех зародышевых листков, но преобладают производные эктодермы. Внешне опухоль напоминает мешок с толстыми стенками, заполненный сальным содержимым, волосами, также возможно обнаружить участки костной или хрящевой ткани и даже сформированные зубы.

Солидная тератома не содержит кист и образована хорошо развитыми тканями, она доброкачественна и отличается хорошим прогнозом. Злокачественные варианты кистозной тератомы могут содержать эмбриональную ткань и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

Тератома левого яичника встречается так же часто, как и правого, симптоматика будет сходной, но опухоль правосторонней локализации может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Признаки тератомы яичника часто долгое время отсутствуют, но по мере увеличения ее размеров появляются боли внизу живота тянущего характера, нарушение мочеиспускания при сдавлении мочевыводящих путей.

Иногда дермоидные кисты расположены на тонкой ножке, что создает риск перекрута новообразования, нарушения кровообращения и развития картины «острого живота» с интенсивной резкой болью. В этих случаях пациентки нуждаются в экстренной хирургической помощи.

Диагностика и лечение тератом

Чтобы заподозрить наличие тератомы, необходимо провести ряд обследований, но иногда достаточно и одного взгляда, чтобы определиться с диагнозом.

Среди наиболее распространенных методов диагностики можно указать:

• Рентгенологическое исследование, в том числе и компьютерную томографию (КТ);
• Ангиографию;
• Лабораторное определение опухолевых маркеров, гормонов и других биологически активных веществ;
• Морфологическое исследование участков опухолевой ткани.

При тератоме шеи или крестцово-копчиковой области у новорожденного хватает осмотра для того, чтобы заподозрить опухоль, но важно провести своевременную диагностику еще до родов. В таких случаях на помощь приходит ультразвуковое исследование , которое можно применять и во время беременности.

Кроме обследования плодов, УЗИ весьма информативно при дермоидных кистах яичников, опухолях яичек. Метод доступный и безопасный, позволяет предположить строение как самой тератомы, так и ее влияние на окружающие органы и ткани.

Рентгенологическое исследование проводится не только для исключения метастазов в легких при злокачественных тератомах. Оно может быть использовано также для обнаружения фрагментов костной ткани в тератомах яичников, а также для того, чтобы отличить крестцово-копчиковую кисту от спинномозговой грыжи, возникающей как результат нарушенного развития крестцовых позвонков у плода.

Ангиография применяется редко, но с ее помощью врач оценивает кровоток в опухоли, а также выясняет, из каких сосудов кровоснабжается новообразование, что важно при последующем хирургическом лечении.

Наиболее информативным методом диагностики является морфологическое исследование участков опухоли. В большинстве случаев оно проводится после ее удаления, но позволяет разрешить один из самых важных вопросов – опухоль доброкачественна или нет.

Для уточнения характера распространения тератомы в окружающие ткани пациентам производят КТ и МРТ .

Лабораторные методы диагностики не нашли широкого применения при тератоидных опухолях, а в общем анализе крови или мочи характерных изменений не происходит. Однако стоит отметить, что большинство тератом способны синтезировать альфа-фетопротеин или хорионический гонадотропин, отражающие наличие эмбриональных тканей в новообразовании. Тератома шеи, содержащая участки ткани щитовидной железы, секретирует тиреотропный гормон. Эти показатели показывают активность опухоли, скорость ее роста, метастазирование и эффективность проводимой терапии.

Тератома – опухоль особенная, поэтому и традиционные методы лечения онкологических больных к ней не всегда применимы. Неизменным остается одно: радикальное хирургическое удаление тератомы является самым эффективным способом борьбы с болезнью.

лапраскопическое удаление тератомы яичника

Доброкачественные опухоли яичка, яичников, крестцово-копчиковой области подлежат тотальному удалению в наиболее ранние сроки после их обнаружения. При наличии технической возможности, дермоидные кисты правого или левого яичника у молодых женщин и девушек, удаляют лапароскопически. Определенные сложности возникают при хирургическом лечении злокачественных тератом, прорастающих другие органы и ткани и не имеющих четких границ, что чревато оставлением участков опухоли, которые впоследствии станут источником рецидива (возобновления) заболевания, а также метастазирования.

Помимо операции, возможно лучевое лечение и химиотерапия, но тератома слабо чувствительна к обоим методам, поэтому их применяют в основном при невозможности радикальной операции.

Кроме описанных, существуют способы уменьшить опухоль еще во время внутриутробного развития. Так, при тератоме крестцово-копчиковой области, содержащей крупные кисты, хороший эффект можно получить, проведя их пункцию под контролем ультразвука. Уменьшение объема опухолевой ткани после такой процедуры снижает риск преждевременных родов и разрыва тератомы в случае естественного родоразрешения, а также уменьшает нагрузку на стенку матки. В любом случае, при крестцово-копчиковой тератоме показано скорейшее кесарево сечение, помогающее избежать опасных осложнений. Кесарево сечение можно проводить тогда, когда легкие плода смогут самостоятельно выполнять дыхательную функцию.

Специфических способов профилактики тератом не существует, да и причина их до конца не ясна. В то же время, утверждать, что образ жизни, характер трудовой деятельности и наследственность никак не влияют, было бы несправедливым. Для того чтобы уменьшить риск генетических мутаций, приводящих к опухолям, нужно стараться вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, правильно питаться. Особенно это касается будущих мам, которые ответственны не только за себя, но и за маленького человечка, начинающего развиваться у них «под сердцем». Будущие папы также не должны остаться в стороне. Их роль заключается в поддержке любимой женщины и заботе о своем здоровье уже на этапе планирования беременности.

Регулярное посещение врача беременной женщиной дает возможность вовремя обнаружить возможные отклонения в развития плода, пороки органов и наличие тератом, а правильное и своевременное родоразрешение помогает избежать опасных осложнений в случае наличия тератоидной опухоли.

Видео: тератома яичника в программе «Жить здорово!»

– эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Крестцово-копчиковая тератома – самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз . Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности . С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи – редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота , иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии .

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ . В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию , при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию .

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки , сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника . Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию , надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию .

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

В медицинской практике тератома это опухоль, состоящая из эмбриональных клеток, содержащая признаки органов, которые по законам природы не должны располагаться в пораженной области, например, волосы или зубы. У здоровой женщины, не имеющей наследственных заболеваний, период беременности протекает без каких-либо патологий и осложнений. Но иногда случается так, что формирование плода нарушается, и его ткани начинают развиваться аномально, следствием чего возникает новообразование, именуемое тератомой.

Патология чаще проявляется в детском и юношеском возрасте, при этом наиболее вероятной локализацией тератомы являются яичники у женщин или яички у мужчин. У маленьких детей чаще формируется опухоль, располагающаяся в крестцово-копчиковом отделе позвоночного столба. В других органах это новообразование выявляется реже, но в любом случае ее удаление обязательно.

С болезнью тератома люди сталкиваются нечасто, и мало кто знает, что это такое. Тератома - опухолевидное новообразование, развивающееся во время беременности (у плода) из эмбриональных тканей. Строение опухоли состоит из нетипичных для локализации клеток и может вмещать в себе мышечную, хрящевую, железистую, нервную, костную и другие ткани. В некоторых случаях это могут быть сформировавшиеся части тела, например, конечности или глаза. Диагностируется болезнь обычно у детей или юношей, но иногда ее могут выявить и внутриутробно. Новообразование больших размеров, формирующееся во время беременности, может негативно сказаться на развитии плода и привести к осложнениям во время родов.

Из общего количество опухолей у детей на эту патологию приходится 25-35% и 2,7-7% у взрослых. Новообразование может быть доброкачественного течения и злокачественным, при этом чаще пациентам с этим недугом прогнозируют благоприятный исход. Но иногда опухоль может прорастать в находящиеся рядом ткани и органы и происходит метастазирование, что значительно снижает шансы на успешное излечение. Независимо от локализации, терапия обязательно предусматривает удаление новообразования. Без адекватного лечения новообразование может разрастись, а больших размеров опухоль оказывает давление на внутренние органы и способна малигнизировать.

Причины

Досконально изучить точные причины развития опухоли тератомы не удалось, поэтому можно только гипотетически предположить некоторые факторы, способные привести к этой болезни. Очень своеобразной теорией является «зародыш в зародыше». Проведя хирургическое вмешательство, в составах опухоли обнаруживают части тела, что указывает на многоплодную беременность, в ходе которой более сильный плод поглотил более слабого.

Другой теорией причины развития тератомы является аномальный эмбриогенез, что объясняет наиболее частую локализацию новообразования в яичниках и яичках. Проведя исследование под микроскопом можно выявить наличие листков эмбриона:

• эктодерм - внешний листок;
• мезодерм - срединный;
• эндодерм - внутренний.

Теория говорит о герминогенной природе патологии, и то, что опухоль может быть злокачественной или доброкачественной, обусловлено различными соматическими и генетическими факторами. Также в процессе роста эмбриона не исключено появление спонтанных хромосомных мутаций, которые в свою очередь влекут появление различных уродств и возникновение опухолей.

Разновидности

Основываясь на гистологическом строении, выделяют такие виды опухолей:

• зрелая - образование, во время исследования которого выявляются несколько дифференцированных тканей, производных одного и более зародышевых листков;
• незрелая - содержит эмбриональные ткани, производные трех зародышевых листков;
• злокачественная - в большинстве случаев незрелые, но иногда и зрелые тератомы, сочетающиеся с эмбриональным раком, хорионкарциномой или с миомой.

Зрелые тератомы обычно имеют солидное или кистозное строение. Солидное образование является плотным, гладким или бугристым узлом. Ткань опухоли неоднородная и светло-серая, содержит только кисты небольшого размера и плотные включения. Кистозная зрелая тератома представлена в виде крупного гладкого узла. При рассечении обнаруживается, что новообразование имеет крупные кисты со слизью, массой в виде кашицы или мутной жидкостью. В полостях могут содержаться хрящевые и костные включения, а также волосы и зубы.

Незрелые тератомы при рассечении имеют ткань светло-серого цвета, содержащую кисты маленьких размеров, в которых находятся включения незрелого нейрогенного и покровного эпителия, а также ткани хрящей и поперечнополосатых мышц. Если зрелые образования можно расценивать как доброкачественные опухоли, то из незрелых возможно развитие злокачественных опухолей. Во время малигнизации наблюдается наличие метастазов, распространяющихся гематогенным и лимфогенным путями. Строение метастатических образований внешне напоминает незрелые тератомы или некоторые из их компонентов.

Локализация

Помимо формы, тератомы также разделяются по месту локализации. От того, где находится опухоль и на каком этапе развития эмбриона она появилась, в дальнейшем будет зависеть ее симптоматика, диагностика и лечение. В зависимости от места возникновения, тератомы подразделяют на следующие виды:

• яичка;
• яичника;
• крестцово-копчиковая тератома;
• средостения;
• головного мозга.

Возникновение тератом яичка у мужчин наблюдается примерно в 40% из всех герминогенных мужских новообразований. Кисты небольших размеров могут не вызывать клинической симптоматики. Узлы больших размеров достаточно просто обнаружить, так как вследствие их формирования возникает внешняя деформация яичка. Очень редко недуг диагностируется у взрослых мужчин. Наибольшую опасность несут незрелые малигнизировавшие опухоли, располагающиеся в области неопустившегося яичка, так как диагностируются на поздних стадиях. Это обусловлено тем, что это образование длительное время никак не проявляет себя и не обнаруживается во время обычного осмотра.

Тератомы яичника встречаются несколько чаще, нежели , при этом занимая порядка 20% их общего числа новообразований данного органа. Чаще они представлены в виде зрелых узлов кистозного строения. В некоторых случаях возможно формирование незрелых тератом. Течение заболевания обычно бессимптомное, из-за чего патология может быть выявлена случайно во время медицинского обследования по другим причинам. Эти опухоли могут активизироваться во время изменений гормонального фона (период полового созревания, беременности или климакса).

Наиболее распространенной врожденной опухолью является крестцово-копчиковая тератома, представляющая собой опухолевидное образование округлой формы с диаметром от 1-2 до 30 сантиметров. Чаще выявление крестцово-копчиковых тератом происходит у женского пола. Новообразования больших размеров оказывают воздействие на внутренние органы, вызывая их смещение и нарушения развития плода:

• аномалии при развитии таза;
• атрезия уретры;
• смещение прямой кишки;
• гидронефроз.

Опухоли крупных размеров с обильным кровоснабжением способны вызывать сердечную недостаточность. Исходя из особенностей локализации, существует четыре вида крестцово-копчиковых тератом: наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Тератомы у детей удаляют на протяжении первого полугодия после рождения посредством хирургического вмешательства.

Редко встречающимся видом является тератома шеи. Заболевание обычно диагностируется сразу после того, как ребенок появится на свет. Если опухоль небольших размеров, она может остаться нераспознанной и диагностируется только после активизации роста. Размер опухоли варьируется от трех до пятнадцати сантиметров. Симптоматика зависит от взаимодействия опухоли с находящимися рядом анатомическими образованиями. Возможны такие проявления как затрудненное дыхание, удушье, синюшность кожи или трудности во время приемов пищи.

Тератомы средостения обычно локализуются в передней части этой области вблизи крупных сосудов и перикарда. На протяжении долгого времени признаки заболевания не возникают. Рост опухоли активизируется чаще в подростковом возрасте или во время гестации. Размеры образования могут достигать 25 см в диаметре, при этом оказывая давление на легкие, сердце, кровеносные сосуды и плевру. Опухоль может вызывать боли в сердечной мышце, учащенное сердцебиение, кашель и одышку. В некоторых случаях возможно развитие аспирационной пневмонии и легочного кровотечения.

Наиболее редким видом является тератома головного мозга, при этом чаще с заболеванием сталкиваются мальчики в возрасте от 10 до 12 лет. Опухоль имеет склонность к малигнизации, причем озлокачествление наблюдается более чем в 50% случаев. Длительное время развитие этой тератомы происходит без каких-либо признаков, но по мере увеличения новообразование вызывает тошноту, головокружение и головные боли.

Симптомы

Обычно данная патология длительное время вовсе не вызывает клинической симптоматики, а проявления, возникающие по мере ее развития, зависят непосредственно от места формирования. Ярко выраженные симптомы тератомы могут наблюдаться только при злокачественном течении. К таким признакам стоит отнести:

• сдавливание;
• повышение температуры;
• припухлость;
• нарушенное сердцебиение.

При расположении в области грудины или легких специфичными признаками могут быть одышка, аритмия, давление в груди. Тератома, возникающая в области половой железы в яичке вызывает увеличение размера мошонки, а наличие болевого синдрома говорит о том, что киста яичка имеет злокачественный характер. Наличие у детей тератомы в крестцовой зоне вызывает нарушение мочеиспускания (частые позывы и трудности с выведением мочи) и процесса дефекации. Выявить такую патологию можно внутриутробно, посредством ультразвукового исследования, или при рождении. Обычно новообразование имеет большие размеры и округлую форму, при этом располагается позади копчика.

При наличии тератомы, формирующейся у основания черепа, новообразование оказывает воздействие на мозг. В этом случае симптомами являются эндокринные нарушения и повреждения мозговых структур. Если произошло перекручивание ножки кисты, это вызывает острую боль, и если не оказать больному своевременно медицинскую помощь это может стать причиной перитонита.

Диагностика

Точный диагноз выставляют, основываясь на результатах УЗИ, а также других методах диагностики, в частности инструментальных и лабораторных исследованиях крови. Если локализация опухоли тератомы в области средостения или крестца, больному назначается обзорная рентгенография. Если есть подозрение на наличие метастаз, врачи назначают:

• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• сцинтиграфию;
• рентгенографию грудной клетки и ряд других исследований.

Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения биопсии с последующим гистологическим исследованием.

Лечение

Основное лечение тератомы предполагает проведение операции и во многом зависит от возраста пациента. Удаление опухоли доброкачественного характера выполняется в пределах здоровых тканей, кроме опухоли яичника. Пациенткам репродуктивного возраста проводят только частичную резекцию яичников, а в период наступления климакса выполняют ампутацию матки с придатками. После удаления новообразования пациентам назначают курс радиотерапии и химиотерапии.

Прогноз и профилактика

Прогноз при тератоме во многом зависит от ее расположения и гистологического строения. Наиболее благоприятный прогноз при опухолях доброкачественного характера, помимо больших крестцово-копчиковых образований. Выживаемость при наличии таких образований составляет примерно 50%. Причиной высокого показателя смертности являются возможные осложнения, такие как пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв опухоли во время родов.