Гистиоцитома у собак: симптомы, лечение. В узлах происходят такие явления

Гистиоцитома – это доброкачественная опухоль, возникающая в клетках лангерганса (в клетках, которые обеспечивают иммунитетом ткани, находящиеся в контакте с окружающей средой – нос, желудок, кишечник и легкие, но во основном поверхность кожи). Эти клетки также называются дендритными или гистиоцидами.

Гистиоцитомы распространены у собак. Некоторые породы более подвержены данному заболеванию, чем другие (гладкошерстный ретривер, бультерьер, боксер, такса, кокер спаниель, немецкий дог и шелти). Более 50 процентов пациентов с диагнозом «гистиоцитома» моложе двух лет. Пол значения не имеет.

Симптомы

Маленькая, плотная опухоль на поверхности кожи в форме колпачка или пуговицы.

Покрытая волдырями (дермоэпителиальная) опухоль, на которой могут присутствовать язвы (редкий симптом).

Быстрорастущая безболезненная опухоль (обычно одна).

Опухоль чаще всего располагается на голове, кончиках ушей и конечностях.

Множественные узелки или бляшки на коже (иногда).

Причины

Неизвестны.

Диагностика

Вам нужно будет предоставить врачу подробную историю болезни собаки и перечень симптомов. Ветеринар проведет физикальное обследование животного, включающее биохимический анализ крови, анализ мочи и электролитной панели . В большинстве случаев результаты этих обследований при гистиоциме в норме.

Другие обследования включают цитологическое исследование (исследование клеток под микроскопом) образца, взятого с помощью тонкой иглы. При этом врач может обнаружить плеоморфные круглые клетки (принимающие одну или несколько форм) с ядрами разных размеров или форм. Митотический индекс (процент делящихся клеток от общего числа проанализированных клеток) часто велик. В ходе обследования также можно обнаружить свидетельства инфильтрации лимфоцитов (белых кровяных клеток иммунной системы позвоночных), клеток плазмы и нейтрофилов (наиболее распространенных белых кровяных клеток).

Лечение

Поскольку некоторые методы лечения могут отрицательно повлиять на злокачественные опухоли, важно отличить гистиоцитому (доброкачественную опухоль тканей) от злокачественных новообразований . Ваш ветеринар поговорит с вами об этом и предложит подождать с лечением. Если диагноз поставлен точно и опухоль является гистиоцитомой, лечение состоит в хирургическом удалении опухоли или криохирургии (операции, проводящейся с помощью лазера). Обычно оба эти методы действенны.

Если гистиоцитому не лечить, она может спонтанно рассосаться в течение трех месяцев. Это решение вы можете принять после того, как врач расскажет вам обо всех методах лечения.

Дальнейшее наблюдение

Если в течение трех месяцев опухоль не рассосалась, может быть рекомендовано хирургическое удаление. После удаления новообразования прогноз обычно отличный.

Онкологические недуги не столь редки у животных, как это может показаться на первый взгляд. К одним из них принадлежит гистиоцитома у собак. Ветеринары определяют ее как доброкачественную опухоль, развитие которой происходит в клетках Лангерганса. Другое название этих клеток – дендритные, именно они защищают те участки кожи питомца, которые находятся в активном контакте с окружающей средой. Например, нос, легкие и кишечник, но большая часть данных клеток выстилает именно поверхность кожи.

Гистиоцитома кожи довольно распространенное заболевание. Чаще всего этот вид опухоли возникает у молодых питомцев, еще не достигших возраста 2-3 лет. Половое различие при этом никакого значения не имеет. Однако есть породы, которые более других подвержены этой неприятной болячке, к ним относятся: боксер, такса, немецкий дог и кокер-спаниель. В статье будут детально рассмотрены характерные симптомы гистиоцитомы и какое лечение при этом необходимо собаке.

Гистиоцитомы составляют целую группу опухолевых недугов кожи. Большая их часть – доброкачественные новообразования. Однако с течением времени даже доброкачественное образование может перерасти в злокачественное. Между ветеринарами часто возникают споры, насколько гистиоцитома вообще может считаться опухолью, ведь по своему развитию она во многом напоминает реактивную гиперплазию, характерную для некоторых типов клеток. В любом случае, факт остается фактом, иногда этот вид опухолей может переродиться в рак кожи, лечение которого крайне длительно, а также связано с риском для жизни домашнего животного.

К сожалению, специалисты не могут дать однозначного ответа на то, какие факторы вызывают появление данного заболевания у собаки. К ним могут в равной степени принадлежать и генетическая предрасположенность, и сбои в работе иммунной системы, и травмы мягких тканей, и канцерогены вкупе с радиацией. По статистике этим видом опухоли чаще страдают гладкошерстные псы, в возрасте до двух лет.

Симптоматика заболевания

Данный кожный недуг выражается в том, что на теле собаки появляются небольшие узелки алого цвета. Чаще всего узелок может быть один, на нем не будет шерсти, что облегчает его нахождение для владельца. Животное крайне неспокойно относится к появлению новообразования, может расчесывать его до крови.

Локализация гистиоцитомы в большинстве случаев происходит на голове, шее и в наружном слуховом проходе у молодых питомцев. Редко, но бывает, что симптомы появления опухоли возникают на лапах или теле собаки, а у пожилых особей – между пальцами на конечностях. Радует то, что смертельных случаев при выявлении у питомца гистиоцитомы в ветеринарной практике еще не было.

Наиболее характерные признаки того, что у собаки развивается гистиоцитома кожи:

На коже любимца возникает небольшая, но плотная припухлость в виде пуговицы или кнопки.
Появившееся новообразование единично, не доставляет неудобств собаке и быстро растет.
Находится на шее, голове, носе или ушах питомца. Шерсть на опухолевом участке выпадает.
Изредка гистиоцитома выражается множественным появлением красных бляшек или узелков на коже животного.
Рост опухоли может сопровождаться возникновением вторичной микрофлоры, на что собака реагирует расчесами в месте поражения.

Если собаковод заметил у своего любимца один из этих симптомов, то животное нужно немедленно вести к ветеринару на обследование . Особенно это касается случаев, когда узелки обильно покрывают участок кожи питомца. Ни в коем случае нельзя пытаться осуществлять лечение опухоли, не выяснив ее причины.

Лечение недуга

Для того чтобы лечение питомца было эффективным, самое главное определить, действительно ли опухоль доброкачественная. В противном случае медицинское вмешательство может только усугубить состояние животного. Для этого ветеринар должен взять на анализ кровь и мочу любимца, а также провести цитологическое исследование клеток из пораженного участка.

После того, как проведены все необходимые манипуляции и точно установлено, что возникшая опухоль это именно гистиоцитома, то можно начинать полноценное лечение. Оно состоит в устранении опухоли обычным хирургическим путем, с помощью скальпеля, либо с помощью криохирургии, когда врач использует для удаления новообразования лазер. По статистике для обоих видов операции прогноз на полное выздоровление достаточно успешен. Шансы на рецидив равняются нулю.

Существуют также вариант и без операционного вмешательства. Он состоит в том, что в течение 2-3 месяцев владелец наблюдает за ростом опухоли. Существует вероятность, что она рассосется естественным путем. Если этого не произошло, то без операции не обойтись.

Важно понимать, что и самое небольшое новообразование на коже у собаки должно быть тщательно исследовано на предмет онкологической природы возникновения у ветеринара. Даже опытный собаковод не всегда сможет отличить гистиоцитому от злокачественной опухоли, которая может привести к смерти животного. Рак кожи – это болезненное и сложное заболевание, с которым лучше не шутить, а ранняя диагностика поможет более оперативно начать лечение, что сведет риск фатального исхода к минимуму.

К сожалению, в последние годы онкологические заболевания стали широко распространены не только среди людей, но и среди их домашних питомцев. Радости от этого нет никакой. В большинстве случаев хозяева слишком поздно замечают, что с их собакой происходит что-то неладное. А когда это происходит, помочь животному бывает уже невозможно. К счастью, распространенная гистиоцитома у собак далеко не столь опасна, но и о ее проявлениях полезно знать каждому заводчику.

Так называется обширная группа опухолей кожи, которые в подавляющем большинстве случаев бывают доброкачественными. Но все же случается так, что они перерождаются в нечто куда более опасное, а потому при первых же признаках развития новообразований на коже вашей собаки вам следует обратиться к своему ветеринару.

Как правило, этот тип опухолей развивается из клеток Лангерганса . В некоторых случаях «субстратом» служат тучные клетки и плазмоциты. Важно заметить, что многие ветеринары вообще не считают гистиоцитомы классическими опухолями, так как данные новообразования по своему характеру схожи с реактивной гиперплазией некоторых типов клеток. Как бы там ни было, но все же в редких случаях гистиоцитомы все же способны перерождаться в рак, так что считать их «полноценными» опухолями можно.

Как правило, заболевают собаки в возрасте до трех лет. После этого частота возникновения гистиоцитом резко снижается. Чаще всего этот тип опухолей развивается у , шотландских терьеров, и бостонских терьеров. Увы, но причины гистиоцитомы у собак в настоящее время только изучаются. Точных данных о предрасполагающих факторах нет ни у кого.

Читайте также: Дисплазия у собак - диагностика и лечение

Симптоматика и постановка диагноза

Кожная гистиоцитома у собак обычно проявляются в виде единичных узелков красного цвета . Чаще на их поверхности нет шерстного покрова, но иногда встречаются и «волосатые» новообразования. Собаки их часто расчесывают до крови, причем при этом отмечается довольно выраженная болевая реакция.

В большинстве случаев опухоли развиваются на голове , наружном слуховом проходе и шее (представлены на фото), причем последнее особенно характерно для молодых собак. Намного реже новообразования вырастают на теле и конечностях , а у пожилых псов они встречаются и между пальцами на лапах. В редчайших ситуациях наблюдаются множественные, генерализированные высыпания гистиоцитом. Заметим, что при таком явлении существует немалая вероятность того, что это какая-то более опасная форма новообразований.

Метастатический потенциал их практически не изучен, подобные случаи известны, но все же встречаются очень и очень нечасто. Сегодня считается, что смертельных исходов непосредственно от гистиоцитом ветеринарная практика не знает. Таким образом, общепринятое представление предполагает, что эта разновидность опухолей является исключительно доброкачественной.

Кожные гистиоцитомы сравнительно легко выявляются путем анализа клинических признаков и проведения диагностической биопсии, результаты которой подвергают гистологическому анализу. Иногда для пробы может вырезаться все опухоль. При гистологическом исследовании выявляется плотная масса с округлыми составными элементами, локализованная, с выраженной зоной между нормальными и «преобразованными» клетками. Может наблюдаться ускоренный митоз, дискретный некроз, а также инфильтраты небольших количеств лимфоцитов. Иногда кожная гистиоцитома может быть перепутана с гранулематозным воспалением, плазмоцитомами или кожной лимфосаркомой . Так что цитология – «наше все». Исследование должно быть проведено в любом случае, чтобы потом не было печальных сюрпризов.

Читайте также: Трахеит - симптомы и лечения воспаления трахеиу собак

Терапия и прогноз

В ветеринарной практике довольно часты случаи, когда описываемый нами тип опухолей подвергался самопроизвольной, спонтанной регрессии. Причем это не зависит от лечения (да и вообще от его наличия). Предполагается, что это происходит при массовой инфильтрации Т-лимфоцитов. С чем конкретно связано это явление, пока неизвестно. Возможно, что к этому времени организм все же начинает видеть в тканях гистиоцитом антиген, а потому начинает их атаковать. Но все же лечение гистиоцитомы у собак проводится должно, так как мы уже неоднократно отмечали о маленькой, но все же существующей вероятности их перерождения в раковые патологии.

Как правило, в роли терапии выступает хирургическое вмешательство. Нужды прибегать к химиотерапии или облучению, которые сами по себе весьма неблагоприятно отражаются на здоровье собаки, в этом случае нет. Иссечение опухолей этого типа никаких сложностей не представляет, так как они четко локализованы и ограничены от здоровых тканей. Случаи рецидивов – редчайшие. Если новообразования являются единичными, и развились они у молодого пса, есть резон подождать до возраста трех-четырех лет.

В случае, когда гистиоцитомы не проявляют никаких «наклонностей» к дальнейшему разрастанию, их можно не удалять (но только при регулярных осмотрах ветеринара). Кстати, время от времени необходимо делать диагностическую биопсию. Если в исследуемых тканях будут постепенно скапливаться лимфоциты, то дело практически наверняка идет к самопроизвольному излечению. Но когда в тканях гистиоцитомы начинают возникать сильно измененные клетки, ее обязательно нужно удалять в самое ближайшее время. Это указывает на опасность онкологии.

Появление новообразований на теле питомцев хозяева не всегда замечают. Схожесть подобных уплотнений с шишками уводит внимание владельцев четвероногих друзей от проблемы. Отсутствие знаний в этой области чревато перерастанием небольшой патологии в опасные заболевания. В статье будет рассмотрена одна из кожных патологий - гистиоцитома у собак, присущая ей симптоматика и методы лечения.

Гистиоцитома у собак: симптомы, лечение

В эту группу входят редкие кожные расстройства, спровоцированные избыточным разрастанием клеток.

Гистиоциты - клетки, имеющие гемопоэтическое стволовое происхождение. В процессе развития превращаются в макрофаги или дендритные клетки, к которым принадлежат ИДК и клетки Лангерганса.

Эта патология классифицируется по нескольким разновидностям:

кожная гистиоцитома;
гистиоцитома из клеток Лангерганса;
гистиоцитома из ИДК;
системный и злокачественный гистиоцитоз.

Эта опухоль не всегда встречается в доброкачественном варианте. Известны случаи перехода новообразования в раковую форму.

Болезнь проявляется в виде опухоли, формирующейся в клетках тканей во время иммунных сбоев. Новообразования формируются преимущественно на голове и задних конечностях. Излюбленным местом патологии являются уши.

Гистиоцитома у собак - самая распространенная патология кожи, занимающая лидирующие позиции в списке сарком.

Подверженность заболеванию

Независимо от пола болезнь чаще всего наблюдается у питомцев в ювенильный период. В 80% случаев недуг атакует собак, возрастом до 2-х лет. Наиболее склонны к недугу представители гладкошерстных пород. Генетическая предрасположенность наблюдается у , ротвейлера, золотистого и гладкошерстного ретривера.

Причины возникновения болезни

Факторы, провоцирующие развитие этого заболевания, до конца не изучены. Ученые выяснили, что в геноме клетки происходят мутации, приводящие к стремительному разрастанию тканей. Также среди возможных причин выделяют следующие:

Клеточные воспаления.
Воздействие канцерогенов.
Нераковые патологии.
Влияние ионизирующих лучей.
Некачественный иммунный ответ.
Травмирование мягких тканей

Симптомы заболевания

Проявления недуга зависит от места развития новообразования:

Если опухоль формируется в тканях, животное страдает от болевого синдрома в брюшной полости и лихорадки. Болезнь сопровождается повышением температуры тела, потерей аппетита, уменьшением массы тела и сильным недомоганием.
Если гистиоцитома появляется на кожных покровах, у питомца теряется подвижность суставов, находящихся в области роста опухоли. Уплотнение на дерме окрашено в красный цвет, при надавливании возникают дискомфортные ощущения. По мере роста образование оказывает давление на соседние ткани, вызывая шелушение и язвы.

Если злокачественная опухоль развивается на конечностях, существует опасность переломов. У питомцев с кожным и системным гистиоцитозом перечисленная симптоматика может отсутствовать.

Кожная гистиоцитома

Основные симптомы:

очаги поражения сосредоточены в дерме и подкожном слое;
кожа усеяна многочисленными уплотнениями на туловище, морде, конечностях и шее.

Патологии присущ хронический характер, при котором отмечается периодическое облегчение проявлений. В запущенной форме болезни наблюдается разрастание вторичной микрофлоры, приводящее к сильному зуду.

Кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Развитию болезни способствуют клетки Лангерганса. В норме эти структурные единицы являются частью слизистых и дермы. При возникновении заболевания они стремительно разрастаются и провоцируют множественную гистиоцитому кожи. Размер опухоли - от маленьких узелков до крупных образований красного цвета. По сравнению с предыдущей разновидностью, у патологии худший прогноз. Если в обычном гистиоцитозе системные органы не задействованы, то в этой форме возможно проникновение в них. Также опухоль поражает лимфатические узлы.

К гистиоцитоме из клеток Лангерганса чувствительны шарпеи

Кожный гистиоцитоз из ИДК

Интерстициальные дендритные клетки способствуют формированию уплотнений в подкожной клетчатке и дерме. Характерно образование многочисленных новообразований, достигающих в диаметре до 4-х см. Локализация - шея, голова, конечности и туловище. Иногда наблюдается повреждение лимфатических узлов. Средний возраст питомцев наиболее подверженных заболеванию составляет 4 года. В отличие от патологии, спровоцированной разрастанием клеток Лангерганса, этой болезни присуща склонность к проникновению в глубокие слои эпидермиса.

Клетки Лангерганса сосредотачиваются исключительно в эпителии

Системная гистиоцитома

Встречается не так часто, как кожный вид. Для болезни характерно генерализированное повреждение слизистых оболочек, кожных покровов и лимфоузлов.

Главные симптомы:

множественные образования в форме узелков, покрытые коростой;
облысение дермы;
конъюнктивит;
уменьшение массы тела;
шумы при прослушивании легких.

Симптомы конъюнктивита у собак

Болезнь чаще всего атакует бернских горных пастушьих собак возрастом от 2 до 8 лет.

Злокачественная гистиоцитома

Гистиоцитарная саркома происходит преимущественно из ИДК. Основная симптоматика:

побледнение кожных покровов;
вялость;
одышка;
присутствие шумов в легких;
временный паралич задних лап;
нервные припадки;
увеличение печени, лимфоузлов и селезенки.

Эта разновидность патологии практически не затрагивает кожные покровы, прогрессируя преимущественно на внутренних органах. Средний возраст инфицированных животных - 7 лет. Болезнь стремительно развивается и заканчивается летальным исходом.

Как отличить шишку от гистиоцитомы?

Несмотря на то, что между этими образованиями много общего, существует ряд существенных различий.

Шишка - уплотнение, возникающее на дерме вследствие удара или укуса насекомого. В диаметре она варьируется от нескольких миллиметров до 2-3 сантиметров.

Шишка может сопровождаться незначительным повышением температуры. По своей природе это небольшая гематома, которая рассасывается через несколько дней. Гистиоцитома находится на кожном покрове продолжительное время и не исчезает без соответствующего лечения. Это образование имеет более очерченную форму и яркую окраску.

Если уплотнение на теле питомца склонно к росту, окрашено в красный цвет и передвигается при надавливании, в большинстве случаев диагностируют гистиоцитому.

Диагностика патологии

Поскольку существует риск перехода новообразования в злокачественную форму, актуальным становится своевременное выявление недуга. Ввиду того, что не всегда удается получить точные результаты анализов, диагностировать заболевание нелегко. Во время осмотра питомца ветеринар проводит следующие тесты и обследования:

Анализ крови и мочи.
Биопсию пораженных тканей.
Цитологию клеток костного мозга.
Иммуногистохимическое обследование. Именно эта диагностика позволяет выявить патологическое происхождение клеток.
МРТ. Дает возможность определить скрытые опухоли и места их дислокации.
УЗИ. Показывает размер новообразования, расположенного на внутренних органах.

В зависимости от разновидности патологии специалист использует соответствующий способ диагностики.

Лечение заболевания

Степень выраженности симптомов и стадия развития болезни определяют выбор терапевтического метода. Принимая решение в пользу хирургического или медикаментозного лечения, врач учитывает объем кожных поражений.

Хирургическое лечение

Применяется преимущественно при развитии фиброзной гистиоцитомы. Основные способы воздействия на опухоль - отсечение или криохирургия. Удаление уплотнения происходит с вырезанием прилегающих тканей в радиусе 2 см. Это позволяет избежать рецидива. Оперативное вмешательство применяется при следующей симптоматике:

сильный зуд;
острый воспалительный процесс;
множественные новообразования.

В зависимости от клинической картины животному могут потребоваться инфузионная терапия или переливание крови.

Параллельно с хирургическими мерами в тяжелых случаях назначают курс лучевой и химиотерапии. Эти процедуры позволят остановить рост новых уплотнений и уничтожат уже имеющиеся.

Медикаментозное лечение

К этому виду терапии прибегают реже. Он используется при наличии неоперабельных опухолей или незначительных кожных повреждениях:

Прием гормональных средств. Вводят преимущественно в виде блокад. В уплотнение делают инъекцию с веществом, содержащим гормоны в больших количествах. Они успешно нивелируют процесс формирования опухоли и содействуют ее уменьшению.
Местное лечение «Диметилсульфоксидом» и кортикостероидами.

При системном гистиоцитозе назначают противоопухолевые антибиотики антрациклинового ряда.

Прогноз заболевания

При своевременном обращении возможно полное излечение от патологии, но процент излечения не слишком большой. Врачи связывают это с большой вероятностью возникновения метастаз. Специфической особенностью этой разновидности опухоли является ее резистентность к воздействию лучевой терапии или химиолечения.

В 15% случаев гистиоцитома у собак переходит в злокачественную опухоль костных тканей.

Для предотвращения негативных последствий важно не только регулярно обследовать животное на предмет наличия опухолей, но и сократить риск их возникновения. Для этого не следует подвергать питомца вакцинам, в составе которых присутствует гидроксид алюминия. Если существует необходимость в инъекции, укол желательно делать в зоне хвоста - ниже третьего позвонка. Если после введения лекарства образуется саркома, отсечение заднего придатка не окажет негативного воздействия на здоровье питомца.

Видео - Кожные заболевания у кошек и собак

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

большеберцовую;
плечевую;
подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
2 степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. мешает человеку нормально передвигаться, а негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или , но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных - это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

на протяжении 3 лет – 45-50%;
на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.