Истинная полицитемия диагностика. Истинная полицитемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

19.10.2017

Болезнь Вакеза, иначе называемая истинной полицитемией, представляет собой хроническую патологию доброкачественного характера. Особенностью формы является увеличение числа эритроцитов, вязкости и гематокрита крови.

Распознать эритроцитоз у пациента врач способен на внешнем осмотре – лицо приобретает насыщенный красный оттенок, равномерно распределенный по всей поверхности кожи. Состояние не проходит самостоятельно (как в случае эмоционального стресса, климактерического прилива или воздействия жары), а требует лечения.

Причины полицитемии

Лечение эритроцитоза проводят в обязательном порядке, поскольку иначе состояние приводит к тромбозу и тяжелым состояниям. Часто болезнь выявляется у мужчин старше 60 лет. Патология не считается распространенной, встречается у 1 из 25 тыс. людей.
Точной причины возникновения патологии пока не установлено, есть предположение, что виноваты генетические аномалии. Виновника проблемы на данный момент установить не удалось.

К провоцирующим факторам, которые благоприятствуют развитию первичной полицитемии, относят:

ионизирующее, рентгеновское облучение;
длительный прием определенных медикаментов;
контакт с лакокрасочными и иными токсичными веществами;
хирургические операции;
стрессы;
туберкулез, а также кишечные и вирусные инфекции.

Вторичная полицитемическая болезнь развивается под воздействием следующих причин:

снижение 2,3-дифосфоглицерата;
увеличенное сродство гемоглобина по отношению к кислороду;
автономный синтез эритропоэтина;
при курении, болезнях легких, пороках сердца и пр.;
гидронефроз, киста, стеноз артерий и другие болезни почек;
фиброма матки, карцинома бронхов, гемангиобластома мозжечка и другие опухоли;
эндокринные патологии;
гепатит, цирроз и другие болезни печени.

Симптомы эритроцитоза

При подозрении на полицитемию, симптомы и лечение определяются врачом на основании жалоб пациента, результатов диагностики. Патология проявляется недомоганиями:

ухудшением слуха и зрения;
нарушением памяти;
повышенным потоотделением;
постоянным чувством слабости;
низкой работоспособностью;
головокружениями и головной болью.

По мере развития истинная полицитемия вызывает боль в пальцах по причине закупорки мелких сосудов, боль в конечностях, зуд по всему телу из-за , временами появляется сыпь на коже из-за нарушенного кровообращения. В дальнейшем полицитемия симптомы проявляет следующие:

капилляры расширяются, слизистые становятся красными;
возникает ощущение стенокардии;
в увеличенной селезенке скапливаются тромбоциты, под ребром возникает дискомфорт;
увеличенная печень болит, может ;
из-за мочеиспускания возникают боли в поясничной области;
разрастание костного мозга приводит к болям в суставах и костях;
появляются кровотечения из десен, носа;
снижается иммунитет, в результате развиваются инфекционно-воспалительные процессы;
сбои в работе ЦНС – бессонница, проблемы с памятью, в виде кровоизлияний в мозг.

Стадии полицитемии

Возникает истинная полицитемия не сразу, болезнь развивается постепенно, признаки появляются по нарастающей. Врачи выделяют три стадии патологии:

Длится 5 и более лет. Размеры селезенки в пределах нормы, в ОАК выявляется небольшое повышение кол-ва эритроцитов. В костном мозге продуцируется больше эритроцитов и других клеток, но не лимфоцитов. Осложнений в начальной стадии практически нет.
Подразделяется на 2 подстадии: первая называется полицитемической и записывается II А, вторая называется полицитемической с миелоидной метаплазией в селезенке и записывается II Б.

Первая из указанных форм длится 5-15 лет. Характерными проявлениям будут: увеличенная селезенка и печень, тромбоз и кровотечения, плеторический синдром. При этом в селезенке не выявляется рост опухоли. В анализе крови заметна нехватка железа, что объясняется частыми кровотечениями. В ОАК наблюдается рост кол-ва всех разновидностей клеток крови, а в костном мозге – нарушения рубцового характера.

Вторая форма характеризуется увеличенным объемом печени и селезенки, причем, патологическое состояние прогрессирует. В селезенке заметен опухолевый процесс, у пациента определяется: истощение организма, тромбозы, кровотечения.

В результатах ОАК заметно увеличение клеток крови, но не лимфоцитов. Эритроциты отличаются размерами и формой, есть много незрелых кровяных клеток. Нарастают рубцовые изменения в костном мозге.

Финальная стадия или анемическая развивается примерно через 15-20 лет от начала болезни и характеризуется значительным увеличением габаритов селезенки, печени. В костном мозге выявляют глобальные рубцовые изменения, присутствуют циркуляторные нарушения, кол-во лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов падает. На этой ступени развития болезнь может трансформироваться в хроническую / острую форму лейкоза.

Несмотря на тяжелое течение, истинная полицитемия имеет не плохой прогноз. Человек с таким диагнозом может жить пару десятков лет, а учитывая выявление болезни после 60 лет, это нормальный срок. Важным фактором, влияющим на продолжительность жизни, является форма лейкоза, в которую трансформируется истинная полицитемия.

Диагностика эритроцитоза

Точный диагноз врач устанавливается на основании результатов лабораторных анализов. В общем анализе патология выявляется по следующим показателям:

уровень гемоглобина – около 180 г/л;
превышена норма эритроцитов;
отношение красной крови к плазме превышает нормальный показатель;
размеры лейкоцитов и тромбоцитов увеличены, как и их количество;
СОЭ ниже нормы или равняется нулю.

Не всегда истинная полицитемия сопровождается изменением формы эритроцитов, в некоторых случаях они не отклоняются от нормы, но могут выявляться клетки крови разных размеров. Оценить тяжесть течения патологии и примерный прогноз можно по тромбоцитам. Большое их число говорит о тяжелом течении болезни.

Помимо общего лабораторного анализа крови, нужно пройти следующие исследования:

радиологическое. Позволяет оценить кол-во циркулирующих эритроцитов в крови;
биохимическое исследование. Позволяет выявить показатель щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Как правило, количество мочевины в крови сильно превышает норму во время полицитемии. Это указывает, что патология привела к такому осложнению, как подагра;
трепанобиопсия. Понадобится биоматериал из подвздошной кости, который отправляют на гистологическое исследование. Благодаря анализу удается точно диагностировать полицитемию;
стернальная пункция. Понадобится костный мозг, взятый из грудины. Его отправляют на цитологическое исследование;
УЗИ органов в брюшной полости. Исследование ультразвуком позволяет выявить аномалии в состоянии печени и селезенки, увеличение их размеров и т.д.

Лечение полицитемии

При такой форме эритроцитоза, как полицитемия лечение проводят с помощью миелосупрессивной терапии. Учитывая воздействие лекарств на организм, их назначают после диагностики. Врач будет учитывать возраст и наличие других болезней у пациента, гематологические показатели, наличие тех или иных симптомов.

Можно подобрать лечение полицитемии, по возможности – щадящее. Сильные препараты назначают только в случае тяжелой стадии болезни.

Флеботомия (кровопускание) – иногда является единственным вариантом, позволяющим облегчить состояние больного человека. Процедуру проводят только тем, кому не исполнилось 40 лет. В начале такой терапии через день у пациента берут 500 мл крови. В крайних случаях пожилому пациенту могут провести процедуру, тогда кровь берут вдвое меньше, всего 2 раза в течение недели.

Кровопускание продолжают до тех пор, пока анализы не подтвердят снижение числа эритроцитов. По окончании процедуры раз в месяц проводят анализ на гематокрит, и если возникнет такая необходимость, снова прибегают к флеботомии. Другим показанием к процедуре будет хирургическое вмешательство.

Миелосупрессивная терапия — лечение истинной полицитемии с помощью препаратов. Терапия показана при тромбозах, неконтролируемом зуде и метаболическом синдроме. Показанием может быть преклонный возраст и плохое самочувствие после проведенной флеботомии.

Лекарственными препаратами для миелосупрессивной терапии становятся:

Анагрелид. Относительно современное лекарство, свойства которого до конца пока не изучены. При стабильном течении патологии лекарство переносится хорошо. Считается, что его можно принимать длительно, поскольку он не провоцирует лейкоз. Среди побочных эффектов от приема препарата пациенты чаще отмечали головную боль, тахикардию и задержку жидкости в организме. Для устранения риска побочных эффектов лечение начинают с минимальных доз, постепенно их увеличивая;
Радиоактивный фосфор. Назначается в большинстве случаев. Дает стойкую ремиссию на полгода и больше. Прием препарата увеличивает риск развития лейкоза, не поддающегося лечению химиопрепаратами. Врачи предпочитают назначать радиоактивный фосфор тем пациентам, у которых прогноз неблагоприятный – точнее, тем, кто может умереть в течение нескольких лет;
Интерферон назначают подкожно 3 раза в неделю вместо Гидроксимочевины;
Гидроксимочевина используется в лечении достаточно давно, но свойства лекарства до конца не изучены. До того, как назначать этот препарат, врачи делают пациенту кровопускание. Лекарство вводится 1 раз в день, еженедельно нужно сдавать анализ крови.

Когда на фоне терапии состояние человека улучшается, то анализы нужно сдавать уже не так часто – сначала сдают через 2 недели, потом – через 4. После того, как число тромбоцитов и лейкоцитов в крови нормализуется, Гидроксимочевину отменяют.

По прошествии перерыва возобновляют лечение, уменьшив дозировку в нужных пределах. При тяжелом течении патологии и необходимости в частых кровопусканиях ежемесячно дозировку лекарства увеличивают на несколько мг. Обычно побочные эффекты выявляют редко. Это может быть сыпь на коже, сбой в работе органов ЖКТ, язвы на кожных покровах, лихорадка, ухудшение состояния ногтей. При наличии побочных реакций лечение препаратом останавливают.

Некоторые препараты, которые назначаются в ходе миелосупрессивной терапии, способны провоцировать развитие лейкоза, вот почему по возможности лучше избегать их назначения.

Использование эритроцитафереза при лечении

В ходе назначения препаратов для миелосупрессивной терапии и при кровопускании желательно ежедневно принимать ацетилсалициловую кислоту, чтобы снизить риск сгущения крови и формирования тромбов. Перед приемом нужно убедиться, что нет противопоказаний.

Эритроцитаферез – процедура, при которой у пациента отбирается 1-1,5 л крови, после чего на специальном оборудовании из нее убирают эритроциты. Получившуюся плазму разводят физиологическим раствором, чтобы получить первоначальный объем, а затем возвращают пациенту. Такая процедура является альтернативой кровопусканию, проводят ее 1 раз в несколько лет.

В ходе лечения истинной полицитемии назначают средства, направленные на устранение и предотвращение возможных осложнений. Это лекарства:

Аллопуринол – средство, которое снизит количество мочевой кислоты в крови;
антигистаминные препараты от кожного зуда. Учитывая, что помогают такие медикаменты не в каждом случае, единственным вариантом остается миелосупрессивная терапия. После водных гигиенических процедур пациентам с зудом рекомендуется вытираться максимально осторожно, не раздражая кожу;
Аспирин назначают при сильном расширении мелких кровеносных сосудов конечностей, которое сопровождается болью.

Только после снижения количество тромбоцитов в крови назначена хирургическая операция, если врач видит необходимость.

Лечебное питание

Помимо лекарственных препаратов, врач дает назначения о коррекции питания и образа жизни пациента. Выбор диеты зависит от стадии течения патологии:

на первой стадии полицитемии разрешены все продукты за исключением тех, которые усиливают кроветворение;
на второй стадии ограничивают или полностью отказываются от мяса и рыбы, щавеля и бобовых. И после того, как пациента выписали из больницы домой, нужно соблюдать полученные от врача рекомендации и регулярно приходить на осмотры.

Поклонников народной медицины нечем порадовать — вылечить болезни крови травами не получится. Да, есть растения, повышающие уровень гемоглобина и разжижающие кровь, но нет таких, которые помогли бы справиться с эритроцитозом. Поэтому самостоятельно лучше не предпринимать попыток вылечиться, чтобы не сделать хуже. Важное условие поддержания здоровья – своевременное обращение к врачу и грамотная терапия. Именно от этого зависит дальнейший прогноз.

Контролировать состояние здоровья людям с таким диагнозом нужно не только, когда наблюдается ухудшение самочувствия, а постоянно, даже когда кажется, что все в порядке. Контроль над здоровьем заключается в регулярной сдаче анализов и обследовании.

Как таковой, профилактики от полицитемии не существует, поскольку медицина пока не разработала способы, предотвращающие мутацию генов. Но это не повод отказываться от поддержания собственного здоровья на высоте.

Среди болезней крови много таких, что вызывают снижение разных элементов — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Но при некоторых патологиях, напротив, происходит бесконтрольное увеличение количества клеток крови. Состояние, при котором наблюдается хроническое повышение числа эритроцитов, и происходят прочие патологические изменения, получило название «истинная полицитемия».

Особенности заболевания

Первичная (истинная) полицитемия — заболевание крови из группы лейкозов, возникающее идиопатически (без видимых причин), протекает длительно (хронически) и характеризуется ростом числа эритроцитов, увеличением гематокрита и вязкости крови. Синонимы наименования патологии — болезнь Вакеза-Ослера, эритремия, первичный эритроцитоз. Последствия эритроцитоза и сгущения крови при данном миелопролиферативном заболевании могут быть серьезными и касаются риска развития тромбозов, увеличения в размерах и нарушения работы селезенки, роста объема циркулирующей крови и т.д.

Эритремия считается злокачественным опухолевым процессом, который обусловлен усиленной пролиферацией (гиперплазией) клеток костного мозга. Особенно сильно патологический процесс охватывает эритробластический росток — часть костного мозга, состоящую из эритробластов и нормобластов. Патогенез основных проявлений связан с появлением в крови огромного количества эритроцитов, а также с некоторым увеличением числа тромбоцитов и нейтрофилов (нейтрофильных лейкоцитов). Клетки крови при этом морфологически нормальные, но их число является аномальным. В результате возрастает вязкость крови и количество крови в циркулирующем кровотоке. Итогом становится более медленное течение крови, формирование тромбов, нарушение локального кровоснабжения тканей и их гипоксия.

Если изначально у больного чаще всего наблюдается первичный эритроцитоз, то есть повышается только количество эритроцитов, то дальше изменения начинают охватывать и другие клетки крови. Экстрамедуллярное кроветворение (патологическое образование крови вне костного мозга) происходит в органах брюшины — в печени и селезенке, где тоже локализуется часть эритропоэза — процесса образования эритроцитов. На поздней стадии болезни укорачивается жизненный цикл эритроцитов, может развиваться анемия, тромбоцитопения, миелофиброз, а клетки-предшественники лейкоцитов и эритроцитов выходят в общий кровоток, не созревая. Примерно в 10% случаев патология перетекает в острый лейкоз.

Изучение и первое описание эритроцитоза было сделано в 1892 году Вакезом, а в 1903 г. ученый Ослер предположил, что причиной заболевания является нарушение работы костного мозга. Истинная полицитемия наблюдается несколько чаще, чем прочие аналогичные патологии, но все-таки является довольно редкой. Оно диагностируется примерно у 5 человек в год на 1 млн. населения. Чаще всего болезнь отмечается у людей старше 50 лет, средний возраст выявления — 60 лет. У детей подобный диагноз ставится очень редко, преимущественно, после 12 лет. В среднем, только 5% заболевших имеют возраст младше 40 лет. Мужчины болеют такой патологией чаще, чем женщины. В общей структуре хронических миелопролиферативных болезней истинная полицитемия занимает 4-е место. Иногда она передается по наследству, поэтому встречаются семейные случаи.

Причины патологии

Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. В этом случае ее нередко именуют как «фамильная полицитемия». Но чаще всего эритремия является вторичным состоянием, представляя собой одно из проявлений общего патологического процесса. Точные причины не установлены, но существует несколько теорий о появлении истинной полицитемии. Так, отмечается связь развития болезни с трансформацией стволовых клеток, когда происходит мутация тирозинкиназы, встречающаяся при истинной полицитемии чаще, чем при других болезнях крови.

Исследования клеток при эритремии выявляло у многих больных клоновое происхождение патологии, так как в лейкоцитах, тромбоцитах, эритроцитах у них был выявлен один и тот же фермент. Клоновую теорию подтверждают и проводимые цитологические исследования в отношении кариотипа групп хромосом, где были выявлены различные дефекты, схожие у разных больных. Есть также вирусно-генетическая теория, согласно которой до 15 видов вирусов могут внедряться в организм и, при участии ряда провоцирующих факторов, приводить к сбою в работе костного мозга. Они проникают в предшественники клеток крови, которые затем вместо нормального созревания начинают делиться и формировать новые эритроциты и другие клетки.

Что касается факторов риска по развитию истинной полицитемии, то, предположительно, они могут быть следующими:

заболевания легких;
долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
синдромы гиповентиляции легких;
разные гемоглобинопатии;
длительный стаж курения;
опухоли костного мозга, крови;
гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
ожоги большой части тела;
сильные стрессы;
диарея;
облучение рентгеном, радиацией;
отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
лечение солями золота;
туберкулез запущенной формы;
серьезные хирургические вмешательства;
«синие» пороки сердца;
патологии почек — гидронефроз, стеноз артерий почек.

Таким образом, основной причиной вторичного эритроцитоза являются все состояния, которые так или иначе провоцируют гипоксию тканей, стресс для организма или его интоксикацию. Кроме того, большое влияние на мозг и выработку им дополнительных клеток крови могут оказать онкологические процессы, эндокринные патологии, заболевания печени.

Классификация истинной полицитемии

Заболевание классифицируется на следующие стадии:

Первая, или начальная стадия. Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.
Вторая — А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность — от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени (кроветворные органы), часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается. Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов — тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении — снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови (исключение — лимфоциты), формируются рубцовые изменения мозга.
Вторая — Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа — селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови. В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений.
Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения. Человек получает инвалидность, чаще всего — из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно через 10-20 лет с момента развития патологии.

Симптомы проявления

Нередко данная патология протекает бессимптомно, но лишь на начальных своих стадиях. Позже заболевание у больного так или иначе проявляет себя, при этом конкретные симптомы могут быть разнообразными. В основном, симптомокомплекс включает такие основные признаки:

Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью. Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу. При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими. Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.
Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.
Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит , в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека. Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией — упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра — увеличением уровня мочевой кислоты. Еще один тип болей — сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна. Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров.
Спленомегалия. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания. Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени — гепатомегалия.
Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике (чаще в двенадцатиперстной кишке) и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ.
Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни. Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость — она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.

Есть и другие признаки истинной полицитемии, на которые может жаловаться человек, но они являются малоспецифичными и могут быть присущи для разных патологий:

усталость;
головные голи;
шумы в ушах;
тошнота;
головокружения;
чувство пульсации в висках, ушах;
снижение аппетита, работоспособности;
появление «мушек» перед глазами;
прочие нарушения зрения — выпадение полей, падение остроты зрения;
одышка, покашливание;
повышение давления крови;
необъяснимое похудение;
длительный субфебрилитет;
бессонница;
онемение, пощипывание пальцев;
эпилептиформные припадки и параличи (редко).

В целом, заболевание характеризуется длительным и порой доброкачественным течением, особенно, при проведении адекватного лечения. Но у некоторых людей, особенно, не получающих терапию, возможно раннее появление различных последствий истинной полицитемии.

Возможные осложнения

Чаще всего осложнения связаны с тромбозами и эмболиями вен и сосудов селезенки, печени, ног, головного мозга, прочих областей тела. Это приводит к разным последствиям в зависимости от величины тромба, зоны поражения. Могут возникать транзиторные ишемические атаки, инсульты, тромбофлебит и флеботромбоз поверхностных и глубоких вен , закупорка тромбом сосудов сетчатки и слепота, инфаркты внутренних органов, инфаркт миокарда.

На самых поздних стадиях патологии часто появляются камни в почках (мочекаменная болезнь), подагра, нефросклероз, цирроз печени. Вероятно возникновение осложнений по причине кровоточивости тканей — кровотечений из язв ЖКТ, анемии. Со стороны сердца, кроме инфаркта миокарда, также возможно появление признаков миокардиосклероза, сердечной недостаточности. Существует и вероятность перехода истинной полицитемии в острый лейкоз, хронический лейкоз и прочие онкопатологии.

Проведение диагностики

Поставить диагноз данного заболевания непросто, особенно, при отсутствии характерной клинической картины и при наличии только общих симптомов. Тем не менее, совокупность данных гематологических и биохимических анализов, а также некоторые отличительные черты внешнего вида больного вкупе с его жалобами помогут врачу установить причину происходящих изменений.

Основными в целях установления диагноза истинной полицитемии являются показатели общего анализа крови — количество эритроцитов и гематокрит. У мужчин подозревать развитие данного заболевания можно, если количество эритроцитов составляет более 5,7*10*9/л, гемоглобин равен более 177 г/л, гематокрит составил выше 52%. У женщин превышение показателей отмечается, если они составят более 5,2*10*9/л, 172 г/л, 48-50% соответственно. Указанные цифры характерны для ранних стадий патологии, а по мере ее развития они становятся еще более высокими. Кроме того, важна оценка массы циркулирующих эритроцитов, которая в норме для мужчин составит до 36 мл/кг, у женщин — до 32 мл/кг.

Прочие показатели крови (по биохимии, общему анализу и другим анализам), которые в комплексе с описанными нарушениями и в сочетании друг с другом отражают картину развития первичного или вторичного эритроцитоза:

Умеренный или выраженный тромбоцитоз (выше 400*10*9 л), нейтрофильный лейкоцитоз (выше 12*10*9 л) с присутствием повышенного количества базофилов и эозинофилов.
Повышение числа ретикулоцитов.
Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов.
Увеличение вязкости крови на 500-800%.
Сильное снижение СОЭ.
Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
Повышение щелочной фосфатазы, витамина В12 в сыворотке.
Рост количества мочевой кислоты в сыворотке.
Насыщение крови в артериях кислородом выше 92%.
Появление колоний эритроцитов в пробирке.
Снижение показателя эритропоэтина.
Изменение цветового показателя, составляющего менее 1.

На стадии миелофиброза показатели гемоглобина, эритроцитов могут приходить в норму, но при этом сильно возрастает численность лейкоцитов, появляются незрелые их формы, диагностируется присутствие эритробластов. Что касается миелограммы, которую получают путем пунктирования костного мозга, то в ней выявляются такие изменения:

снижение присутствия жировых включений;
повышение эритробластов, нормобластов;
гиперплазия ростков миелопоэза.

Есть и другие критерии, по которым врач может сделать вывод о происходящих изменениях, характерных для истинной полицитемии:

Гепатоспленомегалия.
Склонность к тромбозам.
Повышенная потливость в сочетании с потерей веса, слабостью.
Присутствие генных аномалий, если проводилось генетическое тестирование, когда речь идет о первичной эритремии.
Повышение среднего количества циркулирующей крови.

Все описанные выше критерии, кроме трех основных, считающихся большими, являются малыми. Что касается больших критериев диагностики, то это — увеличение массы циркулирующих эритроцитов, спленомегалия, перенасыщение артериальной крови кислородом. Для установления диагноза обычно достаточно иметь три указанных больших критерия, которые сочетаются с двумя или тремя малыми. Дифференциальная диагностика проводится гематологом между состояниями, которые сопровождаются эритроцитозом — пороками сердца, туберкулезом, опухолями и т.д.

Методы лечения

Чем раньше человек обратился за помощью, тем более эффективным может быть терапия. На третьей стадии, либо при наслоении другого опухолевого процесса на эритремию проводится симптоматическая терапия в сочетании с лечением химиопрепаратами. Химиотерапевтическое лечение может быть рекомендовано и на других стадиях заболевания, но не всегда организм дает на него адекватный ответ. Из симптоматических средств, улучшающих качество жизни, применяются такие:

Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.

Методы лечения истинной полицитемии могут быть такими:

Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объеме 100-400 мл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии — второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.

Трансплантация костного мозга при таком заболевании, как эритремия, часто приводит к неблагоприятным результатам, поэтому применяется редко. В некоторых случаях показано выполнение спленэктомии, но при развитии острого лейкоза такую операцию не делают даже при выраженной спленомегалии.

Особенности лечения у беременных

Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации. Тем не менее, в 50% случаев беременность оканчивается благополучными родами. Остальная половина приходится на выкидыши, задержку развития, аномалии строения тела плода.

Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.

Чего нельзя делать

Категорически нельзя применять мочегонные средства, которые дополнительно сгущают кровь. Также в наше время ограничено использование препаратов радиоактивного фосфора, которые серьезно угнетают миелопоэз и часто приводят к развитию лейкоза. Также нельзя сохранять прежнюю систему питания: диета должна измениться. Под запретом вся пища, которая усиливает кроветворение, например, печень. Лучше сформировать диету как молочно-растительную, а от излишков мяса отказаться.

Больному нельзя перегружать организм, заниматься тяжелыми видами спорта, игнорировать регулярный отдых. Лечение народными средствами использовать можно, но только после тщательного изучения всех средств врачом по составу, чтобы не допустить усиления выработки эритроцитов. Чаще всего применяют симптоматическую терапию для выведения мочевой кислоты, уменьшения болей и зуда кожи и т.д.

Профилактика и прогноз

Способов профилактики пока не разработано. Прогноз на жизнь разнится в зависимости от тяжести течения болезни. Без лечения до трети больных погибает в течение первых 5 лет с момента постановки диагноза. Если проводить полноценную терапию, то можно продлить жизнь человеку до 10-15 лет и более. Чаще всего причиной смерти является тромбоз, и только иногда люди умирают от рака крови (лейкоза) или тяжелых кровотечений.

Гематологи знают, что это заболевание трудно поддается лечению и имеет опасные осложнения. Полицитемия характеризуется изменениями в составе крови, которые влияют на здоровье пациента. Как развивается патология, какими симптомами характеризуется? Узнайте методы диагностики, способы лечения, лекарственные препараты, прогнозы жизни для больного.

Что такое полицитемия

Заболеванию больше подвержены мужчины, чем женщины, чаще болеют люди среднего возраста. Полицитемия – аутосомно-рецессивная патология, при которой по различным причинам в крови повышается количество эритроцитов – кровяных телец. Болезнь имеет другие названия – эритроцитоз, многокровие, болезнь Вакеза, эритремия, ее код по МКБ-10 – D45. Для недуга характерны:

спленомегалия – существенное увеличение размеров селезенки;
повышение вязкости крови;
значительная выработка, лейкоцитов, тромбоцитов;
нарастание объема циркулирующей крови (ОЦК).

Полицитемия относится к группе хронических лейкозов, считается редкой формой лейкемии. Истинную эритремию (polycythemia vera) подразделяют на виды:

Первичная – злокачественная болезнь с прогрессирующей формой, связанная с гиперплазией клеточных компонентов костного мозга, – миелопролиферацией. Патология затрагивает эритробластический росток, что вызывает увеличение количества эритроцитов.
Вторичная полицитемия – компенсаторная реакция на гипоксию, вызванную курением, высокогорным подъемом, опухолями надпочечников, легочной патологией.

Болезнь Вакеза опасна осложнениями. Из-за высокой вязкости нарушается кровообращение в периферических сосудах. В больших количествах выделяется мочевая кислота. Все это чревато:

кровотечениями;
тромбозами;
кислородным голоданием тканей;
кровоизлияниями;
гиперемией;
геморрагией;
трофическими язвами;
почечными коликами;
язвами в органах ЖКТ;
камнями в почках;
спленомегалией;
подагрой;
миелофиброзом;
железодефицитной анемией;
инфарктом миокарда;
инсультом;
летальным исходом.

Виды заболевания

Болезнь Вакеза, в зависимости от факторов развития, подразделяется на виды. Каждый имеет свои симптомы и особенности лечения. Медики выделяют:

истинную полицитемию, которую вызывает появление в красном костном мозге опухолевого субстрата, приводящего к повышению выработки эритроцитов;
вторичную эритремию – ее причиной становится кислородное голодание, патологические процессы, происходящие в организме пациента и вызывающие компенсаторную реакцию.

Первичная

Болезнь характеризуется опухолевым происхождением. Первичная полицитемия – миелопролиферативный рак крови – возникает при поражении полипотентных стволовых клеток костного мозга. При заболевании в организме больного:

повышается активность эритропоэтина, регулирующего производство кровяных телец;
увеличивается количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
происходит синтез мутированных клеток мозга;
образуется пролиферация зараженных тканей;
возникает компенсаторная реакция на гипоксию – идет дополнительное увеличение числа эритроцитов.

При этом виде патологии сложно воздействовать на мутировавшие клетки, имеющие высокую способность к делению. Появляются тромботические, геморрагические поражения. Болезнь Вакеза имеет особенности развития:

происходят изменения в печени, селезенке;
ткани переполняются вязкой кровью, склонной к образованию тромбов;
развивается плеторический синдром – вишнево-красный цвет кожных покровов;
возникает сильный зуд;
повышается артериальное давление (АД);
развивается гипоксия.

Истинная полицитемия опасна своим злокачественным развитием, вызывающим тяжелые осложнения. Для этой формы патологии характерны такие стадии:

Начальная – продолжается примерно пять лет, протекает бессимптомно, размеры селезенки не изменены. ОЦК увеличен незначительно.
Развернутая стадия – длительность до 20 лет. Отличается повышенным содержанием эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Она имеет две подстадии – без изменения селезенки и с наличием миелоидной метаплазии.

Последняя стадия заболевания – постэритремическая (анемическая) – характеризуется осложнениями:

вторичным миелофиброзом;
лейкопенией;
тромбоцитопенией;
миелоидной трансформацией печени, селезенки;
желчнокаменной, мочекаменной болезнью;
транзиторными ишемическими атаками;
анемией – результатом истощения костного мозга;
эмболией легочной артерии;
инфарктом миокарда;
нефросклерозом;
лейкозом в острой, хронической форме;
кровоизлияниями в мозг.

Вторичная полицитемия (относительная)

Эту форму болезни Вакеза провоцируют внешние и внутренние факторы. При развитии вторичной полицитемии вязкая кровь, имеющая повышенные объемы, заполняет сосуды, провоцируя образование тромбов. При кислородном голодании тканей развивается процесс компенсации:

почки начинают усиленно вырабатывать гормон эритропоэтин;
запускается активный синтез эритроцитов в костном мозге.

Вторичная полицитемия встречается в двух формах. Каждая из них имеет особенности. Выделяются такие разновидности:

стрессовая – вызывается нездоровым образом жизни, длительными перенапряжениями, нервными расстройствами, неблагоприятными производственными условиями;
ложная, при которой общее количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в анализах находится в пределах нормы, повышение СОЭ вызывает снижение объема плазмы.

Причины возникновения

Провоцирующие факторы развития недуга зависят от формы заболевания. Первичная полицитемия возникает как результат опухолевого новообразования красного костного мозга. Предопределяющими причинами возникновения истинного эритроцитоза являются:

генетические сбои в организме – мутация фермента тирозинкиназы, когда аминокислота валин заменяется на фенилаланин;
наследственная предрасположенность;
раковые опухоли костного мозга;
кислородная недостаточность – гипоксия.

Вторичную форму эритроцитоза вызывают внешние причины. Не меньшую роль в развитии играют сопутствующие болезни. Провоцирующими факторами являются:

климатические условия;
проживание в высокогорной местности;
застойная сердечная недостаточность;
раковые опухоли внутренних органов;
гипертензия легких;
действие токсических веществ;
перенапряжение организма;
рентгеновское излучение;
недостаточное поступление кислорода к почкам;
инфекции, вызывающие интоксикацию организма;
курение;
плохая экология;
особенности генетики – чаще болеют европейцы.

Вторичную форму болезни Вакеза вызывают врожденные причины – автономная продукция эритропоэтина, высокое сродство гемоглобина к кислороду. Есть и приобретенные факторы развития недуга:

артериальная гипоксемия;
патологии почек – кистозные поражения, опухоли, гидронефроз, стеноз почечных артерий;
карцинома бронхов;
опухоли надпочечников;
гемангиобластома мозжечка;
гепатит;
цирроз печени;
туберкулез.

Симптомы болезни Вакеза

Заболевание, вызванное увеличением количества эритроцитов и объема крови, отличают характерные признаки. Они имеют свои особенности в зависимости от стадии болезни Вакеза. Наблюдаются общие симптомы патологии:

головокружение;
нарушение зрения;
симптом Купермана – синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи;
приступы стенокардии;
покраснение пальцев нижних и верхних конечностей, сопровождающееся болями, жжением;
тромбозы разнообразной локализации;
сильный зуд кожных покровов, усиливающийся при контакте с водой.

По мере прогрессирования патологии у пациента возникают болевые синдромы разнообразной локализации. Наблюдаются нарушения со стороны нервной системы. Для недуга характерными являются:

слабость;
утомляемость;
повышение температуры;
увеличение селезенки;
шум в ушах;
одышка;
ощущение потери сознания;
плеторический синдром – бордово-красный цвет кожных покровов;
головные боли;
рвота;
повышение АД;
боли в руках от прикосновений;
зябкость конечностей;
покраснения глаз;
бессонница;
боли в подреберье, костях;
тромбоэмболия легочной артерии.

Начальная стадия

Заболевание сложно диагностировать в самом начале развития. Симптомы выражены слабо, похожи на простуду или состояние пожилых людей, соответствующее преклонному возрасту. Патология выявляется случайно при проведении анализов. О начальной стадии эритроцитоза говорят симптомы:

головокружение;
понижение остроты зрения;
приступы головной боли;
бессонница;
шум в ушах;
болезненность пальцев от прикосновений;
холодные конечности;
ишемические боли;
покраснение слизистых поверхностей, кожи.

Развернутая (эритремическая)

Развитие заболевания характеризуется появлением выраженных признаков высокой вязкости крови. Отмечается панцитоз – увеличение в анализах количества компонентов – эритроцитов, лейкоцитом, тромбоцитов. Для развернутой стадии характерно наличие:

покраснения кожи до багровых оттенков;
телеангиэктазии – точечных кровоизлияний;
острых приступов боли;
зуда, усиливающегося при взаимодействии с водой.

На этой стадии заболевания наблюдаются признаки дефицита железа – расслоение ногтей, сухость кожи. Характерный симптом – сильное увеличение размеров печени, селезенки. У больных отмечаются:

нарушение пищеварения;
расстройство дыхания;
артериальная гипертензия;
боли в суставах;
геморрагический синдром;
микротромбозы;
язвы желудка, двенадцатиперстной кишки;
кровотечения;
кардиалгия – боль слева в груди;
мигрени.

При развернутой стадии эритроцитоза больные жалуются на отсутствие аппетита. При исследованиях обнаруживаются камни в желчном пузыре. Болезнь отличается:

повышенной кровоточивостью от небольших порезов;
нарушением ритма, проводимости сердца;
отечностью;
признаками подагры;
болями в сердце;
микроцитозами;
симптомами мочекаменной болезни;
изменениями вкуса, обоняния;
синяками на коже;
трофическими язвами;
почечными коликами.

Анемическая стадия

На этом этапе развития болезнь переходит в терминальную стадию. Организму для нормального функционирования не хватает гемоглобина. У больного наблюдаются:

значительное увеличение печени;
прогрессирование спленомегалии;
уплотнение тканей селезенки;
при аппаратном исследовании – рубцовые изменения костного мозга;
сосудистые тромбозы глубоких вен, коронарных, церебральных артерий.

На анемической стадии опасность для жизни пациента представляет развитие лейкоза. Для этого этапа болезни Вакеза характерно возникновение апластической железодефицитной анемии, причина которой – вытеснение клеток кроветворения из костного мозга соединительной тканью. При этом наблюдаются симптомы:

общая слабость;
обмороки;
ощущение нехватки воздуха.

На этом этапе при отсутствии лечения у пациента быстро наступает летальный исход. К нему приводят тромботические, геморрагические осложнения:

ишемическая форма инсульта;
тромбоэмболия легочных артерий;
инфаркт миокарда;
спонтанные кровотечения – желудочно-кишечные, вен пищевода;
кардиосклероз;
артериальная гипертензия;
сердечная недостаточность.

Симптоматика заболевания у новорожденных

Если плод перенес гипоксию в период внутриутробного развития, его организм в ответ начинает усиленную выработку эритроцитов. Провоцирующим фактором появления эритроцитоза у грудничков становится врожденный порок сердца, легочные патологии. Заболевание приводит к таким последствиям:

образованию склероза костного мозга;
нарушению выработки лейкоцитов, отвечающих за иммунную систему новорожденного;
развитию инфекций, приводящих к летальному исходу.

На начальной стадии заболевание обнаруживается по результатам анализов – уровню гемоглобина, гематокрита, эритроцитов. При прогрессировании патологии уже на второй неделе после рождения наблюдаются ярко выраженные симптомы:

малыш плачет от прикосновений;
краснеет кожа;
увеличивается размер печени, селезенки;
появляются тромбозы;
снижается масса тела;
при анализах выявляется повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Диагностика полицитемии

Общение пациента с гематологом начинается с беседы, внешнего осмотра, сбора анамнеза. Врач выясняет наследственность, особенности протекания заболевания, наличие болей, частых кровотечений, признаков тромбоза. Во время приема у пациента выявляется полицитемический синдром:

багрово-красный румянец;
интенсивная окраска слизистых рта, носа;
цианотический (синюшный) цвет нёба;
изменение формы пальцев рук;
глаза красного цвета;
при пальпации определяется увеличение размера селезенки, печени.

Следующий этап диагностики – лабораторные исследования. Показатели, которые говорят о развитии недуга:

увеличение общей массы эритроцитов в крови;
повышение количества тромбоцитов, лейкоцитов;
значительный уровень щелочной фосфатазы;
большое количество витамина В 12 в сыворотке крови;
повышение эритропоэтина при вторичном виде полицитемии;
снижение ситурации (насыщения крови кислородом) – меньше 92%;
уменьшение СОЭ;
повышение гемоглобина до показателей 240 г/л.

Для дифференциальной диагностики патологии применяются специальные виды исследований и анализов. Проводятся консультации уролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Врач назначает:

биохимический анализ крови – определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы;
радиологическое исследование – выявляет повышение циркулирующих эритроцитов;
стернальную пункцию – забор для цитологического анализа костного мозга из грудины;
трепанобиопсию – гистологию тканей из подвздошной кости, выявляющую трехростковую гиперплазию;
молекулярно-генетический анализ.

Лабораторные исследования

Заболевание полицитемией подтверждают гематологические изменения показателей крови. Существуют параметры, характеризующие развитие патологии. Данные лабораторных исследований, говорящие о наличии полицитемии:

Показатель	Единицы измерения	Значение
Гемоглобин
Масса циркулирующих эритроцитов
Эритроцитоз	клеток/ литр
Лейкоцитоз		больше 12х109
Тромбоцитоз		свыше 400х109
Гематокрит

Уровень сывороточного витамина В 12
Щелочная фосфатаза		больше 100
Цветной показатель

Аппаратная диагностика

После проведения лабораторных исследований гематологи назначают дополнительные тесты. Чтобы оценить риск развития метаболических, тромбогеморрагических нарушений, применяется аппаратная диагностика. Пациент проходит исследования в зависимости от особенностей протекания заболевания. Больному полицитемией проводят:

УЗИ селезенки, почек;
исследование сердца – ЭхоКГ.

Методы аппаратной диагностики помогают оценить состояние сосудов, выявить наличие кровотечений, язв. Назначаются:

фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) – инструментальное изучение слизистых оболочек желудка, двенадцатиперстной кишки;
ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов шеи, головы, вен конечностей;
компьютерная томография внутренних органов.

Лечение полицитемии

Прежде чем приступить к терапевтическим мероприятиям, необходимо выяснить разновидность заболевания и его причины – от этого зависит схема лечения. Перед гематологами стоит задача:

при первичной полицитемии предотвратить активность опухоли путем воздействия на новообразование в костном мозге;
при вторичном виде – выявить заболевание, спровоцировавшее патологию и устранить его.

Лечение полицитемии включает составление плана реабилитации и профилактики для конкретного больного. Терапия подразумевает:

кровопускание, снижающие количество эритроцитов до нормального, – у пациента забирают по 500 мл крови раз в два дня;
поддержание физической активности;
эритоцитофорез – забор крови из вены с последующей фильтрацией и возвращением пациенту;
соблюдение диеты;
переливание крови и ее компонентов;
химиотерапию для предотвращения лейкоза.

В сложных ситуациях, угрожающих жизни пациента, выполняется пересадка костного мозга, спленэктомия – удаление селезенки. При лечении полицитемии большое внимание уделяется использованию медикаментозных препаратов. Схема терапии включает применение:

кортикостероидных гормонов – при тяжелом течении недуга;
цитостатических средств – Гидроксимочевины, Имифоса, уменьшающих разрастание злокачественных клеток;
антиагрегантов, разжижающих кровь, – Дипиридамола, Аспирина;
Интерферона, повышающего защитные силы, усиливающего эффективность цитостатиков.

Симптоматическое лечение предполагает использование препаратов, уменьшающих вязкость крови, препятствующих тромбообразованию, развитию кровотечений. Гематологи назначают:

для исключения тромбоза сосудов – Гепарин;
при сильных кровотечениях – Аминокапроновую кислоту;
в случае эритромелалгии – болей в кончиках пальцев – нестероидные противовоспалительные средства – Вольтарен, Индометацин;
при кожном зуде – антигистаминные препараты – Супрастин, Лоратадин;
при инфекционном генезе болезни – антибиотики;
при гипоксических причинах – оксигенотерапию.

Кровопускания или эритроцитоферез

Результативный способ лечения полицитемии – флеботомия. При выполнении кровопускания уменьшается объем циркулирующей крови, снижается количество красных кровяных телец (гематокрит), устраняется кожный зуд. Особенности выполнения процесса:

перед флеботомией пациенту вводят Гепарин или Реополиглюкин для улучшения микроциркуляции, текучести крови;
излишки удаляют при помощи пиявок или делают разрез, прокол вены;
за один раз убирают до 500 мл крови;
процедуру проводят с промежутком от 2 до 4 дней;
гемоглобин снижают до 150 г/л;
гематокрит доводят до 45%.

Результативностью отличается другой метод лечения полицитемии – эритроцитоферез. При экстракорпоральной гемокоррекции из крови пациента выводят лишние эритроциты. Это улучшает процессы кроветворения, повышает потребление костным мозгом железа. Схема выполнения цитофереза:

Создают замкнутый круг – у больного соединяют вены обеих рук через специальный аппарат.
Из одной забирают кровь.П
Пропускают ее через аппарат с центрифугой, сепаратором, фильтрами, где устраняют часть эритроцитов.
Очищенная плазма возвращается пациенту – вводится в вену на другой руке.

Миелодепрессивная терапия цитостатиками

При тяжелом течении полицитемии, когда кровопускания не дают положительных результатов, врачи назначают препараты, подавляющие формирование и размножение клеток головного мозга. Лечение цитостатиками требует постоянного проведения анализов крови для контроля эффективности терапии. Показаниями являются факторы, сопутствующие полицитемическому синдрому:

висцеральные, сосудистые осложнения;
кожный зуд;
спленомегалия;
тромбоцитоз;
лейкоцитоз.

Гематологи назначают препараты с учетом результатов анализов, клинической картины заболевания. Противопоказаниями для терапии цитостатиками является детский возраст. Для лечения полицитемии применяют лекарственные средства:

Миелобрамол;
Имифос;
Циклофосфан;
Алкеран;
Миелосан;
Гидроксимочевина;
Циклофосфамид;
Митобронитол;
Бусульфан.

Препараты для нормализации агрегатного состояния крови

Задачи лечения при полицитемии: нормализация кроветворения, которая включает обеспечение жидкого состояния крови, ее свертывания при кровотечениях, восстановление стенок сосудов. Перед врачами стоит серьезный выбор препаратов, чтобы не навредить больному. Назначают лекарства, способствующие остановке кровотечений – гемостатики:

коагулянты – Тромбин, Викасол;
ингибиторы фибринолиза – Контрикал, Амбен;
стимуляторы агрегации сосудов – Хлористый кальций;
препараты, снижающие проницаемость, – Рутин, Адроксон.

Большое значение в лечении полицитемии для восстановления агрегатного состояния крови имеет использование антитромботических средств:

антикоагулянтов – Гепарин, Гирудин, Фенилин;
фибронолитиков – Стрептолиаз, Фибринолизин;
антиагрегантов: тромбоцитарных – Аспирин (Ацетилсалициловая кислота), Дипиридамол, Индобруфен; эритроцитарных – Реоглюмана, Реополиглюкина, Пентоксифиллина.

Прогноз выздоровления

Что ожидает пациента с диагнозом полицитемия? Прогнозы зависят от вида заболевания, своевременной диагностики и лечения, причин, появления осложнений. Болезнь Вакеза в первичной форме имеет неблагоприятный сценарий развития. Продолжительность жизни составляет до двух лет, что связано со сложностью терапии, высокими рисками образования инсультов, инфарктов, тромбоэмболическими последствиями. Выживаемость можно увеличить, применяя такие методы лечения:

локальное облучение селезенки радиоактивным фосфором;
пожизненные процедуры кровопускания;
химиотерапию.

Более благоприятный прогноз при вторичной форме полицитемии, хотя заболевание может закончиться нефросклерозом, миелофиброзом, эритроцианозом. Хотя полное излечение невозможно, жизнь пациенту продлевается на значительный срок – свыше пятнадцати лет – при условии:

постоянного наблюдения у гематолога;
цитостатического лечения;
регулярной гемокоррекции;
прохождения химиотерапии;
устранения факторов, провоцирующих развитие заболевания;
лечение патологий, вызывавших недуг.

Видео

Сегодня мы поговорим о таком заболевании крови, как истинная полицитемия. Данная болезнь представляет собой патологию, при которой в циркулирующей крови повышенной количество красных кровяных телец. Полицитемия несет большую, порой необратимую опасность для жизни и здоровья человека, поэтому важно распознать заболевание по первым его признакам для своевременной медицинской помощи и компетентного лечения. Обычно данный синдром характерен для людей в возрасте после 50 лет, при чем более часто диагностируется у представителей мужского пола. Рассмотрим подробнее болезнь во всех ее аспектах: этиологию, виды, диагностику и основные способы излечения полицитемии.

Общие сведения о заболевании

В современной медицине полицитемия имеет несколько названий, например, также иногда ее называют эритроцитозом. Патология относится к разделу хронических лейкозов и представляет активное увеличение концентрации в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, чаще всего специалисты данное заболевание относят к редкому типу лейкемии. Медицинская статистика говорит, что истинная полицитемия ежегодно диагностируется только в 5 случаях на 1 млн. пациентов, обычно развитие патологии характерно для пожилых мужчин (от 50 до 65 лет).

К самым опасным осложнениям заболевания относят риск развития тромбозов и геморрагических инсультов, а также перехода полицитемии в острую стадии миелобластного лейкоза или в хроническую стадию миелолейкоза. Такое заболевание характеризуется рядом причин, которые мы рассмотрим ниже. Все причины эритремии делят на два вида: первичные и вторичные.

Причины заболевания

В современной медицине к первопричинам данной патологии относят следующие:

генетическая предрасположенность к повышенному производству эритроцитов;
сбои на генетическом уровне;
онкозаболевания костного мозга;
кислородная недостаточность также влияет на повышенное производство клеток крови.

Чаще всего эритремия имеет опухолевый фактор, характеризующийся поражением стволовых клеток, вырабатываемых в красном костном мозге. Результатом разрушения указанных клеток является увеличение уровня эритроцитов, что напрямую ведет к нарушению работы всего организма. Заболевание имеет злокачественный характер, тяжело диагностируется и длительно лечится, и не всегда с положительным эффектом, сложная терапия обуславливается тем, что никакие методы лечения не могут влиять на стволовую клетку, подвергшуюся мутации, которая имеет высокую способность к своему делению. Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, это обуславливается тем, что в сосудистом русле повышена концентрация эритроцитов.

У пациентов с полицитемией наблюдается багрово-красная кожа, часто больные жалуются на кожный зуд.

Ко вторичным причинам заболевания специалисты относят такие факторы, как:

патологии легких обструктивного характера;
сердечная недостаточность в хронической форме;
нет достаточного питания почек кислородом;
резкая смена климата, также развитие этого синдрома характерно для населения, проживающего в высокогорных районах;
различные инфекции, ведущие к высокой интоксикации организма;
вредные условия работы, особенно это касается работ, проводимых на высоте;
также заболеванием страдают люди, проживающие в экологически грязных районах, либо в непосредственной близости с производствами;
чрезмерное курение;
специалисты выявили, высокий риск развития полицитемии характерен людям с еврейскими корнями, это обусловлено генетической особенностью функции красного костного мозга;
ночное апноэ;
синдромы гиповентиляции ведет к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин наделяется способностью активно присоединять к себе кислород, при этом практически нет отдачи его тканям внутренних органов, что, соответственно, приводит к активному производству красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут провоцировать развитие эритремии, например опухоли следующих органов влияют на производство эритроцитов:

печени;
почек;
надпочечников;
матки.

Некоторые кисты почек и обструкция этого органа может увеличить секрецию клеток крови, что ведет к развитию полицитемии. Иногда встречается полицитемия у новорожденных детей, данное заболевание передается через материнскую плаценту, происходит недостаточное поступление кислорода к плоду, вследствие чего и развивается патология. Далее рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и лечение, какие есть осложнения полицитемической болезни?

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

резкое падение остроты зрения;
частые мигрени;
головокружение;
шум в ушах;
проблемы со сном;
«ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

мышечные и костные боли;
на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
кровоточивость десен;
например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
ощущение жжения кончиков пальцев;
появление сосудистых «звездочек»;
кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
глазные белки имеют склонность к покраснению;
пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

кожа малыша приобретает красный цвет;
при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
кроха рождается маловесным;
при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
уровень эритроцитов повышен до 7,5х10 12 /л;
уровень лейкоцитов повышен до 12х10 9 /л;
уровень тромбоцитов повышен до 400х10 9 /л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии. Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д. Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами. Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста. Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

радиоактивный фосфор;
анагрелид;
интерферон;
гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания. Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты. После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года. Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.

Осложнения при полицитемии

Специалисты отмечают следующие осложнения, которые сопутствуют развитию истинной полицитемии:

моча может приобретать резкий и неприятный запах;
часто больных полицитемией мучает подагра;
при полицетемии могут образовываться камни в почках;
почечные колики переходят в хроническую стадию;
нередко эритроцитоз сопровождает язва желудка или 12-перстной кишки;
нарушение функции кровообращения могут привести к образованию кожных язв;
часто данное заболевание провоцирует тромбоз;
кровоточивость десен, частые носовые кровотечения.

Профилактические меры

Развитие такого заболевания, как полицитемия можно предотвратить, необходимо придерживаться следующих профилактических мер:

полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от курения сигарет, именно никотин наносит вред организму и провоцирует данное заболевание;
если район неблагоприятен для проживания, то лучше сменить место жительства;
тоже самое касается и работы;
регулярно сдавать профилактические анализы крови, которые и могут показать наличие у пациента полицитемии;
необходимо ответственно отнестись к своему питанию, лучше ограничить потребление мяса, включить в свой рацион те продукты, которые стимулируют функцию кроветворения, отдавать предпочтение кисломолочным и растительным продуктам.

Помните, что своевременная диагностика и грамотная терапия полицитемии могут предотвратить развитие осложнений при указанном заболевании, но, к сожалению, при данной болезни нет гарантии полного излечения.

Вконтакте

Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста - мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.

Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют её виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния. Без должного лечения приводит к тяжёлым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины её появления.

Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.

Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.

Этиология

Причины возникновения заболевания зависят от его формы и могут обуславливаться различными факторами. Истинная полицитемия образуется при:

наследственной предрасположенности к нарушениям производства ;
генетических сбоях;
злокачественных новообразованиях в области костного мозга;
воздействии гипоксии (кислородной недостаточности) на красные тельца в крови.

Вторичную полицитемию вызывают:

хроническая сердечная недостаточность;
недостаточное поступление к почкам крови и кислорода;
климатические условия. Наиболее подвержены люди, проживающие в высокогорных областях;
онкологические опухоли внутренних органов;
различные инфекционные заболевания, вызывающие интоксикацию организма;
вредные условия труда, например, в шахте или на высоте;
проживание в загрязнённых городах или рядом с заводами;
многолетнее злоупотребление никотином;
нация. По статистике полицитемия проявляется у людей еврейского происхождения, это обусловлено генетикой.

Заболевание само по себе редкое, но ещё реже встречается полицитемия у новорождённых. Основной способ передачи недуга - через плаценту матери. Детское место не обеспечивает достаточного поступления кислорода к плоду (неполноценное обращение крови).

Разновидности

Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:

первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.

Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:

начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
развёрнутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезёнку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
тяжёлой – наблюдается , образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезёнка, злокачественные поражения крови.

Относительная полицитемия бывает:

стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
ложной – при которой уровень эритроцитов, и в крови находится в пределах нормы.

Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий. В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.

Симптомы

На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:

снижение остроты зрения;
сильные головокружения и приступы головной боли;
шум в ушах;
нарушение сна;
холодные кончики пальцев конечностей.

В развёрнутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:

боль в мышцах и костях;
увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени;
кровоточивость дёсен;
непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.

Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:

сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
проявление вен, которые ранее не были заметны;
кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
губы и язык приобретают синеватый оттенок;
белки глаз наливаются кровью;
общая слабость организма больного.

У новорождённых, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:

покраснение кожи крохи. Ребёнок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
значительное снижение массы тела;
в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
увеличиваются объёмы печени и селезёнки.

Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.

Осложнения

Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:

выделение в больших количествах мочевой кислоты. Урина становится концентрированной и приобретает неприятный запах;
образование ;
хроническая ;
возникновение и ;
нарушение кровообращения, что приводит к трофическим язвам на коже;
кровоизлияния в различных местах локализации, например, нос, десна, ЖКТ и т. д.

И считаются самыми распространёнными причинами смерти больных таким недугом.

Диагностика

Полицитемия очень часто обнаруживается случайным образом, во время исследования крови по совершенно другим причинам. При диагностике врачу необходимо:

тщательно ознакомиться с историей болезни пациента и его ближайших родственников;
провести полый осмотр больного;
выяснить причину появления недуга.

Пациент, в свою очередь, должен пройти следующие обследования:

Лечение первичного заболевания довольно трудоёмкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.

При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание - во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез. Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену. Данную процедуру необходимо проводить через день.

Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.